Природжений фіброз печінки

Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Печінка, як правило, увелічена- її поверхня може бути не змінена або всіяна дрібними білими зіркоподібними цятками. Гістологічно портальні тракти розширені через інтенсивне розростання фіброзної тканини. Паренхіма печінки не змінена, але по сусідству з портальними трактами можуть спостерігатися ділянки фіброзної тканини з дрібними жовчними протоками. Природжений фіброз печінки може поєднуватися з вродженими захворюваннями інших органів. Найчастіше зустрічаються аномалії нирок у вигляді розширення канальців, рідше-множинні ниркові кісти. Залежно від домінуючих симптомів виділяють насамперед форму захворювання з ознаками: »портальної гіпертензії, холангітіческой, змішану портально-холангітіческой і латентну форму захворювання без портальної гіпертензії і явищ холангіту. Ранньою ознакою портальної гіпертензії є стравохідно-шлункові кровотечі.
Кровотечі не супроводжуються жовтяницею або енцефалопатією. Асцит зустрічається рідко, печінку збільшена, щільна. При холангітіческой формі прогноз захворювання більш серйозний, ніж при портально-гипертензивной. Рецидиви холангіту можуть привести до загальної інфекції, можливий розвиток холангіокарціноми. Портальна гіпертензія при вродженому фіброзі печінки зазвичай пояснюється внутрішньопечінкової обтурацией і викликана або гіпоплазією і нечисленністю корінців внутрішньопечінкових портальних вен або їх здавленням фіброзним розростанням. При незначному розширенні жовчних проток перебіг захворювання тривалий і проявляється тільки у хворих похилого віку (А. М. Корепанов, Г П. Іванов, 1992).