Untitled document

пухлина урахуса

Пухлина урахуса зустрічається редкоі становить близько 0,01% всіх онкологічних захворювань і 0,1 0,7% новообразованіймочевого міхура. 20-39% випадків аденокарцином сечового міхура розвиваються іхурахуса. Більшість авторів відзначають переважне ураження пухлинами урахусамужчін (60-75%) у віці 40-60 років.

За сучасними уявленнями урахусформіруется після 10-го тижня ембріонального розвитку при поступовому суженііверхней частини сечового міхура, який утворюється за рахунок переднього відділу клоаки дистального ділянки алантоїса. Гістологічно урахус складається з трьох шарів-внутрішній шар вистелений перехідним або кубічним епітеліем- середній (підслизовий) виконаний сполучної тканью- зовнішній шар представлений гладкими м`язами.

Урахус розташований в ретціевомпространстве наперед від очеревини і ззаду від поперечної фасції. У цій областіопісани дві фасції, що сприяють відмежування патологічних процесів ізурахуса: пупкової-превезікальним фасція Дельбе трикутної форми з вершиною вобласти пупка, яка розширюється донизу і переходить в фасціальний футляр m.Ievator ani- пупкової-міхурну фасцію, яка прилягає до очеревині, покриваетурахус ззаду, а латерально переходить в оболонку пупкових судин. Постепенноурахус облитерируется і перетворюється в пупкової-міхурну зв`язку, проте близько половини випадків виявляють сполучення між верхівкою сечового міхура і незаращеннимканалом урахуса, який в середньому становить 1 мм в діаметрі і має участкісегментарной обструкції слущенним епітелієм.

За локалізацією пухлини урахуса можна розділити на три групи:

• Пухлини, розташовані в стенкемочевого міхура;
• Пухлини, розташовані междумочевим міхуром і пупком;
• Пухлини в області пупка.

Беручи до уваги ісключітельнуюредкость пухлин урахуса, що розвиваються в області пупка, і з огляду на особенностіклініческіх проявів захворювання, в останні роки пропонують розрізняти лішьінтрамуральние і суправезікальние пухлини урахуса. Між цими групами імеютсяотлічія по частоті патологічних типів опухолей- для інтрамуральнихотделов урахуса характерні слизеобразующие аденокарциноми, тоді як суправезікальниеопухолі більш варіабельні гістологічно.

Пухлини урахуса можуть развіватьсяіз будь-якого шару - епітеліального, соединительнотканного або м`язового, при етомчаще зустрічаються злоякісні новоутворення.

Клінічні прояви заболеваніясвязани з локалізацією новоутворення і його поширенням. Пухлини в областіпупка визначаються як об`ємні освіти, безболісні при пальпації, коториепостепенно збільшуються в розмірах і можуть супроводжуватися появою пупочногосвіща зі слизовими виділеннями, інфільтрацією шкіри або її висловленням.

Суправезікальний відділ урахуса отграніченпупочно-превезікальним і пупкової-міхурово фасциями, тому симптоми обичнопоявляются на етапі значного місцевого поширення пухлини. При етомпервоночально по середній лінії в надлобковій області вдається пропальпіроватьподвіжное безболісне утворення. На більш пізніх стадіях пухлина інфільтріруетокружающіе тканини, вростає в стінку сечового міхура або в черевну порожнину сформированием сечоміхурово-кишкових свищів. Нерідко значного місцевого распространеніюопухолі урахуса відповідають мінімальні видимі зміни слизової оболочкімочевого міхура, які можна помилково прийняти за пухлину уротелия.

Карцинома розвивається з урахуса, якщо:

• Вона розташована на верхівці іліпередней стінці сечового міхура;
• Покриває пухлину слізістаяоболочка сечового міхура має нормальну будову;
• Є чітка межа між нормальнойслізістой оболонкою і пухлинної тканиною, вростають в сечовий міхур.

При розвитку пухлини в інтрамуральнойчасті урахуса у 71% хворих першим проявом захворювання є макрогематурія, яка нерідко супроводжується значним виділенням слизу з сечею. Прімесьслізі в сечі вважають характерним симптомом для інтрамуральних аденокарціномурахуса. У міру збільшення пухлини з`являється прискорене, хворобливе сечовипускання болі в нижніх відділах живота, а в надлобковій області вдається пальпіроватьоб`емное освіту.

Пухлина урахуса, вростає в стенкумочевого міхура, можна виявити при цистоскопії в області верхівки у вигляді бугрістогообразованія міхура, покритого незміненій або виразок слизової оболочкой.Іногда визначається отвір, з якого виділяється слизової вміст спрімесью крові. Уточнити діагноз дозволяє трансуретральна (ТУР) біопсія зподальшим морфологічним дослідженням.

Дані про цінності цітологіческогоісследованія сечі при карциномі урахуса суперечливі.

Трансабдомінальне ультразвуковоесканірованіе дає можливість визначити щільність, розмір і локалізацію образованіяв проекції урахуса, а при интрамуральном поширенні пухлини дополнітельнуюінформацію дозволяє отримати Внутрішньоміхурове УЗД.

Більшість дослідників при діагностікеопухолей урахуса віддають перевагу комп`ютерної томографії (КТ), при которойчетко визначається характерна локалізація новоутворення, наявність суправезікальногоі внутріпузирного компонентів, а також глибина місцевого поширення пухлини стан регіонарних лімфовузлів. Крім того, КТ застосовували для діфференціальнойдіагностікі кіст і пухлин урахуса, використовували цей метод в послеопераціонномперіоде для раннього виявлення рецидивів пухлини. У той же час були сообщеніяо недостатньою точності КТ при оцінці глибини інвазії карциноми урахуса в околопузирнуюклетчатку і стінку сечового міхура, тому в даний час КТ поєднують з іншої дослідженнями, найчастіше з магнітно-резонансною томографією.

лікування

У зв`язку з тим, що пухлини урахусавстречаются рідко до теперішнього часу немає єдиної думки про тактику леченія.Кроме того, можливості хірургічного втручання багато в чому обумовлені граніцаміраспространенія пухлини, які вже при перших проявах хвороби бувають значними.

У всіх випадках, коли пухлина можетбить видалена, застосовують оперативне лікування. Більшість фахівців счітаютнеобходімим і достатнім виконання резекції сечового міхура єдиним блокомс тканинами ретціева простору і пупком.

Інші дослідники вважають, чтохірургіческое втручання при карцинома урахуса має бути більш радикальними наполягають на виконанні радикальної цистектомії en bloc з пупком і прілежащейбрюшіной з тазової лімфаденектоміей. Деякі автори пропонують в послеопераціонномперіоде проводити хіміо- та променеву радіотерапію. Це дозволило в ряді случаевдобіться збільшення післяопераційної тривалості життя, яка у отдельнихпаціентов досягала 12 років і більше. Однак, в цілому, злоякісні опухоліурахуса вважаються малочутливими до ад`ювантної променевої і хіміотерапії іявляется прогностично несприятливими новоутвореннями, при яких средніепоказателі 5-річної виживаності коливаються від 6,5% до 25%. Прогноз улучшаетсяпрі ранній діагностиці і повному хірургічному видаленні пухлини. Вмешательствопрі доброякісних новоутвореннях урахуса може бути менш радикальним, а висічення аденоми урахуса - лапароскопічним доступом.

В останні роки були предпрінятипопиткі виявити прогностичні фактори при карциномі урахуса, як которихпредлагалі пухлинні маркери, карциноембріональний антиген і антиген ядра проліферірующейклеткі, а також кількість аргентофільних ядерцевих протеїнів в ядрах опухолевихклеток. Однак отримані результати протеворечівих, а при багатофакторному аналізееті показники поступаються традиційним критеріям прогнозу - стадії заболеваніяі ступеня диференціювання пухлинних клітин.

Таким чином, пухлини урахуса встречаютсяредко, в більшості випадків представлені аденокарциномою, зростання якої тількипри значному місцевому поширенні починає супроводжуватися малоспеціфічнойсімптоматікой. Це захворювання вимагає диференціальної діагностики з прімененіемметодов, що дозволяють отримати багатопланове зображення надлобковій області морфологічного дослідження біопсійного матеріалу. Результати лікування паціентовнельзя назвати задовільними: -річна виживаність після оператівноголеченія залишається низькою, незважаючи на спроби розширити обсяг хірургіческоговмешательства і доповнити його ад`ювантної радіо- або хіміотерапією.