Вегенера гранулематоз гигантоклеточний гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням дихальних шляхів, легенів і нирок. Етіологія невідома. Провокують хвороба гострі респіраторні захворювання, охолодження, інсоляція, травма, лікарська неперен
Вегенер ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточний гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням дихальних шляхів, легенів і нирок.
Етіологія невідома. Провокують хвороба гострі респіраторні захворювання, охолодження, інсоляція, травма, лікарська непереносимість та ін. Системний характер васкуліту, великі гранулематозні реакції по типу некротизуючих гранульом переважно в дихальних шляхах дозволяють думати про провідні аутоімунних механізми хвороби.
Симптоми, перебіг. Захворювання розвивається частіше у чоловіків, починається з ураження верхніх відділів дихальних шляхів і виявляється стійким нежиттю з серозно-сукровичні, гнійним виділенням, носовими кровотечами, ознаками ураження інших відділів верхніх дихальних шляхів, а при залученні трахеобронхіального дерева - завзятим кашлем з кров`янисті-гнійної мокротою, болем в грудній клітці.
Надалі розвивається полісиндромне клінічна картина хвороби (стадія генералізації), що супроводжується лихоманкою, мігруючих поліартритом або тільки артралгіями і міалгія, ураженням шкіри (в тому числі важкими некротичних-виразкові ураження шкіри обличчя), легень тощо. Найбільш патогномонично виникнення гнойнонекротіческіх і виразково-некротичного риніту, синуситу, назофарингіту і ларингіту. При дослідженні легень спостерігається кпініко-рентгенологічна симптоматика осередкової і зливної пневмонії з абсцедуванням і утворенням порожнин. У цій стадії до патологічного процесу залучаються нирки з розвитком дифузного гломерулонефриту і швидким прогресуванням ниркової недостатності. Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються яскраві ознаки запальної активності - лейкоцитоз. підвищена ШОЕ і ін. Хворі вмирають від легеневої кровотечі або частіше від ниркової недостатності. Діагноз важкий в ранній період, а також у разі, якщо захворювання починається з легеневої симптоматики. У таких хворих біопсія слизових оболонок верхніх дихальних шляхів (назофарингеальної області) виявляє гранулематозний характер патології.
Лікування. Застосовують циклофосфан внутрішньовенно в дозі 5 - 1 0 мгlкг протягом 2 - З днів з наступним переходом на прийом всередину по 1 - 2 мгlкг протягом місяця-підтримуюча терапія циклофосфамідом в дозі 25 - 50 мг щодня триває 1 рік і більше. Необхідно багато пити для профілактики найбільш важкого ускладнення геморагічного циститу. Преднізолон призначають у середніх дозах для профілактики побічних дій цитотоксичних засобів.
Етіологія невідома. Провокують хвороба гострі респіраторні захворювання, охолодження, інсоляція, травма, лікарська непереносимість та ін. Системний характер васкуліту, великі гранулематозні реакції по типу некротизуючих гранульом переважно в дихальних шляхах дозволяють думати про провідні аутоімунних механізми хвороби.
Симптоми, перебіг. Захворювання розвивається частіше у чоловіків, починається з ураження верхніх відділів дихальних шляхів і виявляється стійким нежиттю з серозно-сукровичні, гнійним виділенням, носовими кровотечами, ознаками ураження інших відділів верхніх дихальних шляхів, а при залученні трахеобронхіального дерева - завзятим кашлем з кров`янисті-гнійної мокротою, болем в грудній клітці.
Надалі розвивається полісиндромне клінічна картина хвороби (стадія генералізації), що супроводжується лихоманкою, мігруючих поліартритом або тільки артралгіями і міалгія, ураженням шкіри (в тому числі важкими некротичних-виразкові ураження шкіри обличчя), легень тощо. Найбільш патогномонично виникнення гнойнонекротіческіх і виразково-некротичного риніту, синуситу, назофарингіту і ларингіту. При дослідженні легень спостерігається кпініко-рентгенологічна симптоматика осередкової і зливної пневмонії з абсцедуванням і утворенням порожнин. У цій стадії до патологічного процесу залучаються нирки з розвитком дифузного гломерулонефриту і швидким прогресуванням ниркової недостатності. Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються яскраві ознаки запальної активності - лейкоцитоз. підвищена ШОЕ і ін. Хворі вмирають від легеневої кровотечі або частіше від ниркової недостатності. Діагноз важкий в ранній період, а також у разі, якщо захворювання починається з легеневої симптоматики. У таких хворих біопсія слизових оболонок верхніх дихальних шляхів (назофарингеальної області) виявляє гранулематозний характер патології.
Лікування. Застосовують циклофосфан внутрішньовенно в дозі 5 - 1 0 мгlкг протягом 2 - З днів з наступним переходом на прийом всередину по 1 - 2 мгlкг протягом місяця-підтримуюча терапія циклофосфамідом в дозі 25 - 50 мг щодня триває 1 рік і більше. Необхідно багато пити для профілактики найбільш важкого ускладнення геморагічного циститу. Преднізолон призначають у середніх дозах для профілактики побічних дій цитотоксичних засобів.
Поділитися в соц мережах: