Атрезія жовчних ходів

Атрезія жовчних ходів

Відео: Олешко Кирило. Потрібна трансплантація печінки Врятуйте життя!

Атрезія жовчних ходів.

причини: Порок або внутрішньоутробне закриття внутрішньо або позапечінкових жовчних ходів.

Відео: Допоможіть врятувати Богданочку Косюк

частота1:15 000 пологів.

клініка:

Після регресії фізіологічної жовтяниці наростає зелена вердіглобіновая жовтяниця з ахолічний стільцем і гепатоспленомегалією.

Внімініе. діагноз повинен бути поставлений до 6 тижнів, тому що з 9 тижні розвивається цироз печінки.

Відео: MVI 1523

Лабораторні знахідки: холестатичнажовтуха з вираженою гепатопатіях з 3-4 місяці життя.

Специфічна діагностика:

УЗД. порожній жовчний міхур і симптом трикутного тяжа - характерні ознаки.

Послідовна сцинтиграфія печінки з Тс-99 DISIDA: відсутній відтік з жовчного міхура (зустрічається також при холестазі різної вираженості іншої етіології).

Біопсія печінки. Ознаки холестазу, проліферації жовчних проток, фіброзу, гігантські клітини (елекгроннооптіческая мікроскопія для диференціювання з гіганті клітинним гепатитом іншої етіології).

Диференціальний діагноз:

  • Стенози жовчних проток.
  • Кіста холедоха (сонографія, холангіографія).
  • Неонатальний гигантоклеточний гепатит.
  • Бактеріальні інфекції новонароджених.
  • Синдром згущення жовчі (повне парентеральне харчування, сепсис).
  • Синдром Алажілля (Alagille).
  • Різні вроджені порушення метаболізму.

лікування: При внепеченочной формі операція по Касаї в різних модифікаціях. виконана до 60 (!) дня життя, успішна в 75% випадків. У неоперабельних випадках і при цирозі - трансплантація печінки.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже