Хвороба каролі

хвороба Каролі

Відноситься до вроджених дисплазій жовчних проток і характеризується множинним розширенням великих жовчних проток.

Відео: caroli (хвороба Каролі)

Виявляється ізольованим розширенням протоків частки печінки або дифузним ураженням органу. Зрідка спостерігається розширення внутрішньопечінкових проток, що містять навіть конкременти (така поразка називається синдром Каролі). Хвороба Каролі зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, спорадично або у вигляді сімейної форми (успадкування, мабуть, відбувається по аутосомно-домінантним типом і передається потомству через кілька поколінь).

Відео: Помер чоловік Тіни Кароль Євген Огір - Ранок - Інтер

Провідним клінічним проявом хвороби Каролі є жовчні камені в розширених жовчних протоках, спалахи рецидивуючого холангіту і абсцедирование. В період загострення відзначається лихоманка, свербіж шкіри, легка жовтяниця, болісність і незначне збільшення печінки, підвищення рівня сироваткового білірубіну, амінотрансфераз і лужної фосфатази, зниження апетиту, втрата маси тіла. При ультразвуковому дослідженні печінки виявляються множинні ущільнення. Гістологічно портальні тракти розширені через інтенсивне розростання фіброзної тканини. Паренхіма не змінена, але поруч з портальними трактами можуть спостерігатися ділянки фіброзної тканини з дрібними жовчними протоками. Хвороба Каролі займає проміжне положення між кістами загальної жовчної протоки і розширеннями междолькових проток і внутрідолькових капілярів при вродженому фіброзі печінки.

Хвороба Каролі - вроджена сегментарна дилатація внутрішньопечінкових жовчних проток (вважають, що вона обумовлена мальфомаціей прострумової пластинки) в поєднанні з полікістозом нирок, успадковані за аутосомно-рецесивним типом. Іноді хвороба відносять до кістозної трансформації загальної жовчної протокатіпа 5. Можливий фіброз печінки, але позапечінкові жовчовивідні протоки не страждають. Захворювання часто заявляє про себе на початку другої декади життя жовтяницею, холангітом і каменеутворенням в протоках. Можливий розвиток холангіокарціноми (про неї повідомляють в 7% випадків) і портальної гіпертензії. Діагноз зазвичай встановлюють, обмежуючись неінвазивними методами (УЗД, КТ, магнітно-резонансна холангио-панкреатографія). Можна вдатися до спроб ендоскопічного дренування жовчовивідних шляхів, але даний метод не знаходить широкого застосування в зв`язку з труднощами відведення жовчі з внутрішньопечінкових проток.

Відео: ТІНА КАРОЛЬ - "любила" (новий альбом # 39; ПОМНЮ # 39;)

Якщо хвороба обмежується однією часткою, ефективна резекція печінки-при рецидивуючому холангіті і генералізованому ураженні органу показана трансплантація печінки.

Залежно від домінуючих симптомів виділяють кілька форм захворювання.

  1. З ознаками портальної гіпертензії-спостерігаються стравохідно-шлункові кровотечі, характерні спленомегалія, лейкопенія, тромбоцитопенія, кровотечі не супроводжуються жовтяницею або енцефалопатією. виявляється "голова медузи", Лужна фосфатаза збільшена.
  2. Виділяють рідкіснішу холангітіческой форму хвороби, для якої портальна гіпертензія не характерна.
  3. Змішану портально-холангітіческой форму з портальною гіпертензією, болем в області правого підребер`я і жовтяницею або без неї.
  4. Латентну форму хвороби без портальної гіпертензії і явищ холангіту.

Поділитися в соц мережах:

Cхоже