Сифіліс очі

Виділяють вроджений і набутий сифіліс. Природжений сифіліс підрозділяється на ранній і пізній.
При ранньому природженому сифілісі патологічні зміни очей зустрічаються в 50% випадків.
Сифілітична пухирчатка може розвиватися вже в перші дні після народження. При ураженні шкіри обличчя папульозні висипання з`являються на шкірі вік, спочатку локалізуючись по їх краях і в кутах очної щілини, а потім поширюються на всю іншу поверхню століття. Ці висипання, що супроводжуються дифузійної інфільтрацією шкіри, спостерігаються переважно в перші місяці життя, а в подальшому вони виразкуються і розвивається сифілітичний виразковий блефарит. Після загоєння виразок утворюються грубі і глибокі рубці, що деформують повіки з формуванням вивороту століття або навіть появою лагофтальма.
У дітей раннього дитячого віку утворюються папули кон`юнктиви, які в подальшому або розсмоктуються, або виразкуються. Рідко розвивається трахомоподобное зернистий сифілітичний кон`юнктивіт і своєрідний кон`юнктивіт зі студенистой інфільтрацією кон`юнктиви повік. Цей запальний процес повільно дозволяється під дією специфічної терапії основного захворювання.
У віці 2-12 років спостерігаються сифілітичні захворювання слезоотводящих шляхів (дакріостеноз, гнійний дакріоцистит, флегмона слізного мішка), що розвиваються внаслідок сифилитических поразок кон`юнктиви.
Сифілітичний хоріоретиніт - найчастіше і найбільш характерне ураження очей при ранньому природженому сифілісі. Виявляють чотири клінічні різновиди хориоретинита.

Відео: Я соромлюся свого тіла. Сезон 3. Випуск 2. Частина 4 з 5

• При різко вираженому запаленні в патологічний процес втягується вся сітківка. Спостерігається значне зниження зору. Для клінічної картини характерне чергування дрібних білих атрофічних вогнищ і скупчення грудочок пігменту, позначені в літературі як «сіль з перцем». Ці патологічні зміни на очному дні у хворого залишаються на все життя. При слабо вираженому варіанті запального процесу на крайній периферії очного дна і екваторіальній зоні з`являються округлі вогнища депігментації жовтувато-білого кольору, що утворюють своєрідну крапчатость очного дна.
• Характерні поодинокі великі пігментні осередки, розташовані тільки водної частини очного дна. Великі білі вогнища, окільцьовані пігментом на крайній периферії очного дна, які зливаються між собою і утворюють великі зони атрофії хоріоідеі, відокремлені від основної частини очного дна фестончастої кордоном. У більш пізній стадії розвитку процесу до світло-жовтим вогнищ приєднуються і пігментні відкладення різної величини, в подальшому зливаються між собою і формують великі пігментні бляшки химерної форми розміром 1 ДД.
• Дана форма хориоретинита в ранньому дитячому віці зустрічається вкрай рідко. Офтальмоскопіческая картина нагадує картину далеко зайшла пігментної дегенерації сітківки. Цей тип хориоретинита супроводжується різким і незворотнім падінням зору.

При пізньому вродженому сифілісі і значно рідше при придбаному зустрічається сифілітичне ураження рогівки у вигляді:

• дифузного паренхіматозного кератиту;
• глибокого точкового кератиту;
• пустуліформного глибокого кератиту Фукса;
• гуми рогівки.

Дифузний паренхіматозний сифілітичний кератит характеризується циклічністю перебігу, двобічне ураження, частим залученням до патологічного процесу судинного тракту, відсутністю рецидивів, щодо успішним результатом.
Паренхіматозних Сифілітичні кератиту майже не властиво руйнування епітелію і виразка.
У поєднанні з глухотою і характерними «гетчінсоновскімі» зубами двосторонній паренхіматозний кератит становить так звану тріаду Гетчинсона.
Диференціальний діагноз проводять з туберкульозним кератит.
Первинний сифіліс розвивається через 10-40 днів після інфіцірованія- частіше він проявляється твердим шанкром і лімфаденопатією.
вторинний сифіліс розвивається через 2-6, місяців після інфіцірованія- проявляється загальним нездужанням, висипанням на шкірі, лімфаденопатією і облисінням.
Пізній, або третинний, сифіліс розвивається в терміни від 2 до 10 років після інфіцірованія- проявляється утворенням гум, клітинних інфільтратів, порушеннями з боку ЦНС, скелетно-м`язової і серцево-судинної систем.
При первинному і вторинному сифілісі ураження очей протікає у вигляді епісклеріта, склерита і рецидивуючого кератиту, хориоретинита, але частіше у вигляді двостороннього иридоциклита і невриту зорового нерва.
Сифілітичні поразки увеального тракту не мають патогномоничной клінічної картини (з цим пов`язані труднощі етіологічноїдіагностики розвиненого процесу), але характерні виражена ексудація в передню камеру і склоподібне тіло, васкуляризація райдужки, схильність до формування потужних задніх синехій.
сифілітичний іридоцикліт протікає у вигляді гострого серозно-фібринозного (дифузного), або папулезного (гранулематозного), запального процесу. При гострому серозно-фібринозне иридоциклите різко виражена змішана ін`єкція ока, з`являються великі преципітати на задній поверхні рогівки і ексудат в передній камері (фібринозний, геморагічний або гнійний). Відзначаються інфільтрація глибоких шарів рогівки, набряк райдужки і розвиток потужних задніх синехій. Внаслідок вираженої ексудації виникає дифузне помутніння передніх шарів склоподібного тіла. Для папулезного сифілітичного иридоциклита характерна інфільтрація райдужки, в якій по краю зіниці (рідше в циліарної зоні) з`являються дрібні вузлики від сірувато-жовтуватого до червоного кольору. Після розсмоктування цих вузликів формуються широкі потужні синехий з частковою атрофією строми райдужки з руйнуванням пігменту, відбувається характерне для сифілісу знебарвлення райдужної оболонки.

