Кріоглобулінемія: симптоми, лікування

Кріоглобуліни - імуноглобуліни, які осідають при низьких температурах і розчиняються при нагріванні.

Осадження криоглобулинов в капілярах або за межами судин в найбільш охолоджених ділянках шкіри веде до утворення мікроінфарктів або пурпура. Кріоглобулінемія виникає при ряді станів.

Діагноз «есенціальна кріоглобулінемія» має на увазі відсутність встановленої причини захворювання.

Захворювання нирок спостерігають при всіх трьох типах криоглобулинемии, і імовірно вони виникають в результаті иммунокомплексного пошкодження.

Середній вік пацієнтів 42-59 років. Ставлення чоловіків і жінок становить 2: 3.

Тип 1 - моноклональних

Кріоглобулінемія типу 1 або проста кріоглобулінемія обумовлена змістом моноклональних імуноглобулінів, в основному IgG і М.
Супроводжується миело- і лімфопроліферативні захворювання.
Може спостерігатися масивна протеїнурія, гематурія і ниркова недостатність (мембранопроліферативний гломерулонефрит).
Знижений вміст С4 і C1q.

Тип 2 - (змішаний моноклональних) і тип 3 - (змішаний поліклональних)

При криоглобулинемии типів 2 і 3 (змішана кріоглобулінемія в крові міститься ревматоїдний фактор (найчастіше IgM) Він утворює комплекси з Fc-фрагментом поліклонапьного IgG. Ревматоїдний фактор може бути як моноклонапьним (кріоглобулінемія типу 2), так і поліклональним (кріоглобулінемія типу 3) імуноглобуліном .
Кріоглобулінемія типу 2 супроводжує імунокомплексний васкуліт і в 50% випадків ураження нирок. У багатьох випадках виявляють зв`язок з інфекцією, викликаної гепатитом С.
Змішана поліклональна кріоглобулінемія типу 3 пов`язана з ВКВ і системними інфекціями (постстрептококовий нефритом, проказою, сифілісом). Також спостерігають залучення в патологічний процес нирок.