Атрезія жовчних ходів
Відео: Олешко Кирило. Потрібна трансплантація печінки Врятуйте життя!
Атрезія жовчних ходів.
причини: Порок або внутрішньоутробне закриття внутрішньо або позапечінкових жовчних ходів.
Відео: Допоможіть врятувати Богданочку Косюк
частота1:15 000 пологів.
клініка:
Після регресії фізіологічної жовтяниці наростає зелена вердіглобіновая жовтяниця з ахолічний стільцем і гепатоспленомегалією.
Внімініе. діагноз повинен бути поставлений до 6 тижнів, тому що з 9 тижні розвивається цироз печінки.
Відео: MVI 1523
Лабораторні знахідки: холестатичнажовтуха з вираженою гепатопатіях з 3-4 місяці життя.
Специфічна діагностика:
УЗД. порожній жовчний міхур і симптом трикутного тяжа - характерні ознаки.
Послідовна сцинтиграфія печінки з Тс-99 DISIDA: відсутній відтік з жовчного міхура (зустрічається також при холестазі різної вираженості іншої етіології).
Біопсія печінки. Ознаки холестазу, проліферації жовчних проток, фіброзу, гігантські клітини (елекгроннооптіческая мікроскопія для диференціювання з гіганті клітинним гепатитом іншої етіології).
Диференціальний діагноз:
- Стенози жовчних проток.
- Кіста холедоха (сонографія, холангіографія).
- Неонатальний гигантоклеточний гепатит.
- Бактеріальні інфекції новонароджених.
- Синдром згущення жовчі (повне парентеральне харчування, сепсис).
- Синдром Алажілля (Alagille).
- Різні вроджені порушення метаболізму.
лікування: При внепеченочной формі операція по Касаї в різних модифікаціях. виконана до 60 (!) дня життя, успішна в 75% випадків. У неоперабельних випадках і при цирозі - трансплантація печінки.