Брахідактилія пальця: причини, лікування, симптоми, ознаки

Брахідактилія - укорочені пальці (зазвичай середні фаланги) або п`ястно кістки з наявністю всіх кісток, але одна або більше з яких короткі.

Зустрічальність - рідко буває ізольованим пороком (спадкоємною по аутосомно-домінантним типом).

причини

Ізольоване спорадичне, частина синдрому, після травми (наприклад, відмороження) або метаболічного розладу (наприклад, псевдогіпо-партіреоідізм). Деякі типи вже локалізовані на хромосомах 2 і 9.

Поєднується з багатьма синдромами.

Класифікація

Класифікація брахідактилією в модифікації Bell

Тип А: у всіх короткі середні фаланги (останні оссифікуються):

A1 (Farabee): коротка середня фаланга, іноді зрощена з нігтьової фалангою
А2 (Mohr-Wriedt): коротка дельтовидная середня фаланга другого пальця кисті / другого пальця стопи
A3 (Bauer): коротка дельтовидная середня фаланга третього пальця
А4 (Temtamy): коротка середня фаланга другого і п`ятого пальців
А5 (Bass): відсутність середньої фаланги, гіпоплазія нігтьової фаланги і нігтя.

Тип В: Mackinder

Гіпоплазія нігтьової фаланги, відсутність нігтя

Тип С: Drinkwater:

Коротка середня фаланга II / III пальця. Дельта фаланга п`ятого пальця
Гіперфалангізм (додаткова кістка) другого і третього пальців
Короткі п`ястно кістки

Тип D: Breitenbecker:

Коротка нігтьова фаланга першого пальця

Тип Е: Bell:

Короткі п`ястно кістки з нормальною довжиною фаланг
карликовість

інші

Pitt-Williams: короткі нігтьові фаланги ліктьових пальців, короткі п`ястно кістки, нормальний ріст
Sugarman: комбінація типів А2 і D

Симптоми і ознаки

Ступінь укорочення варіює
Зустрічаються синдактилия, клинодактилия і сімфалангізм.

Показання до операції

Мінімальні функціональні розлади, за винятком випадків з короткими центральними променями, особливо п`ястно кістками, з ослабленням захоплення в разі розташування головки п`ясткової кістки на рівні проксимальної частини ладо.
Лікування супутньої патології, такої як синдактилия і клинодактилия.
Враховувати, що при подовженні пальців результати невтішні.
Дистракційним подовження п`ясткових кісток може поліпшити функцію і зовнішній вигляд (відновлює нормальну ступінчасту послідовність пальців).