Пангіпопітуїтаризм: симптоми, лікування, що це?

Діагностика вимагає застосування візуалізуючих методів дослідження і визначення рівнів гіпофізарних гормонів, як базальних, так і стимульованих в ході різних провокуючих тестів. Лікування залежить від причини, але зазвичай зводиться до видалення пухлини з подальшим замінних призначенням гормонів.

причини пангипопитуитаризма

Первинне ураження гіпофіза (пангипопитуитаризм):

Первинне ураження гіпоталамуса:

Симптоми і ознаки пангипопитуитаризма

Симптоми і ознаки пов`язані з причиною гіпопітуїтаризму і з переважанням дефіциту конкретного гормону. Пангіпопітуїтаризм зазвичай розвивається поволі і не завжди усвідомлюється больнимі- іноді він виникає раптово і проявляється чітко.

Найчастіше першої випадає секреція гормону росту (ГР), потім - гонадотропінів, потім тиреотропного гормону (ТТГ) і АКТГ. При пангипопитуитаризма знижена функція всіх залоз-мішеней.

Дефіцит лютеїнізуючого (ЛГ) і фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) у дітей є причиною затримки статевого розвитку.

Дефіцит ГР може супроводжуватися підвищеною стомлюваністю, але, як правило, протікає безсимптомно і у дорослих клінічно не діагностується. Припущення про прискорений розвиток атеросклерозу при дефіциті ГР залишається недоведеним. Дефіцит ТТГ призводить до гіпотиреозу, що характеризується одутловатостью особи, огрубіння голосу, брадикардією і підвищеною чутливістю до холоду. Дефіцит АКТГ супроводжується надниркової недостатністю з супутніми їй слабкістю, гіпотензією та непереносимістю стресу і інфекцій.

Пошкодження гіпоталамуса, що призводять до пангипопитуитаризма, можуть зачіпати і центри регуляції апетиту, викликаючи синдром, що нагадує нервову анорексію, а іноді -гіперфагію з масивним ожирінням.

Синдром Шиена, що виникає у жінок після пологів, обумовлений некрозом гіпофіза.

Апоплексія гіпофіза проявляється симптомокомплексом, обумовленим крововиливом в гіпофіз або (що частіше) гипофизарную пухлина. Гострі симптоми включають різкий головний біль, задерев`янілість шиї, лихоманку, порушення полів зору і параліч окорухових нервів. Розвивається набряк може призводити до здавлення гіпоталамуса, сонливості або комі. Гипопитуитаризм тій чи іншій мірі може проявлятися раптово і супроводжуватися судинним колапсом через дефіцит АКТГ і кортизолу. У ЦСР часто виявляють кров- геморагічний інфаркт гіпофіза підтверджується МРТ.

діагностика пангипопитуитаризма

• МРТ або КТ
• Визначення рівнів вільного тироксину (Т4), ТТГі пролактину
• Визначення рівня кортизолу плюс дослідження гіпофізарно-надниркової системи за допомогою провокаційних тестів
• Іноді інші провокаційні тести

Дисфункцію гіпофізу слід відрізняти від нервової анорексії, хронічної хвороби печінки, дистрофічній миотонии, полігландулярна аутоімунної патології і ураження периферичних ендокринних залоз. Структурні аномалії гіпофіза і дефіцит гормонів повинні виявлятися за допомогою візуалізуючих методів і лабораторних досліджень.

візуалізують методи

Необхідно використовувати КТ високого дозволу або МРТ з контрастом (для виключення таких структурних змін, як аденоми гіпофіза). Апаратурою для ПЕТ розташовують лише деякі спеціалізовані центри, і це дослідження проводиться рідко. При відсутності сучасного обладнання для нейробиологических досліджень зображення турецького сідла можна отримати за допомогою простої конусної рентгенографіі- таке дослідження дозволяє виявити макроаденоми гіпофіза з діаметром gt; 10 мм.

Лабораторні дослідження

Перш за все слід перевірити, чи є дефіцит ТТГ і АКТГ, так як обидва ці стани можуть загрожувати життю пацієнта. Тести на дефіцит інших гормонів обговорюються також у іншому місці.

Необхідно визначати концентрації вільного Т4 і ТТГ. При пангипопитуитаризма рівні того і іншого, як правило, сніжени- зустрічаються також випадки зниження рівня одного тільки вільного Т4.

Розмежувати гипоталамическую дисфункцію від гіпофізарної допомагає тест з в / в введенням ТРГ. Однак цей тест використовується рідко. Рівень ТТГ в сироватці зазвичай визначають на 0,20 і 60 хв після введення ТРГ. Якщо функція гіпофіза не порушена, вміст ТТГ має перевищити gt; 5 МО / л, досягнувши максимуму через 30 хв після введення ТРГ. Для патології гіпоталамуса характерний більш пізній підйом рівня ТТГ.

Сам по собі рівень кортизолу в сироватці - ненадійний показник функції АКТГ-надниркової системи. Для оцінки цієї функції слід використовувати один з провокаційних тестів. Короткий стимуляційний тест з АКТГ, застосовуваний для виявлення дефіциту кортизолу, безпечний і менш трудомісткий, ніж тест толерантності до інсуліну. Зміст кортизолу має значно возрастать- пік lt; 20 мг% вказує на патологію. Однак при вторинному дефіциті кортизолу аномальні результати короткого тесту з АКТГ отримують тільки в разі його проведення не раніше, ніж через 2-4 тижні після виникнення дефіциту, тобто. після розвитку атрофії надниркових залоз.