{Module дірект4}

При центральному сифілітичному хоріоретиніті в центральних відділах очного дна з`являються множинні осередки жовтуватого і рожевого кольору, розміри яких не перевищують 1/2 ДД. Сітківка в цій зоні набрякла. У запальний процес часто втягується ДЗН, розвивається картина папиллита. У міру стихання гострого запального процесу з`являється пігментація навколо вогнищ. Вогнища розсмоктуються, на їх місці утворюється атрофія. Можливий розвиток атрофії ДЗН.
Для дисемінованого сифілітичного хориоретинита характерне поєднання змін заднього відрізка ока з папульозний иридоциклитом і значним помутнінням склоподібного тіла. Рецидивуючий характер захворювання пояснює наявність свіжих запальних жовто-рожевих осередків з пігментом на них і навколо них. Вогнища розкидані по всьому очному дну. Надалі розвивається дифузна атрофія хоріоідеі ( «плямистий» хоріоідоз) з поствоспалітельной двосторонньої атрофією зорового нерва.
При первинному і вторинному сифілісі можливе ураження ЦНС. Розвивається внутрішня офтальмоплегия (мідріаз, анізокорія), ретробульбарний неврит з різким швидким зниженням зору в зв`язку з формуванням центральної скотоми (рідше виявляються поєднання скотоми зі звуженням поля зору). Іноді сифілітичний ретробульбарний неврит поєднується з паралічами екстраокулярних м`язів, що проявляється зовнішньої офтальмоплегией.

При пізньому сифілісі (нейросифилисе) розвивається комплекс неврологічних і судинних симптомів.
Неврологічні зміни при нейросифилисе включають різні клінічні форми менінгіту, гідроцефалію, прогресивний параліч, розвиток зрачковой-корінцевого синдрому і спинний сухотки.
При прихованому сифілітичному менінгіті симптоми можуть бути відсутні, але частіше хворих турбують головний біль, запаморочення, шум у вухах, зниження слуху.
При гострому генерализованном сифілітичному менінгіті спостерігається висока температура тіла, з`являються різкий головний біль, запаморочення, блювота, іноді епілептиформні припадки, парези кінцівок.
Базальний менінгіт (менінгоневрітіческая форма сифілітичного менінгіту) протікає підгостро. Менінгіальні явища слабо виражені. Внаслідок ураження слухового і лицьового нервів виникають різке зниження або зникнення кісткової провідності, асиметрія особи, згладжена носогубних складок, девіація мови, опушення м`якого піднебіння.
Для гострої сифилитической гідроцефалії характерні наростаюча головний біль, сплутаність свідомості, іноді виникають епілептиформні припадки і розлади мови.
Претабес характеризується зрачковой-корінцевим синдромом.
При сухотке спинного мозку з`являються болі в ногах стріляючого, кинжального або свердлячого характеру. Виникають вісцеральні кризи, оперізують парастезии, розлади поверхневої і вібраційної чутливості, випадання сухожильних рефлексів, утруднення при сечовипусканні, імпотенція. Спостерігаються табетических артропатия, ураження слухових нервів, трофічні порушення.
Для прогресивного паралічу характерні зміни особистості, галюцинаторно-параноїдні синдроми, порушення пам`яті, рахунки, листи, мови. Виникають паралічі кінцівок, епілептиформні припадки. В основі прогресивного паралічу лежить ураження головного мозку, частіше в області кори.

