Люпус-нефрит при вкв: симптоми, лікування, діагностика,

Люпус-нефрит при ВКВ: симптоми, лікування, діагностика,

Люпус-нефрит - це ГН, викликаний ВКВ. Клінічні ознаки: гематурія, нефротична протеїнурія, азотемія на пізніх стадіях.

Лікування основного захворювання зазвичай включає кортикостероїди і цитостатики або інші іммуносупрессанти.

Люпус-нефрит діагностується у близько 50% хворих ВКВ, і зазвичай його клінічні прояви розвиваються протягом 1-го року. Однак загальна поширеність, ймовірно, становить понад 90%.

Патофізіологія люпус-нефриту

Патофізіологія включає накопичення імунних комплексів з подальшим розвитком ГН. Характерно наявність субендотеліальних, інтрамембранозних, субепітеліальних або мезангіальних накопичень. Де б не накопичувалися імунні комплекси, при імунофлюоресцентному аналізі визначається комплемент, IgG, IgA, IgM в різних пропорціях. Класифікація люпус-нефриту заснована на гістологічних змінах.

Нефропатія при антифосфоліпідним синдромі. Цей синдром може зустрічатися ізольовано або на тлі люпус-нефриту у близько третини хворих з ВКВ. При антифосфоліпідним синдромі, який циркулює вовчаковий антикоагулянт призводить до утворення микротромбов, ендотеліальні поразки і кортикальної ішемічної атрофії.

Симптоми і ознаки люпус-нефриту

Найбільш яскраві клінічні прояви - симптоми СКВ- у пацієнтів з хворобою нирок також можуть виявлятися набряки, піниста сеча, артеріальна гіпертензія або поєднання цих симптомів.

Діагностика люпус-нефриту

  • Аналіз сечі і сиворточного креатиніну (всім пацієнтам з ВКВ).
  • Біопсія нирок.

Слід обстежити всіх пацієнтів з ВКВ, особливо тих, у кого виявляється протеїнурія, мікрогематурія, еритроцитарні циліндри або артеріальна гіпертензія. Наявність цієї патології також слід підозрювати у пацієнтів з артеріальною гіпертензією неясної етіології, підвищеними рівнями сироватковогокреатиніну, змінами в аналізі сечі і клінічними ознаками ВКВ.

Проводиться аналіз сечі і рівня креатиніну сироватки крові. При відхиленнях хоча б в одному з показників для підтвердження діагнозу і гістологічної класифікації захворювання зазвичай проводиться біопсія нирок.

Деякі гістологічні підтипи нагадують інші гломерулопатіі- наприклад, гістологічна картина при мембранозному і дифузному пролиферативном люпус-нефриті схожа на результати гістології при ідіопатичному мембранозному ГН і мембранопроліфератівном ГН 1-го типу відповідно. Важливо відзначити суміжності цих категорій і що стан нирок пацієнтів може змінюватися від одного класу на інший з плином часу.

Необхідно регулярно контролювати функцію нирок і активність ВКВ. Підвищення рівня сироватковогокреатиніну відображає погіршення функції нирок, а знижується рівень комплементу в сироватці крові або збільшується титр анти-ДНК антитіл свідчать про наростаючу активності захворювання.

Прогноз люпус-нефриту

Клас нефриту впливає на прогноз захворювання, як і інші гістологічні характеристики нирки. Результати біопсії нирок оцінюються по полуколичественной шкалою активності і показниками тривалості захворювання.

Шкала активності показує ступінь запалення. Шкала враховує наявність клітинної проліферації, фібриноїдного некрозу, гіалінових тромбів, гломерулярной лейкоцитарної інфільтрації і інтерстиціальної мононуклеарной клітинної інфільтрації.

Показник тривалості процесу описує ступінь рубцювання. Ця шкала оцінює наявність гломерулярного склерозу, фіброзних півмісяців, тубулярной атрофії і інтерстиціального фіброзу. За допомогою цих показників можна прогнозувати прогресію люпус-нефриту до ниркової недостатності. Ступінь від незначної до середньої по даній шкалі свідчить, що захворювання щонайменше частково можна зупинити, в той час як більш важкий ступінь може означати необоротну стадію захворювання. Ступінь захворювання за шкалою активності в меншій мірі корреліруете прогресією захворювання, можливо тому, що заснована на ступені запалення, яке більш оборотно в процесі лікування.

Пацієнти з люпус-нефритом схильні до високих ризиків онкологічних захворювань, перш за все В-клітинних лімфом. Ризик атеросклеротичних ускладнень (наприклад, ішемічна хвороба серця, цереброваскулярні захворювання) також високий, тому що часто розвиваються васкуліти, артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія і потрібне застосування кортикостероїдів.

Лікування люпус-нефриту

  • Інгібування ангіотензину для лікування артеріальної гіпертензії або протеїнурії.
  • Циклофосфамід або преднізолон для лікування активного потенційно оборотного нефриту.

Іммуносуппрессія. Це лікування токсично, тому до нього вдаються при нефриті з наступними характеристиками:

  • Активному.
  • Потенційно хорошим прогнозом.
  • Потенційно оборотний.

Відео: запалення нирки симптоми лікування / піелоектазія нирок лікування

Активність захворювання оцінюється за шкалою активності так само, як за клінічними критеріями (наприклад, сечовий осад, підвищення рівня білка в сечі). На думку багатьох експертів, при невеликої або середньої тривалості процесу, яка говорить про його оборотності, потрібно більш агресивне лікування, ніж при більшій тривалості захворювання. Уповільнення і оборотність процесу зазвичай можливі при нефриті III або IV класів-необхідність агресивного лікування при V типі нефриту сумнівна.

У лікуванні зазвичай використовується поєднання цитотоксичних препаратів, кортикостероїдів і іноді інших імуносупресантів. Пероральне або внутрішньовенне введення препарату місцево для створення швидкого потоку сечі мінімізує токсичність циклофосфамида для сечового міхура.

Багато фахівців рекомендують замінити більш токсичні схеми підтримуючої терапії циклофосфамідом (після початкового курсу внутрішньовенного введення циклофосфаміду з 6 або 7 щомісячних доз) на протоколи, що використовують микофенолат мофетіл або азатіоприн. Хлорамбуцил, циклоспорин і такролімус також використовуються, але їх відносна ефективність невідома. Залежно від активності захворювання триває прийом і титрация дози низькодозовані преднізолону. Тривалість підтримуючої терапії по крайней мере 1 рік.

Інші види лікування. Інгібування ангіотензину за допомогою інгібіторів АПФ або блокаторів рецепторів ангіотензину II показано пацієнтам з помірною гіпертензією або протеїнурією. Також необхідно агресивно лікувати гиперлипидемию і фактори ризику атеросклерозу.

Теоретично пацієнтам з нефропатією при антифосфоліпідним синдромі показано застосування антикоагулянтів, але ефективність такого лікування ще не вивчена.


Поділитися в соц мережах:
Увага, тільки сьогодні!
Cхоже