Інсулінотолерантний тест вважається найбільш точним методом оцінки резерву АКТГ (так само як і ГР, і пролактину), але в силу необхідності дотримання ряду умов при його проведенні цей тест слід використовувати лише у випадках нечіткості результатів короткого тесту з сінактеном або при оцінці стану пацієнта раніше 2 4 тижнів після передбачуваного ушкодження гіпофіза. Вводять інсулін, якщо вміст глюкози падає до lt; 40 мг% або виникають симптоми гіпоглікемії, то концентрація кортизолу повинна зрости не менше ніж на gt; 7мг% і перевищити 20 мг%. Якщо пацієнт відчуває сильне серцебиття, втрачає свідомість або у нього виникають судоми, тест необхідно негайно припинити в / в введенням 50 мл 50% розчину глюкози.

Ні короткий тест з АКТГ, ні інсулінотолерантний тест самі по собі не дозволяють розмежувати первинну і вторинну недостатність наднирників. Іншим провокаційним тестом, використовуваним набагато рідше, є тест з КРГ. Побічні ефекти включають транзиторний гарячий приплив, металевий присмак у роті, а також невелике тимчасове зниження артеріального тиску. Рівень пролактину визначають звичайним способом. При великих пухлинах гіпофіза, навіть якщо вони не секретують пролактин, рівень цього гормону часто в 5 разів перевищує норму. Пухлина здавлює ніжку гіпофіза, перешкоджаючи надходженню в нього дофаміну, який пригнічує синтез і секрецію пролактину. У пацієнтів з такою гиперпролактинемией часто знижена секреція гонадотропних гормонів і має місце вторинний гіпогонадизм.

Впевнено судити про наявність гіпопітуїтаризму по базальним рівнями ЛГ і ФСГ найлегше у жінок після настання менопаузи (за відсутності використання екзогенних естрогенів), так як в нормі концентрація гонадотропінів в крові у них повинна бути підвищеною (gt; 30 мМО / мл). У інших пацієнтів з пангіпопітуітарізмом рівні гонадотропінів зазвичай знижені. В / в введення синтетичного гонадотропін-рилізинг гормону (ГнРГ) має підвищувати концентрацію обох гонадотропінів. За допомогою тесту з екзогенних ГнРГ відрізнити первинну гипофизарную патологію від первинної гіпоталамічної неможливо.

Дефіцит ГР у дорослих людей рекомендується діагностувати тільки в тих випадках, коли мають намір призначити ГР з лікувальною метою (наприклад, при незрозумілою слабкості і зниженні якості життя у пацієнтів з пангіпопітуітарізмом на тлі адекватного поповнення дефіциту інших гормонів). при недостатності gt; 2 інших гіпофізарних гормонів слід запідозрити і дефіцит ГР. Оскільки рівень ГР коливається в залежності від часу доби та інших факторів, його зміни важко інтерпретувати. Зазвичай визначають залежне від ГР зміст ІФР-1. Низький його рівень вказує на дефіцит ГР, але нормальний не виключає такого дефіциту. Може знадобитися провокаційний тест на секрецію ГР.

Хоча в надійності оцінки функції гіпофіза за допомогою провокаційних тестів з рилізинг-гормонами поки немає впевненості, але якщо таку оцінку і проводити, то найбільший ефект дасть одночасне визначення рівнів багатьох гормонів.

лікування пангипопитуитаризма

• Замісна гормональна терапія. "Усунення (наприклад, видалення пухлини).

Для замісної терапії застосовують гормони залоз-мішеней, функція яких при гіпопітуїтаризмі знижена (див. Даний та інші розділи керівництва). Дорослим особам у віці lt; 50 років при дефіциті ГР в даний час іноді призначають ГР п / к в дозах 0,002-0,02 мг / кг один раз на добу. Це зазвичай призводить до підвищення активності і якості життя хворих, збільшення м`язової і зменшення жирової маси. Можливість запобігання характерного для дефіциту ГР прискореного розвитку атеросклерозу за допомогою замісної терапії ГР залишається недоведеною.

При апоплексії гіпофіза, якщо через здавлювання гіпоталамуса гостро розвивається порушення полів зору або параліч окорухових м`язів або якщо сонливість переходить в кому, проводять хірургічне втручання. В окремих випадках досить використовувати високі дози кортикостероїдів і проводити звичайні підтримуючі заходи, але, як правило, потрібна невідкладна транссфеноїдальна декомпресія пухлини.

Операція або опромінення можуть призводити до випадання секреції багатьох гіпофізарних гормонів. Втрата ендокринних функцій після опромінення гіпофіза розвивається роками. Тому гормональний статус після лікування слід перевіряти досить часто, краще через 3 і 6 міс, а потім щорічно. Перевіряти слід щонайменше функцію щитовидної залози і надниркових залоз. Надалі у хворих можуть розвинутися порушення зору. Тому в перші 10 років, особливо при збереженні залишкової пухлинної тканини, необхідно не рідше 1 разу на 2 роки оцінювати стан турецького сідла і перевіряти поля зору.