Вторинна недостатність надниркових залоз: симптоми, лікування, діагностика, причини

Лікування залежить від причини, але, як правило, зводиться до застосування гідрокортизону.

Вторинна недостатність надниркових залоз спостерігається при пангипопитуитаризма, при ізольованому дефіциті АКТГ, при використанні кортикостероїдів (інгаляція високих доз, внутрішньосуглобове введення або місцеве застосування), а також після скасування кортикостероїдів. В основі дефіциту АКТГ може лежати також недостатня гипоталамическая стимуляція його продукції.

Пангіпопітуїтаризм може бути наслідком пухлин гіпофіза або гіпоталамуса, гранульом і в рідкісних випадках - інфекцій або травм, що призводять до деструкції тканини гіпофіза. У молодшому віці причиною пангипопитуитаризма може бути краніофарингіома. У пацієнтів, які отримують кортикостероїди gt; 4 тижнів, секреція АКТГ при метаболічному стресі може бути недостатньою для стимуляції продукції потрібної кількості кортикостероїдів.

Симптоми і ознаки вторинної надниркової недостатності

Симптоми і ознаки схожі з такими при хворобі Аддісона. Відмінними рисами є відсутність гіперпігментації і відносно нормальний вміст електролітів і азоту мочевіни- гіпонатріємія, якщо і зустрічається, зазвичай обумовлена розведенням плазми.

Для пангипопитуитаризма характерно зниження функції щитовидної і статевих залоз. При вторинної надниркової недостатності з вираженими симптомами може розвинутися кома. Виникнення адреналової криза особливо ймовірно в тих випадках, коли хворий отримує замісну терапію в зв`язку з недостатністю однієї з ендокринних залоз (особливо тироксин) без заповнення дефіциту кортикостероїдів гидрокортизоном.

Діагностика вторинної надниркової недостатності

• Визначення рівня кортизолу в сироватці.
• Визначення рівня АКТГ в сироватці.
• Стимуляційний тест з інсуліном.
• Візуалізація ЦНС.

Адекватність функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи після зменшення доз або відміни тривалої кортикостероїдної терапії можна перевірити шляхом в / в або в / м введення 250 мк косінтропіна. Через 30 хв рівень кортизолу в сироватці повинен перевищувати 20 мкг% (gt; 552 нмоль / л). Стандартним тестом для оцінки збереження зв`язків в гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи служить введення інсуліну, що викликає гіпоглікемію, яка повинна супроводжуватися підвищенням рівня кортизолу.

Для розмежування гіпоталамічних і гіпофізарних причин вторинної надниркової недостатності можна використовувати тест з КРГ, але в клінічній практиці його проводять рідко. Після в / в введення 100 мкг (або 1 мк / кг) КРГ рівень АКТГ в нормі зростає на 30-40 пг / мл-при гіпофізарної недостатності реакція відсутня, а при патології гіпоталамуса зазвичай зберігається.

Лікування вторинної надниркової недостатності

• Гідрокортизон або преднізон.
• Флудрокортизон не показаний.
• Збільшення доз при інтеркурентних захворюваннях.

Замісна терапія глюкокортикоїдами - та ж, що і при адцісоновой хвороби. У різних випадках ступінь дефіциту того чи іншого гормону може бути різною. Застосовувати флудрокортизон не потрібно, так як наднирники зберігають здатність продукувати альдостерон. При гострих захворюваннях з підвищенням температури або після травми пацієнтам, які отримують кортикостероїди з приводу неендокріннимі патології, можуть вимагатися додаткові дози гідрокортизону, що компенсують дефіцит кортизолу.