Очні симптоми. У першій фазі нейросифілісу (ранній нейросифіліс) для латентного і гострого генералізованого сифілітичного менінгіту характерні хворобливість при русі очних яблук і гіперемія ДЗН (ознаки папиллита), які можуть поєднуватися з увеитом. До особливостей цієї патології відносять приховане або асимптомное протягом сифілітичного менінгіту, юнацький вік хворих, зниження зору.
При базальном сифілітичному менінгіті відзначається поєднання ураження черепно-мозкових нервів в такій черговості: спочатку VIII пари (зниження слуху), потім III і IV пари (розвиток косоокості, диплопія, офтальмоплегія), потім в запальний процес втягуються зорові нерви. Поразки окорухового, відвідного і особливо зорового нерва часто двосторонні. При цьому виникають різке зниження зору і концентричне звуження поля зору, порушується кольоровідчуття. ДЗН гіперемійовані, злегка набряклі, межі їх нечіткі, вени сітківки значно розширені. Нерідко на очному дні спостерігаються крововиливи (особливо в тканину дисків) і білі дегенеративні вогнища.
У разі розвитку сифілітичної гідроцефалії визначаються застійні ДЗН. В результаті розвивається вторинна атрофія зорових нервів.
В перехідній стадії від раннього нейросифилиса до пізнього розвивається так званий пізній зіничний моносіндром - синдром Аргайла Робертсона. Він же характерний для претабеса і прогресивного паралічу, а в поєднанні з економікою, що розвивається первинної сірої атрофією зорових нервів - для сухотки спинного мозку, що є формами пізнього нейросифилиса. У патогенезі синдрому лежить ядерний рівень ураження.
При синдромі Аргайла Робертсона діагностичне значення мають два симптоми: відсутність прямої і содружественной реакції зіниць на світло-збереження реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію. У синдром Аргайла Робертсона також входять такі симптоми: міоз (рідше мідріаз), невелика анизокория, значна деформація зіниць, зазвичай нормальний зір, двобічність і симетричність зіничних порушень, майже повне сталість величини зіниць протягом доби, слабку дію на зіниці атропіну і пілокарпіну.
У хворих на сифіліс, а також при травмах черепа, інтракраніальних пухлинах і аневризмах описаний симптом Фукса (помилковий симптом Грефе), який полягає в парадоксальному підніманні опущеного верхньої повіки у хворих з птозом і парезом (паралічем) нижньої прямого м`яза одного ока при погляді вниз і в сторону від хворого очі. Поява симптому пояснюють парадоксальними зв`язками нижній і внутрішньої прямих м`язів ока з м`язом, що піднімає верхню повіку в результаті дефективної регенерації окорухових нервів після хворобливого процесу.
Можливий розвиток сифілітичного невриту зорового нерва Фукса (хвороба Фукса), який характеризується утворенням на ДЗН пухлиноподібних масивного ексудату сірувато-білого кольору, значно проминирует в склоподібне тіло, виникненням крововиливів навколо диска, запальних вогнищ і змін в жовтій плямі у вигляді фігури зірки, помутнінь склоподібного тіла. Після розсмоктування ексудату на диску і помутнінь в склоподібному тілі утворюється з`єднувальний тяж, що виходить із диска і йде до одного з хоріоретинальні вогнищ. Захворювання розвивається на одному оці.

Відео: Від головного болю - трепанація, від сифілісу - ртуть

Фурньє синдром - Комплекс симптомів, що спостерігається у хворих в пізній стадії розвитку сифілітичної менінгоенцефаліту. Симптомокомплекс включає: головний біль і запаморочення, астенія, зниження пам`яті та інтелекту, психічні розлади, парез або параліч окорухового і відвідного нервів з відповідними окоруховими порушеннями, лагофтальм з висиханням рогівки і кон`юнктиви, а також минущі геміпарези.
В даний час основними формами пізнього нейросифилиса є васкулярний і пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс, однак чітких очних симптомів при цих формах захворювання не відзначається.
При Менінговаскулярний сифілісі уражаються стінки кровоносних судин, розвивається ішемія окремих ділянок головного мозку з подальшим розм`якшенням нервових тканин (часто він протікає у вигляді базиллярной сифілітичного менінгіту). Поразка нервових волокон пов`язано з безпосереднім переходом на них запального процесу з м`якої мозкової оболонки, а також зі здавленням нервових волокон специфічної грануляційної тканиною і формуються сполучнотканинними спайками. Патологічні процеси локалізуються в області зорових трактів і хіазми. Відзначається асиметричне зниження зорових функцій, бітемпоральное обмеження полів зору, розвивається гомонимная гемианопсия, рідше виявляються биназальная, верхня або нижня геміанопсія. Характерно коливання гостроти зору і мінливість дефектів периферичного зору. На очному дні може бути картина невриту, застійного ДЗН, двосторонньої простий атрофії зорового нерва з деколорація останнього або тільки його темпоральних половин.
Застійні диски зорових нервів зазвичай спостерігаються у хворих з гуммозной формою сифілісу головного мозку, рідше - у хворих з Менінговаскулярний формою (пов`язано це з підвищенням ВЧД) - завжди спостерігається при базилярном менінгіті і дуже рідко при менінгіті конвекситальной поверхні головного мозга.Лабораторная діагностика сифілісу включає мікроскопічне дослідження сифилидов для виявлення збудника і повторні дослідження крові на класичні серологічні реакції (реакція Вассермана і ін.), а також відбіркові реакції або микрореакции на склі з краплею крові, плазми зі спеціальним кардіоліпіновим антигеном (експрес-діагностика при масових серологічних обстеженнях на сифіліс) і ін.
прогноз: При несвоєчасному та неправильному лікуванні хворих як з вродженим, так і з придбаним сифілісом дуже серйозний.