Аномалії мюллерова проток

За деякими даними, вона спостерігається у 45% жінок. Від типу аномалії залежить, призведе вона до безпліддя чи ні. Найбільш часто описуваних дефектом є маткова перегородка. У цих пацієнток часто відзначається безпліддя або акушерські ускладнення. До іншим відхилень відносяться однорога, дворога і подвоєна матка. При цих відхиленнях також часто зустрічаються репродуктивні порушення і акушерські ускладнення. Мюллерова агенезия, Синдром Морріса та вроджені обструкції аномальних проток є захворюваннями, при яких основним симптомом є первинна аменорея. У цьому розділі обговорюються ці види відхилень.

Мюллерова агенезия
Мюллерова агенезия (синдром Майєра-Рокітанского-Кюстера-Хаусер) є другою за поширеністю причиною первинної аменореї. Це вроджене відхилення, яке зустрічається у 1 з 5000 новонароджених дівчаток. У цих дівчаток відзначається нормальний розвиток яєчників, нормальна ендокринна функція і нормальне жіноче фенотипическое розвиток. При огляді виявляється вкорочене піхву або його відсутність, а також відсутність матки, хоча в деяких випадках можна виявити невеликі маси тканини, що нагадують рудиментарную матку. Приблизно у 1/3 пацієнток є аномалії розвитку нирок, а у деяких - аномалії розвитку кісток і глухота, пов`язана з ураженням 8-ї пари черепно-мозкових нервів. У цих дівчаток є каріотип 46, XX.
Точна причина захворювання невідома. Відомо, що у чоловіків регресія Мюллерова проток знаходиться під контролем AMГ, який секретується клітинами Сертолі в яєчках. Одна гіпотеза припускає, що в основі захворювання лежить активує мутація гена AMГ або його рецептора. Були вивчені гени AMГ і рецептора АМГ, проте до цих пір у пацієнток з цим синдромом жодної мутації знайдено не було.

Синдром Морріса
Синдром Морріса (СНА) за клінічними проявами схожий в деякому роді з Мюллерова агенезией. Симптоми розрізняються тим, що при повній нечутливості до андрогенів у пацієнток є мінімальне статеве оволосіння. У цих осіб є чоловічий каріотип з мутацією андрогенового рецепторів на Х-хромосомі, відзначається нормальний розвиток тестикул і збережена нормальна продукція тестостерону. Проте зовнішні і внутрішні чоловічі статеві органи відсутні, так як для їх формування потрібна дія андрогенів. В результаті формується жіночий фенотип. Так як яєчка продукують АМГ, відбувається регресія Мюллерова проток. Розвиток вторинних статевих ознак (за жіночим типом) відбувається внаслідок ефективної естрогенізаціі в результаті периферичної конверсії естрадіолу з тестостерону.

{Module дірект4}

Діагноз обох захворювань (СНА або Мюллерова агенезії) можна запідозрити при обстеженні, на якому зазначається короткий піхву або його відсутність, а також відсутність матки при ректальному огляді. Підтвердження відсутності матки можна також отримати при УЗД, МРТ або лапароскопії. Ці два захворювання можна легко відрізнити за осмотре- у пацієнтів з СНА практично відсутня статеве оволосіння. Проте диференціальна діагностика може бути більш складною, якщо є неповна нечутливість до андрогенів. Чітко диференціювати ці захворювання допоможе визначення вмісту тестостерону і каріотипу.

Вроджена обструкція протоків
Типовими обструктивними аномаліями є внутрівлагаліщнимі перегородка і зрощення дівочої пліви (гінатрезія). У цих пацієнток зазвичай спостерігаються циклічні болі в нижній частині живота і аменорея. При огляді виявляється вкорочення або відсутність піхви. Однак цей синдром відрізняється від Мюллерова агенезії, так як присутні нормальні органи малого тазу. Через аномалій розвитку менструальна кров не може виділитися під час місячних. Диференціальний діагноз іноді буває важкий, хоча вибухне вмісту піхви передбачає наявність гінатрезіі, так як дівоча пліва тонша, ніж внутрівлагаліщнимі перегородка.
Ембріологічної формування внутрівлагаліщнимі перегородки і заращения гімена є подібним, але не ідентичним. Трансвагінальна перегородка з`являється через неповну каналізації вагінальної пластини. Перегородка може розташовуватися в різних відділах піхви, і може варіювати її товщина. Дівоча пліва являє собою перемичку між сіновагінальнимі цибулинами і урогенітальний синусом. Зазвичай освіту отвори в гимен відбувається під час внутрішньоутробного розвитку. Гимен тонкий, і з`єднаний з передоднем піхви і піхвою. Ці два дефекту важливо відрізняти, так як хірургічна корекція цих захворювань різна.

Відео: Самарська Лука. Минуле - сьогодні

синдром Ашермана
Внутрішньоматкові перегородки, або синехії, (синдром Ашермана) є придбаним станом, яке може привести до облітерації порожнини матки. У пацієнток з цим захворюванням зазвичай відзначаються різні порушення менструального циклу, безпліддя і неодноразові спонтанні викидні. Частим симптомом є аменорея.
Внутрішньоматкові зрощення утворюються в результаті пошкодження базального шару ендометрія. Основним фактором, що ушкоджує є хірургічні втручання в порожнині матки, найбільш часто це кюретаж ендометрію незабаром після вагітності. Ризик захворювання збільшують супутні інфекції або часті маткові кровотечі. Рідкісними причинами є туберкульоз ендометрію або септичний аборт.
Діагноз можна запідозрити тоді, коли після прийому естрогенів і прогестерону відсутні менструальні виділення. Для підтвердження діагнозу виконують гистеросальпингографию, УЗД або гістероскопію. Лікування полягає у видаленні зрощень і гормональної терапії.