Крипторхізм яєчок: лікування, причини, симптоми, ознаки

Приблизно 5% новонароджених хлопчиків мають крипторхізм. У більшості випадків крипторхізм визначається після народження, і протягом першого року життя часто спостерігається мимовільне опущення яєчка, і частота народження захворювання становить вже 0,2-0,8% серед однорічних хлопчиків. У дорослих чоловіків крипторхізм зустрічається з частотою 0,75%. Односторонній крипторхізм зустрічається в 5-10 разів частіше, ніж двосторонній.

Крипторхізм - стан, при якому хоча б одне яєчко не опускається в мошонку нижче 4 см від лонного горбка у новонародженого з нормальним ростом. Залежно від ступеня і причини неопущення яєчка, виділяють наступні його варіанти:

• внутріабдомінальних яєчко (10% випадків) непальпується, і при двосторонньому неопущеннимі проводять диференціальну діагностику з жіночим псевдогермафродитизмом;
• канальне яєчко (20%) розташовується в паховому каналі, пройшовши внутрішнє пахові кільце- воно може бути рухомим і переміщатися між каналом і верхньою частиною мошонки;
• високе мошонковое яєчко (40%), хоча і залишає паховийканал, але не досягає дна мошонкі- при односторонньому крипторхізмі неопущенное яєчко менших розмірів, ніж нормальне;
• обструктивне яєчко (30%) - так називають порушення нормального процесу опускання яєчка, пов`язане з фізичною перешкодою за рахунок формування фасциальной перемички між пахових каналом і входом в мошонку;
• ектопічне яєчко розташовується поза шляху нормальної міграції, і в більшості випадків його виявляють над зовнішнім пахових кольцом- основною причиною бувають вроджені порушення направляючої зв`язки.

Крипторхізм виявляють приблизно у 5% новонароджених хлопчиків, але у більшості відбувається спонтанне опускання яєчка протягом першого року життя, і до цього терміну частота крипторхізму складає лише 0,2-0,8%.

Міграція яєчка починається після 20-го тижня вагітності. Порушення цього процесу пов`язане як з гормональними, так і з механічними факторами: крипторхізм часто зустрічається у хворих з вродженим порушенням синтезу або біологічної дії андрогенів.

Причини і патофізіологія крипторхізму

Опущення яєчка зазвичай відбувається між 12-м тижнем внутрішньоутробного розвитку і народженням. І механічні, і гормональні чинники однаково важливі для забезпечення цього процесу. Крипторхізм часто зустрічається у пацієнтів з вродженими дефектами біосинтезу статевих стероїдів і вродженою недостатністю гонадотропінів. Експериментальні дослідження показали, що для нормального опущення яєчка необхідно дію ДГТ, і значущою причиною крипторхізму може бути пренатальна андрогенная недостатність.

В даний час неясно, чи є зміни яєчок причиною крипторхізму або крипторхізм призводить до зміни тестикулярной тканини. Експерименти на тваринах показали, що підвищення температури яєчок на 1,5-2 "З (різниця температур між черевною порожниною і мошонкою) призводить до пригнічення сперматогенезу. При тестикулярной біопсії у пацієнтів з крипторхізм спостерігаються гістологічні зміни, регресують після хірургічної корекції, що підтверджує участь оточення яєчка в формуванні патологічних змін.

патологія

Відео: Крипторхізм

При гістологічному дослідженні відзначається зменшення розмірів сім`яних канальців, зниження числа сперматогонии, збільшення обсягу перітубулярних тканини. Клітини Лейдіга зазвичай не змінені. Невідомо, в якому віці вперше з`являються ці зміни. Самий ранній вік, в якому були виявлені ці зміни - 6 міс. Достовірно відомо, що чим довше яєчко не опускається, тим більша ймовірність виявлення патологічних змін. В яєчках з интраабдоминальной локалізацією зазвичай знаходять більш серйозні пошкодження, ніж в яєчках, розташованих в паховій каналі.

Симптоми і ознаки крипторхізму

Якщо немає ускладнень (таких як перекрут яєчка, травма- злоякісне переродження), пацієнта зазвичай нічого не турбує. Діти шкільного віку можуть мати проблеми ідентифікації статі. У дорослих, особливо при тривало існуючому двосторонньому крипторхізмі, можуть бути скарги на безплідність.

Головним клінічною ознакою є відсутність одного або обох яєчок у мошонці. Це може супроводжуватися недорозвиненням мошонки з однією або обох сторін. Симптомів андрогенного дефіциту немає.

Кардинальний клінічний ознака крипторхізму - відсутність одного або обох яєчок, що може поєднуватися з недорозвиненням всієї мошонки (при двосторонньому крипторхізмі) або її половини (при односторонньому крипторхізмі). Симптоми андрогенної недостатності відсутні. Крипторхізм виявляють іноді випадково при травмі яєчка, його обмеженні або злоякісному переродженні.

діагностика крипторхізму

Мігруюче яєчко (помилковий крипторхізм) спостерігається при гіперактивності м`язи, що піднімає яєчко. Холодна температура, страх, маніпуляції на геніталіях можуть активувати цю м`яз, що часто спостерігається у дітей до 5-6 років. Обстеження дитини має відбуватися в теплій кімнаті теплими руками. Яєчко зазвичай можна «вичавити» в мошонку, якщо акуратно і легко натиснути на нижню частину живота в напрямку до мошонки.

Відео: Питання дитячого уролога - андролога Частина 2

При билатеральной анорхія відзначаються підвищені концентрації гонадотропінів, зниження вмісту тестостерону і відсутність або субнормальний відповідь на стимуляцію хоріонічним гонадотропіном.

При вірілізірующіх формах вродженої дисфункції кори надниркових залоз внутрішньоутробно формується зрощення статевих губ і гіпертрофія клітора. У немовлят жіночої статі з вираженими порушеннями може бути помилково діагностований двосторонній крипторхізм. При не діагностованої за ВДКН існує загроза розвитку жизнеугрожающих станів через потенційну можливість розвитку ОНН, тому всім новонародженим з чоловічим фенотипом і двостороннім крипторхізм рекомендовано проводити генетичне дослідження.

Спеціальне гормональне обстеження проводять лише при двосторонньому крипторхізмі, коли тестікули пальпаторно не визначаються. У цих випадках проводять тест з ХГЧ: у хворих з крипторхізм відбувається різке зростання рівня тестостерону в крові. У топічної діагностики непальпіруемого яєчка зазвичай використовують УЗД, але іноді - лапароскопію або лапаротомію, особливо для локалізації абдомінального яєчка, в якому дуже часто утворюються злоякісні пухлини.

У постпубертатний період виявляється олигоспермия, підвищені базальні концентрації ЛГ і ФСГ, посилена секреція ФСГ у відповідь на стимуляцію ГнРГ, що більш характерно для двостороннього, ніж одностороннього крипторхізму. Гістологічно в кріпторхідном яєчку зменшуються розмір семявиносящіх канальців і число сперматогонієв, збільшується маса тканини навколо канальців. Клітини Лейдіга не змінені. Чим довше тестікули знаходяться в кріпторхідном стані і чим вище вони розташовані, тим гістологічні зміни в них виражені більше. Вважають, що головна причина гістологічних змін в кріпторхідном яєчку - більш висока температура навколишнього тканини, ніж в мошонці. Однак у дітей біопсію з діагностичною метою проводять тільки при підозрі на новоутворення в кріпторхідном яєчку. Коли орхіпексії виконують в пубертатному віці або у дорослих, біопсія яєчка обов`язкова - для виключення окультної пухлини.

лабораторні особливості

Базальні або стимульовані концентрації ФСГ, ЛГ і тестостерону не допомагають уточнити діагноз у осіб в препубертатном віці. Однак зміст ФСГ і ЛГ і відповідь тестостерону на екзогенне введення лХГ допомагає диференціювати пацієнтів з вродженою анорхія, у яких відзначається підвищення базальних концентрацій ЛГ і ФСГ, низькі концентрації тестостерону і відсутня відповідь на екзогенне введення лХГ. Корисним може бути визначення вмісту фактора придушення розвитку мюллерова протока1 - у осіб з відсутністю тестикулярной тканини воно повинно бути низьким, у осіб з крипторхізм - високим.

У постпубертатном періоді можуть відзначатися олигоспермия, підвищені концентрації ЛГ і ФСГ, і гіперергіческого збільшення концентрації ФСГ після введення ГнРГ Ці зміни більш характерні для пацієнтів з білатеральним крипторхізм.

Чутливим методом визначення локалізації пальпуються яєчок є венографія в умовах магнітного резонансу з інфузією гадолініума. Внутрішньовенна урографія дозволяє в 10% випадків виявити супутні патологічні зміни сечовивідних шляхів: сідловидну нирку, ренальную гіпоплазію, подвоєння сечоводів, гідроуретру, гідронефроз.

ускладнення крипторхізму

Ускладнюють крипторхізм або супроводжують йому:

• пахова грижа (90%);
• травматичне ушкодження яєчка, розташованого на виході пахового каналу;
• злоякісні новоутворення кріпторхідних тестикул, особливо внутрішньоочеревинних;
• безпліддя при нелеченом двосторонньому крипторхізмі реєструють у 90% хворих, і його частота знижується до 30-50% після орхіпексії, проведеної в предпубертатном віці;

грижа

Приблизно у 90% чоловіків з крипторхізм виявляється одностороння пахова грижа через слабкість пахового кільця. Це рідко супроводжується симптомами.

