Хвороба бехчета синдром бехчета: симптоми, лікування, причини, діагностика, ознаки

Хвороба Бехчета - синдром Бехчета: симптоми, лікування, причини, діагностика, ознаки

Синдром Бехчета - мультисистемний рецидивний хронічний васкуліт з вираженим запаленням слизових оболонок.

При синдромі Бехчета уражаються дрібні і великі артерії і вени. Часто виникає артеріальний тромбоз.

Причини синдрому Бехчета

Синдром виявляють зазвичай на третьому десятилітті життя. Іноді розвивається у дітей. Поширеність варіює залежно від регіону. Синдром Бехчета найчастіше зустрічається в зоні великого шовкового шляху. Для США він не характерний.

Етіологія захворювання невідома. В біоптатах, отриманих з виразкових дефектів порожнини рота, елементів вузлуватої еритеми і патергіі, спостерігається нейтрофильная інфільтрація, але гістологічні зміни не є патогномонічними.

Симптоми і ознаки синдрому Бехчета

Слизисто-шкірні. Виразки в ротовій порожнині, до 10 мм діаметром. Виразки на статевих органах.

Шкірні прояви зустрічаються часто і можуть включати вугреподібні елементи, вузли, вузлувату еритему, поверхневий тромбофлебіт.

Патергія (Еритематозна папула або пустула, що виникає у відповідь на локальне пошкодження шкіри) являє собою папулу більше 2 мм, яка з`являється через 24-48 год після введення в шкіру голки. Патергія спостерігається в багатьох частинах світу, але у пацієнтів з Північної Америки та Північної Європи зустрічається рідше, ніж у хворих з Азії і Середнього Сходу.

Очі. Очі уражаються у 25-75% хворих. Можливі такі зміни:

  • рецидивний увеїт або іридоцикліт (найбільш характерні) часто маніфестують як біль, світлобоязнь і почервоніння очей;
  • можливий гипопион (скупчення гною);
  • увеїт зазвичай двосторонній і епізодичний, часто - панувеіт.Он може вирішуватися в повному обсязі між окремими епізодами;
  • хоеіоідіт, васкуліт судин сітківки, судинна оклюзія і неврит зорового нерва можуть призводити до незворотних порушень зору, аж до сліпоти.

Скелетно-м`язові прояви. Відносно слабкий, мимовільно що вирішується Недеструктивні артрит або артралгії відзначаються у 50% хворих. Можливий сакроіліт.

Судинні порушення. Характерний поверхневий і глибокий венозний тромбоз. Великі судини уражаються приблизно у третини хворих. Периваскулярное і ендоваскулярне запалення може призводити до геморрагиям, стенозу, аневризмам і тромбозу артерій і вен. Може також виникати оклюзія верхньої і нижньої порожнистих вен, синдром Budd-Chiari і інші венозні обструктивні порушення.

Поразка аорти і великих кровоносних судин може становити загрозу для життя. При формуванні фістули між легеневою артерією і бронхів відзначається кровохаркання.

Неврологічні і психіатричні прояви. Ураження центральної нервової системи зустрічається рідше, але буває серйозним. Початок може бути раптовим або поступовим. Першими проявами можуть бути пірамідна симптоматика, ураження дрібних судин за типом розсіяного склерозу, асептичнийменінгіт або менинго-енцефаліт, тромбоз мозкового синуса.

Психіатричні порушення, включаючи зміну особистості і деменцію, можуть розвинутися на роки пізніше. Периферична нейропатія, характерна для інших васкулітів, рідко зустрічається при синдромі Бехчета.

Шлунково-кишкові порушення. Можливі дискомфорт, болі в животі і діарея з виразками кишечника, що виникають переважно в клубової кишці і нагадують хвороба Крона.

Лікування синдрому Бехчета

Колхицин, талідомід, етанерцепт і інтерферон при ураженні слизових.

Азатіоприн або циклоспорин при ураженні очей.

Циклофосфамід або хлорбутин при рефрактерном захворюванні, загрозливому для життя. Лікування залежить від клінічної симптоматики. При ураження слизових оболонок лікування може бути симптоматичним. Колхицин ефективний при вузлуватої еритеми та артралгіях. Талідомід ефективний для лікування оральних, генітальних і шкірних змін, але вони можуть рецидивувати після припинення терапії. Етанерцепт раз або два в тиждень відповідно може пригнічувати слизисто-шкірні прояви. Етанерцепт можна призначати при неефективності колхіцину. інтерферон по 6000000 ОД 3 рази на тиждень також може бути використаний при неефективності колхіцину.

Азатіоприн зберігає гостроту зору і запобігає появі нових змін очей. Він також корисний при слізістокожних зміни і артралгіях. Циклоспорин можна призначати пацієнтам з тяжким ураженням очей і можна використовувати в комбінації з азатіоприном для лікування рефрактерного увеїту. Алнтерферон по 6000000 ОД 3 рази на тиждень підшкірно інфліксімаб на 0, 2-й, 4-му тижні і потім кожні 8 тижнів може бути перспективним препаратом для лікування хворих, які страждають від ураження очей.

Циклофосфамід і хлорбутин використовують у пацієнтів з рефрактерний захворюванням, при станах, що загрожують життю (наприклад, легеневі аневризми), або при ураженні центральної нервової системи.

Ефективність глюкокортикоїдів не доведена незважаючи на їх широке застосування. Локальна терапія глюкокортикоїдами може на час зменшувати зміни очей і рота, проте локальне і системне лікування глюкокортіко-ідамі не впливає на частоту рецидивів.

Поки не встановлено, чи слід додавати імунодепресанти до антикоагулянтів у хворих з тромбозами.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже