Вроджені холангіопатіі новонароджених часто називають також атрезія жовчних шляхів. Однією з причин цього захворювання є перенесений внутрішньоутробно гепатит. Для захворювання характерні наростання жовтяниці незабаром після народження, ахолічний стілець,

Вроджені холангіопатія НОВОНАРОДЖЕНИХ часто називають також атрезія жовчних шляхів. Однією з причин цього захворювання є перенесений внутрішньоутробно гепатит. Для захворювання характерні наростання жовтяниці незабаром після народження, ахолічний стілець, темна сеча. Через 2-3 тижнів після народження з`являється і прогресує збільшення печінки, ущільнення її, збільшується селезінка. Поступово розвиваються цироз печінки і портальна гіпертензія.
Диференціальний діагноз проводять з транзиторною гіпербілірубінемією, гемолітичної жовтяниці, генералізованої цитомегалії, токсоплазмозом, синдромом "згущення жовчі" (Закупорка жовчних ходів слизовими і жовчними пробками при гемолітичних жовтяниці), вродженим гігантоклітинним гепатитом.
Одним з характерних ознак неспроможності функції жовчовивідних шляхів є переважання прямого білірубіну в аналізах крові. Внутрішньоутробні інфекції, що супроводжуються ураженням печінки, виключаються за допомогою серологічних реакцій і спеціальних проб, дослідження специфічних ферментів. Диференціальну діагностику з синдромом "згущення жовчі" проводять шляхом призначення розчинивши магнезії, дуоденального зондування під контролем дуоденоскопіі. У неясних випадках вдаються до інструментальних методів дослідження: лапароскопії і пункційної біопсії печінки, ультразвукового сканування, вивченню ступеня пошкодження гепатоцитів і гемодинаміки в системі ворітної вени за допомогою радіоізотопних методів.
Лікування непрохідності жовчних ходів оперативне. При атрезії зовнішніх жовчних ходів, стенозі, кісті загальної жовчної протоки виконують біліодігестівние анастомози з ізольованою петлею кишки по Ру. При різкому недорозвиненні зовнішніх жовчних ходів здійснюють портогепатоеюностомію по Касаї, що уповільнює прогресування біліарного цирозу печінки. Всі зазначені операції дають ефект, якщо проводяться до 2-місячного віку.


Поділитися в соц мережах:
Увага, тільки сьогодні!
Cхоже