Мікроскопічний поліангіїт: симптоми

Він може починатися як легенево-нирковий синдром з швидкопрогресуючим гломерулонефрит і альвеолярними геморрагиями, але характер захворювання залежить від ураження органів. Діагноз підтверджується за допомогою біопсії. Лікування залежить від тяжкості хвороби і включає призначення глюкокортикоїдів і імунодепресантів.

Мікроскопічний поліангіїт зустрічається рідко (приблизно 13-19 випадків на мільйон). Патогенез не вивчений. Так само, як імунокомплексний васкуліт (наприклад, ВКВ, кріоглобулінемія, сироваткова хвороба, пурпура Шёнлейна - Геноха), мікроскопічний поліангіїт вражає дрібні судини. Деякі прояви вузликового поліартерііта (ішемія кишечника і множинний мононеврит) можуть нагадувати васкуліти дрібних судин. Мікроскопічний поліангіїт можна відрізнити від иммунокомплексного васкуліту і вузликового поліартерііта за такими ознаками:

• мікроскопічний поліангіїт вражає переважно дрібні судини на відміну від вузликового поліартерііта, який вражає артерії м`язового типу середнього калібру;
• мікроскопічний поліангіїт на відміну від вузликового поліартерііта може викликати гломерулонефрит, ураження легень, в т.ч. з альвеолярним кровотечею;
• депозити імунних комплексів в невеликій кількості або відсутні (тобто аутоімунний) на відміну від иммунокомплексного васкуліту.
  Клінічні прояви нагадують симптоматику гранулематоза Вегенера, хоча деструктивні гранулематозні зміни відсутні і важке ураження верхніх відділів респіраторного тракту зазвичай не розвивається. При обох захворюваннях можуть виявлятися антінейтрофільние цитоплазматические антитіла (АНЦА). Мікроскопічний поліангіїт може розвинутися у пацієнтів з вірусним гепатитом В або С.

Симптоми мікроскопічного поліангііта

Зазвичай спочатку виникає продромальний період з загальними проявами, включаючи лихоманку, зниження маси тіла, міалгії і артралгії. Інші симптоми визначаються ураженням різних органів і систем.

Нирки. Частота ураження нирок досягає 90%. Виявляють гематурію, протеїнурію (іноді більше 3 г / добу), еритроцити. Якщо діагноз не встановлений і лікування не призначено, може швидко розвинутися ниркова недостатність.

Шкіра. Приблизно у третини хворих на момент встановлення діагнозу зазначається пурпура. Можуть виникати інфаркти нігтьового ложа, іноді - ішемія пальців.

Респіраторний тракт. При ураженні легенів може виникати альвеолярне кровотеча з подальшим легеневим фіброзом. Швидко розвивається задишка і анемія з кровохарканням або без нього і двосторонні плямисті інфільтрати (які виявляються на рентгенограмах грудної клітини) можуть бути обумовлені альвеолярним кровотечею, невідкладним станом, що вимагає негайного лікування. Можуть виникати слабко виражені симптоми риніту і синуситу, але при важкому ураженні верхніх відділів респіраторного тракту більш імовірний діагноз гранулематоза Вегенера.

Нервова система. При ураженні нервової системи може розвинутися множинний мононеврит з ураженням периферичних або черепно-мозкових нервів. Порушення мозкового кровообігу і головні болі рідко бувають пов`язані з церебральним васкулітом.

Серце. Серце уражається рідко.

Очі. Поразка очей зазвичай представлено епісклеріта.

Діагностика мікроскопічного поліангііта

• Клінічні ознаки.

Тести на наявність АНЦА, С-реактивного білка і рутинні лабораторні тести.

• Біопсія.

Оскільки прояви мікроскопічного ангіїт варіабельні, він може нагадувати багато інших захворювань. Його слід припустити при наявності незрозумілою комбінації шлунково-кишкових симптомів, альвеолярного кровотечі, епілепсії і периферичної нейропатії. Виконують лабораторні тести, в ряді випадків рентгенографію, але діагноз підтверджується за даними біопсії.

Показані загальний аналіз крові, визначення ШОЕ, вмісту С-реактивного білка, сироватковогокреатиніну, АНЦА, загальний аналіз сечі. Відзначають підвищення ШОЕ, вмісту С-реактивного білка, кількості лейкоцитів і тромбоцитів, що відображають системне запалення. Характерна анемія хронічного захворювання. Різке зниження гематокриту дозволяє запідозрити альвеолярне або шлунково-кишкова кровотеча. В загальному аналізі сечі можуть бути виявлені гемаурія, протеїнурія, клітинні циліндри. Для оцінки патології нирок визначають також рівень сироватковогокреатиніну.

При імунофлуоресцентний дослідженні виявлені АНЦА. Після цього тесту проводять Імуноферментні дослідження для виявлення специфічних антитіл.

Для підтвердження васкуліту виконують аналіз найбільш доступною ураженої тканини. При біопсії нирок може бути виявлений гломерулонефрит з фібриноїдним некрозом капілярних стінок гломерул, провідним до формування півмісяців.

У пацієнтів з респіраторними симптомами виконують рентгенографію грудної клітини для виявлення інфільтратів. Наявність двосторонніх плямистих інфільтратів дозволяє думати про альвеолярном кровотечі навіть при відсутності кровохаркання.

При наявності задишки і двосторонніх інфільтратів показана негайна бронхоскопія для виключення альвеолярного кровотечі. Кров, що йде з обох легенів і всіх бронхів, а також збільшення кількості крові в міру просування бронхоскоп по повітроносних шляхах вказує на активну альвеолярне кровотеча. Навантажені гемосидерином макрофаги з`являються протягом 24-762 годин після початку кровотечі і можуть персистувати до 2 міс.

Лікування мікроскопічного поліангііта

При ураженні життєво важливих органів призначають глюкокортикоїди і циклофосфамід.

У менш важких випадках глюкокортикоїди використовуються в поєднанні з азатіоприном або метотрексатом.

Лікування схоже з таким при гранулематозі Вегенера. Щоденний прийом циклофосфаміду і глюкокортикоїдів підвищує виживаність при ураженні життєво важливих органів. Однак схеми лікування варіюють, і в деяких випадках може знадобитися додаткове призначення плазмаферезу і внутрішньовенного введення метилпреднізолону.

При менш тяжкому перебігу призначають глюкокортикоїди в поєднанні з азатіоприном або метотрексатом.