перекрут

Через порушення з`єднання між неопущеннимі яєчком і навколишнім тканиною може формуватися перекрут. Перекрут потрібно виключати у кожного пацієнта з відсутністю яєчка і болями внизу живота або в малому тазі з цього боку.

травма

Яєчка, що локалізуються вище тазового зчленування, схильні до високого ризику травматизму.

пухлини

Злоякісні пухлини в неопущенних яєчках зустрічаються в 20-30 разів частіше в порівнянні з нормальними яєчками. Частота народження пухлин вище у пацієнтів з інтраабдомінальні розташуванням яєчок в порівнянні з внутріпаховой локалізацією. Найбільш часто зустрічаються пухлини - семиноми. У зв`язку з високим ризиком неоплазий, деякі урологи навіть радять проводити односторонню орхіектомією, якщо одностороннє неопущення яєчка вперше діагностовано в пубертате або пізніше. Якщо у пацієнта діагностовано після пубертату двосторонній крипторхізм, рекомендовано проводити білатеральну орхіпексії і тестикулярного біопсію - для збереження ендокринної функції і для доступною пальпації з метою виключення неоплазий.

безпліддя

75% чоловіків з двостороннім лікувалися крипторхізм скаржаться на безпліддя. Фертильність зберігається у 30-50% осіб з двостороннім крипторхізм, яким була виконана орхіпексії в допубертатном віці. При односторонньому крипторхізмі безпліддя зустрічається в половині випадків без лікування, і лише у кожного четвертого пацієнта, який переніс хірургічне лікування до пубертату.

лікування крипторхізму

Якщо кріпторхідное яєчко спонтанно не опуститься після першого року життя, як правило, воно спонтанно не опускається і надалі. Зауважимо, що виключно хірургічне лікування показано при обструктивному або ектопічному яєчку, супутньої пахової грижі і в пубертатний період (в останньому випадку гормональна терапія малоефективна). Консервативне лікування призначають лише при затримці міграції яєчка, коли відсутня механічна перешкода його нормальному опущення в мошонку.

Курс лікування ХГЧ ефективний в 25-50% випадків. Запропоновано різні схеми лікування, які в рівній мірі ефективні.

При двосторонньому крипторхізмі застосовують короткий курс лікування.

Відео: крипторхізм - причини і теорія хвостів Локвуда

У разі виникнення опущення яєчка, пацієнта повторно викликають в клініку через 6 місяців після завершення курсу лікування, щоб виключити рецидив крипторхізму. При неефективності консервативного лікування слід провести оперативне - чим швидше, тим краще.

медикаментозне

1. Внутрішньом`язове введення лХГ. Стимуляція секреції ендогенного тестостерону хорионическим гонадотропином може скорегувати крипторхізм, так як зростання сім`яного канатика і процес міграції яєчка частково залежать від андрогенів. За допомогою курсів лХГ вдається вилікувати менше 25% пацієнтів з крипторхізм, і результати останніх клінічних досліджень дозволили припустити, що пацієнти, які відповідають на подібну терапію, швидше мають мігруюче яєчко, а не істинний крипторхізм. Проте перед орхіпексії варто проводити цей курс терапії, так як він нешкідливий і може допомогти уникнути хірургічного втручання. При двосторонньому крипторхізмі проводиться короткий курс лХГ 3300 од внутрішньом`язово - через день 3 ін`єкції. При односторонньому крипторхізмі призначають 500 Од внутрішньом`язово 3 рази на тиждень протягом 6 тижнів (20 ін`єкцій).
2. Інтраназальне введення ГнРГ. У деяких пацієнтів введення ГнРГ интраназально 3 рази в день протягом 28 днів настільки ж ефективно в лікуванні крипторхізму, як і терапія лХГ. Цей вид терапії не отримав широкого застосування в США.

хірургічне

Існує кілька методів зведення яєчок в мошонку (орхіопексія). Операцію виконують в один або два етапи. Якщо є супутня пахова грижа, проводиться і її хірургічне лікування.

Хірургічне лікування ефективне в 90% випадків, хоча воно може ускладнитися атрофією яєчка, частота якої у досвідченого хірурга не перевищує 0,5%. Якщо неможливо хірургічним шляхом опустити яєчко в мошонку, у дітей препубертатного віку його поміщають в добре пальпована область. Коли і таке розташування неможливо - виробляють орхектомія, так як ризик розвитку злоякісної пухлини внутріабдомінальних яєчка дуже високий.

профілактика крипторхізму

Профілактики крипторхізму не існує, проте можна запобігти появі ускладнень. Очевидно, що розвиток ускладнень пов`язано з розташуванням яєчка і тривалістю крипторхізму. У більшості випадків не опустилися до моменту народження яєчка мимовільно мігрують в мошонку протягом 1-го року життя. Однак після цього необхідне втручання. Так як зміни в яєчках виявляються вже до кінця 2-го року життя, до цього періоду повинна бути проведена гормональна або хірургічна корекція.