Синдром жовтяниці

Захворювання при яких спостерігається жовтяниця:

1. Гемолітична (надпечінкова):

• Гемолітичні анемія.
• Внаслідок токсичних впливів.
• Як симптом інших хвороб.

2. Паренхіматозна (печінкова):

• Гострий вірусний гепатит.
• Гострий токсичний і медикаментозний гепатит.
• Хронічний гепатит.
• Цирози печінки.
• Первинний рак печінки.

3. Механічна (подпеченочная):

• Жовчнокам`яна хвороба.
• Рак головки підшлункової залози.
• Інші фактори, що ускладнюють жовчовиділення.

Механізм розвитку синдрому жовтяниці

Залізо окислюється і повторно використовується організмом.
Білірубін, потрапляючи в кров, відразу з`єднується з білком альбуміном. Він становить 75% від усього білірубіну. Такий білірубін називається вільним, непов`язаним (так як ще не з`єднався з глюкуроновою кислотою). Дає непряму реакцію по Ван-дер-Бергу, називається також непрямим. Потім цей білірубін по a.hepatica надходить в печінку, де від нього відщеплюється білок, а білірубін захоплюється гепатоцитами, які за участю печінкових ферментів з`єднують білірубін з глюкуроновою кислотою. Цей процес називається кон`югірованію білірубіну.
Після кон`югированія білірубін стає водорозчинним і може виділятися з сечею. Такий білірубін називається пов`язаним, кон`югованим або прямим, так як дає пряму реакцію по Ван-ден-Бергу.
За системою жовчовивідних шляхів прямий білірубін надходить в дванадцятипалу кишку. У кишечнику відбувається розрив зв`язку з глюкуроновою кислотою і вільний білірубін під впливом мікробної флори піддається послідовному відновленню з утворенням кінцевих продуктів його обміну: стеркобилиногена і уробилиногена. Стеркобіліноген, окислюючись, перетворюється в стеркобилин і виділяється з калом, надаючи йому характерного забарвлення. Уробилиноген всмоктується стінкою кишечнику і знову надходить у печінку через ворітну вену, де велика частина знову перетворюється в білірубін, а інша частина виділяється з сечею.
Розрізняють механічну (підпечінкову), паренхиматозную (печінкову), гемолітичну (надпечінкову) жовтяницю.

Механічна жовтяниця. При ній є перешкода між печінкою і дванадцятипалої кишкою, тому припиняється надходження білірубіну в кишечник. Цей білірубін вже з`єднався з глюкуроновою кислотою в печінці, тому він прямий (кон`югований). Внаслідок закупорки жовчних шляхів він не може виділитися в кишечник, і відбувається зворотне надходження його в кров. Таким чином, в крові збільшується рівень прямого білірубіну. Так як він водорастворим, то пройде через нирковий бар`єр і виділиться з сечею, В сечі буде багато білірубіну, що додасть їй темне забарвлення. Уробіліну в сечі немає, так як білірубін не пройшов через кишечник. З цієї ж причини в калі не буде стеркобилина і він буде знебарвлений.

Паренхіматозна жовтяниця. При цьому виді жовтяниці уражаються печінкові клітини гепатоцити і жовчні капіляри, внаслідок чого порушується внутрипеченочное жовчовиділення (внутрішньопечінковий холестаз).
При такій жовтяниці порушений процес зв`язування білірубіну, що призведе до підвищення в крові як прямого, так і непрямого білірубіну. Прямогобілірубіну буде більше, тому що процес зв`язування (кон`югированія) страждає в меншій мірі, ніж його виділення в жовчні капіляри. Через це з`явиться білірубін в сечі, а кількість уробіліну і стеркобіліна різко знижений. Ступінь зниження буде пропорційна ступеню холестазу (так само, як і рівень білірубіну в сечі).
У крові підвищується вільний і зв`язаний білірубін. Перший за рахунок недостатньо ефективної функції гепатоцитів, а другий через зворотної дифузії (пов`язаного, кон`югованого) білірубіну з жовчі в кровоносні капіляри.
У сечі з`являється прямий білірубін і жовчні кислоти, кількість яких поступово збільшується. Кал світлий, але повного його знебарвлення не відбувається, так як невелика частина зв`язаного білірубіну надходить в кишечник.

Гемолітична жовтяниця. Це захворювання пов`язане з посиленим розпадом еритроцитів, в результаті чого печінка змушена переробляти надмірна кількість непрямого білірубіну, в пов`язаному вигляді надходить в кишечник, що й обумовлює збільшення рівня уробіліну і стеркобіліна.
Уробилин всмоктується назад в печінку, але перевантажені печінкові клітини вже не в змозі його засвоїти, і він буде виводитися з сечею. Білірубіну в сечі не буде, так як він непрямий (неводорастворімий) і не може виводитися нирками.
Таким чином, при гемолітичній жовтяниці в крові буде велика кількість непрямого білірубіну (прямий теж є, але його менше), в сечі - багато уробіліну, немає білірубіну, а в калі - багато стеркобилина.

Клінічні прояви синдрому жовтяниці

{Module дірект4}

Основний клінічний симптом - це жовте забарвлення шкіри і видимих слизових. Можуть фарбуватися в жовтий колір жіноче молоко, плевральний і перикардіальний випоти, асцитичної рідина. Чи не фарбуються в жовтий колір сльози, слина, шлунковий сік, спинномозкова рідина.
Залежно від відтінку фарбування шкіри жовтяниця може бути з червонуватим відтінком, з лимонним або солом`яним, з зеленуватим і темно-зеленим, перехідним в чорний колір.
Жовтяниця часто супроводжується свербінням шкіри, і на шкірі таких хворих можна виявити сліди расчесов. При цирозах печінки на шкірі з`являються судинні зірочки.
Відбувається зміна забарвлення сечі і калу.
Для паренхіматозноїжовтяниці характерна гепатомегалія, розміри і щільність печінки залежать від основного захворювання, в деяких випадках збільшена і селезінка.
При патології жовчних шляхів можна виявити збільшення жовчного міхура, хворобливість в області правого підребер`я.
Перебіг жовтяниці може супроводжуватися підвищенням температури.
При важких ураженнях печінки жовтяниця поєднується з геморагічним синдромом, який проявляється кровотечами різної локалізації і шкірними геморрагическими висипаннями. У таких хворих часто знаходять ознаки портальної гіпертензії: асцит, розширення підшкірних вен живота. Жовтяниця часто протікає з больовим синдромом, болі постійні і пріступообразние, від тупих ниючих (при паренхіматозної жовтяниці) до інтенсивних (при механічної жовтяниці).

Обсяг лабораторно-інструментального обстеження

1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Сеча на жовчні пігменти.
4. Кал на стеркобилин.
5. Аналіз крові на холестерин.
6. Аналіз крові на білірубін.
7. Аналіз крові на протромбін.
8. Аналіз крові на фібриноген.
9. Загальний білок крові та білкові фракції.
10. Осадові проби: тимоловая, сулемова.
11. Трансамінази в крові: АЛТ, ACT, ЛДГ.
12. Лужна фосфатаза.
13. Визначення в кр`ові специфічних вірусних антигенів і антитіл до них.
14. Ультразвукове дослідження печінки.
15. Холецисто і холангіографія.
16. Дуоденальне зондування з наступним лабораторним дослідженням жовчі.
17. Фиброгастродуоденоскопия.
18. Радіоізотопне сканування печінки.

При необхідності - томографія і біопсія пункції.

Етапи діагностичного пошуку

1. Основою діагностичного алгоритму є встановлення синдрому жовтяниці. Слід виключити наявність інших причин фарбування шкіри: прийом надмірної кількості овочів, що містять каротин (морква), апельсинів і гарбуза. Жовтяничний колір шкіри може з`явитися при прийомі деяких ліків (акрихін, риванол), в цих випадках склери залишаються незабарвленими, а заліз-тушность найбільше виражена на долонях і підошвах. Це так звана «помилкова жовтяниця». Будь-яких ознак захворювання немає, рівень білірубіну в крові в межах норми.
У більшості новонароджених, частіше на третій день після народження, розвивається фізіологічна жовтяниця, яка зникає в кінці першої - початку другого тижня. Стан дитини при цьому не порушується, лікування така жовтяниця не потребує.
2. Другим можливим етапом діагностичного процесу є облік скарг, даних анамнезу та фізикального обстеження, що допоможе встановити попередній діагноз.
Так як причин, що викликають жовтяницю, досить багато і генез їх різний, скарги хворих також разнообразни- болю в правому підребер`ї, постійний характер болю при гепатитах і цирозах печінки, нападоподібний біль у вигляді жовчної коліки при жовчнокам`яній хворобі, інтенсивна постійний біль у хворих з пухлинними процесами (рак головки підшлункової залози, первинний рак печінки).
Слабкість, нездужання, підвищена стомлюваність зустрічаються у більшості хворих з синдромом жовтяниці. Особливо виражений астенічний синдром при вірусних ураженнях печінки.
Підвищення температури може відзначатися при холангіті, гострих гепатитах, гострому холециститі, при загостренні хронічних гепатитів, гемолітичних кризах. Жовтяницю часто супроводжує свербіж шкіри, особливо у хворих біліарним цирозом печінки.
Диспепсичні розлади у вигляді нудоти, зниження апетиту, порушення стільця, гіркота в роті є характерними для вірусного гепатиту А, ураженнях жовчних шляхів, при цирозах печінки.
Необхідно також з`ясувати епідеміологічну обстановку по гепатиту.
Для виключення токсичних гепатитів потрібно з`ясувати, чи не призначалися хворому препарати з гепатотоксическим дією: протитуберкульозні, антидепресанти, нейролептики, сульфаніламіди та ін., Не було професійних інтоксикацій.
Важливо з`ясувати, чи була вже жовтяниця в минулому або з`явилася вперше. Повторна жовтяниця вказує на хронічний характер патологічного процесу. Вказівки на перенесений вірусний гепатит може послужити підставою для діагностики хронічних уражень печінки (хронічний гепатит, цироз).
Клінічне обстеження дозволяє отримати додаткову інформацію про характер захворювання: виражена жовтяниця вказує на наявність внутрішньопечінкового або внепеченочного холестазуі, як правило, супроводжується свербінням шкіри і знебарвлення калу.
Все паренхіматозні жовтяниці протікають з гепатомегалією. При гепатитах печінку помірно збільшена і має гладку поверхню. Щільна і горбиста печінка характерна для цирозів і пухлин. Наявність геморагічного синдрому вказує на важку печінкову недостатність.
Для гемолітичних жовтяниць характерні гемолітичні кризи, збільшення селезінки, анемія, темний стілець.
3. Остаточний діагноз в більшості випадків можливий після проведення лабораторно-інструментального дослідження.

Тактика фельдшера при синдромі жовтяниці

1. При підозрі на інфекційне захворювання направити хворого до інфекціоніста. При підтвердженні діагнозу інфекційної жовтяниці проводиться робота в осередку: патронаж контактних, контроль за здачею аналізів.
2. При підозрі на механічну жовтяницю направити до хірурга. При печінковій коліці надати невідкладну допомогу.
3. При гемолитическом кризі госпіталізація в терапевтичне (гематологічне) відділення.