Ендокардит лібмана-сакса
Захворювання пов`язане з вовчак та антифосфоліпідним синдромом.
Епідеміологія
- У 50% діагноз вовчака встановлюють на розтині. У 43% виявляють при ехокардіографічні дослідженні.
- У 6-10% при ехокардіографічні дослідженні виявляють синдром антифосфоліпідних антитіл.
- Найчастіше захворювання вражає жінок, які проживають в Африці і Карибському басейні.
патологія
- При класичній формі бородавчасті вегетації формуються на шлуночкової поверхні стулок клапанів. Дифузне потовщення стулок клапанів вважають хронічно протікає стадією загоєння.
- Характерна клапанна недостатність- стеноз спостерігають в рідкісних випадках.
- До кінця не ясно, чи є антифосфоліпідні антитіла причиною захворювання. Антигени - це негативно заряджені фосфоліпіди мембран ендотеліальних клітин. Поширеність і тяжкість клапанної патології однакові незалежно від того, присутні антитіла чи ні.
- Місця ураження ендотелію можуть служити осередком тромбозу або подальшого пошкодження через наявність турбулентних потоків і уповільнення швидкості потоку.
- Потовщення стінки клапана і його недостатність характерні для пацієнтів в літньому віці і після глюкокортикоидной терапії.
Симптоми і ознаки
- Захворювання в більшості випадків безсимптомний і не виявляється при огляді серцево-судинної системи.
- Стандартні прояви вовчака: висипання в виличної області, артрит, пітливість і алопеція.
- Повторні викидні, тромбоз артерій і вен, тромбоцитопенія свідчать про антифосфоліпідним синдромі.
- Серцева недостатність і клапанна патологія.
Дані візуалізуючих досліджень при системний червоний вовчак
- Поразка клапанів виникає в 28-74% випадків. Вегетації в 4-43% випадків, особливо при наявності антифосфоліпідних антитіл. Потовщення стулок клапана виникає в 19-52%, супроводжується недостатністю в 73% випадків.
- Випіт в порожнину перикарда або потовщення, гіпертрофія лівого шлуночка (через гіпертензії), дилатація лівого шлуночка і дисфункція окремих сегментів.
Дані візуалізуючих досліджень при первинному антифосфоліпідним синдромі
- Поразка клапанів в 30-32% випадків, зокрема при тромбозі периферичних артерій. Вегетації в 6-10% і потовщення стулок клапана в 10-24%.
- Недостатність клапана в 10-24%.
дослідження крові
- Для виключення інфекційного ендокардиту проводять посів крові.
- Загальний аналіз крові, коагулограма, скринінг на антитіла.
лікування
- Специфічною терапії не існує.
- Проводять симптоматичне лікування та лікування ускладнень.
- Антибіотикопрофілактика при виконанні втручань, що викликають бактериемию.
Прогноз при системний червоний вовчак
- Смерть від серцево-судинних захворювань знаходиться на третьому місці у хворих.
- Комбінована захворюваність: серцева недостатність, заміна клапанів, тромбоемболія і інфекційний ендокардит в 22% випадків.
Поділитися в соц мережах: