Хвороба вегенера

Етіологія захворювання невідома.
Захворювання спостерігаються рідко, хворіють в основному люди у 20-50 років.

Клінічні ознаки і симптоми хвороби Вегенера

Виникають некроз тканин верхніх дихальних шляхів, дифузний периартериит, міокардит, перикардит, вогнищевий гломерулонефрит. Формуються папулонекротіческій гранульоми шкіри.
Виділяють дві клінічні форми захворювання: перша - злоякісна гранульома носа- друга - генералізація судинних і гранулематозних змін. У перебіг хвороби розрізняють три стадії.
При злоякісної гранулеме носа перша - продромальная - стадія триває від декількох тижнів до декількох років і характеризується серозно-кров`яними виділеннями, поверхневими виразками напередодні і на перегородці носа, на м`якому небі. Друга стадія - стадія активного процесу: гнійні і гнійно-кров`янисті виділення з носа, зелені некротичні нальоти з наступним виразкою на слизовій носоглотки, некроз піднебінних, носових кісток. Характерна незначний біль або її відсутність. Третя стадія - термінальна - характеризується великими дефектами на обличчі через некрозу і руйнування м`яких тканин, носової перегородки, носових раковин, виникають некротичні виразки в горлі, гортані через ерозію судин часто трапляються кровотечі, іноді смертельні.

{Module дірект4}

При другому варіанті течії зазвичай спочатку уражаються трахеобронхиальное дерево і легені. Наростають інфільтративно-деструктивні зміни в легенях і плеврі, уражаються міокард і перикард, виникають ознаки системного ураження: геморагічний синдром, поліморфні висипки на тілі і т. Д.

Відео: Popular Videos - Granulomatosis with polyangiitis

очні симптоми виникають у 50% хворих. Як правило, відбувається безпосередній перехід патологічного процесу в орбіту з придаткових пазух носа, рідко процес поширюється гематогенно.
У першому випадку виникає обмеження рухливості очного яблука, екзофтальм, диплопія, хемоз, застій крові в венах і тромбоз ЦВС, руйнування рогівки, іноді руйнування всього очного яблука і зорового нерва.
З`являються увеїт і ватоподобние осередки по всьому очному дну.
Диференціальний діагноз проводять з іншими системними васкулітами, дифузними хворобами сполучної тканини, інфекційними гранульомами, злоякісними пухлинами. При залученні в процес орбіти диференціація псевдотумор, злоякісної пухлини і хвороби Вегенера надзвичайно складна.

діагноз ставлять на підставі всієї клінічної картини хвороби. Він може бути підтверджений біопсією уражених тканин носа, легенів і нирок, в яких можуть бути виявлені характерні ознаки гигантоклеточной гранульоми і некротизуючого васкуліту.

прогноз несприятливий, зазвичай через 2-3 роки після початку захворювання настає смерть.