Ендокардит лібмана-сакса

Ендокардит Лібмана-Сакса

Захворювання пов`язане з вовчак та антифосфоліпідним синдромом.

Епідеміологія

  • У 50% діагноз вовчака встановлюють на розтині. У 43% виявляють при ехокардіографічні дослідженні.
  • У 6-10% при ехокардіографічні дослідженні виявляють синдром антифосфоліпідних антитіл.
  • Найчастіше захворювання вражає жінок, які проживають в Африці і Карибському басейні.

патологія

  • При класичній формі бородавчасті вегетації формуються на шлуночкової поверхні стулок клапанів. Дифузне потовщення стулок клапанів вважають хронічно протікає стадією загоєння.
  • Характерна клапанна недостатність- стеноз спостерігають в рідкісних випадках.
  • До кінця не ясно, чи є антифосфоліпідні антитіла причиною захворювання. Антигени - це негативно заряджені фосфоліпіди мембран ендотеліальних клітин. Поширеність і тяжкість клапанної патології однакові незалежно від того, присутні антитіла чи ні.
  • Місця ураження ендотелію можуть служити осередком тромбозу або подальшого пошкодження через наявність турбулентних потоків і уповільнення швидкості потоку.
  • Потовщення стінки клапана і його недостатність характерні для пацієнтів в літньому віці і після глюкокортикоидной терапії.

Симптоми і ознаки

  • Захворювання в більшості випадків безсимптомний і не виявляється при огляді серцево-судинної системи.
  • Стандартні прояви вовчака: висипання в виличної області, артрит, пітливість і алопеція.
  • Повторні викидні, тромбоз артерій і вен, тромбоцитопенія свідчать про антифосфоліпідним синдромі.
  • Серцева недостатність і клапанна патологія.

Дані візуалізуючих досліджень при системний червоний вовчак

  • Поразка клапанів виникає в 28-74% випадків. Вегетації в 4-43% випадків, особливо при наявності антифосфоліпідних антитіл. Потовщення стулок клапана виникає в 19-52%, супроводжується недостатністю в 73% випадків.
  • Випіт в порожнину перикарда або потовщення, гіпертрофія лівого шлуночка (через гіпертензії), дилатація лівого шлуночка і дисфункція окремих сегментів.

Дані візуалізуючих досліджень при первинному антифосфоліпідним синдромі

  • Поразка клапанів в 30-32% випадків, зокрема при тромбозі периферичних артерій. Вегетації в 6-10% і потовщення стулок клапана в 10-24%.
  • Недостатність клапана в 10-24%.

дослідження крові

  • Для виключення інфекційного ендокардиту проводять посів крові.
  • Загальний аналіз крові, коагулограма, скринінг на антитіла.

лікування

  • Специфічною терапії не існує.
  • Проводять симптоматичне лікування та лікування ускладнень.
  • Антибіотикопрофілактика при виконанні втручань, що викликають бактериемию.

Прогноз при системний червоний вовчак

  • Смерть від серцево-судинних захворювань знаходиться на третьому місці у хворих.
  • Комбінована захворюваність: серцева недостатність, заміна клапанів, тромбоемболія і інфекційний ендокардит в 22% випадків.

Поділитися в соц мережах:

Cхоже