Первинна вегетативна недостатність
Первинна вегетативна недостатність є наслідком загибелі нервових клітин в вегетативних гангліях, що призводить до розвитку ортостатичноїгіпотензії і інших вегетативних проявів.
Під первинною вегетативною недостатністю, яка раніше позначалася як синдром ідіопатичної ортостатичноїгіпотензії, або синдром Бредбері-Егглстон, розуміється генералізована вегетативна недостатність без залучення в патологічний процес ЦНС. Це захворювання відрізняється від мультисистемної атрофії відсутністю центрального, або прегангліонарних, рівня ураження. Первинною вегетативною недостатністю страждають люди у віці 40-50 років, частіше - жінки при цьому захворювання не призводить до смертельного результату.
Етіологія невідома. У деяких випадках має місце розвиток сінукпеінопатіі, рідко причиною є аутоімунна вегетативна полінейропатія.
Основний клінічний прояв - ортостатична гіпотензія- можуть розвиватися і інші вегетативні порушення, такі як зменшення потовиділення, непереносимість тепла, затримка сечі, спазми сечового міхура, еректильна дисфункція, нетримання калу або запор, а також порушення зрачковой іннервації.
діагностика
- я Клінічне обстеження.
Концентрація норадреналіну в положення лежачи становить, як правило, менше 100 пг / мл і не змінюється при переході в положення стоячи.
лікування
Лікування симптоматичне.
- Ортостатичнагіпотензія: застосування вазопресорів і компресійного білизни.
- Запор: дієта з підвищеним вмістом рослинної клітковини, застосування проносних препаратів.
- Спазми сечового міхура: спазмолітики.
- Затримка сечі: самокатетерізація для спорожнення сечового міхура.
- Порушення потовиділення: уникнення високої температури навколишнього середовища.