Періодичний сімейний параліч (пароксизмальна сімейна міоплегия) спадкове захворювання, що характеризується раптово наступаючими минущими нападами млявого паралічу кінцівок. Етіологія, патогенез. Причина захворювання невідома

ПЕРІОДИЧНИЙ СІМЕЙНИЙ ПАРАЛІЧ (пароксизмальна сімейна міоплегия) - спадкове захворювання, що характеризується раптово наступаючими минущими нападами млявого паралічу кінцівок.
Етіологія, патогенез. Причина захворювання невідома. В основі патогенезу лежить минуще порушення рівня калію в крові.
Симптоми, перебіг. Перші напади м`язової слабкості з`являються в дитинстві або молодому віці. У більшості випадків напад починається рано вранці. Паралічі м`язів зазвичай досягають максимуму протягом години, симетрично захоплюють кінцівки (переважно проксимальні відділи) - іноді спостерігається слабкість тільки нижніх кінцівок. Бульбарні, окорухові і респіраторні м`язи в процес зазвичай не залучаються. Паралічі мляві, з гіпотонією і арефлексія. Чутливість зберігається. Свідомість не порушується. Характерно значне зниження рівня калію в крові. Параліч триває від декількох хвилин до декількох годин. У межпріступномперіоді які страждають на цю паралічем практично здорові. Таким чином, захворювання можна вважати доброякісним. Тільки в дуже рідкісних випадках залучення до процесу респіраторної мускулатури може привести до смерті.
Диференціальна діагностика з іншими формами гостро розвиваються паралічів (спинальний інсульт, поліневропатія) грунтується на періодичності приступів пароксизмальної міоплегії і суворої вибірковості млявих паралічів (без інших симптомів ураження нервової системи.) Остаточно підтверджує діагноз виявлена на висоті нападу різка гіпокаліємія. У частині випадків періодичний параліч спостерігається при нормальному або навіть підвищеній кількості калію в сечі (ниркова недостатність зокрема).
Л е ч е н і е. Під час нападу всередину призначають 5-10 г хлориду калію. При появі респіраторної недостатності-в / в введення калію. З профілактичною метою показані хлорид калію кілька разів на день всередину, а також систематичний прийом диакарба.