Педіатрія-Диференціальна діагностика жовтяниці у дітей

Відео: Лекція "Можливості ехокардіографії у новонароджених з вродженою діафрагмальної грижею"

URL

Синдром жовтяниці у дітей виникає при ряді патологічних захворювань і станів.
Всі жовтяниці поділяються на 3 великі групи:
1. Надпечінкова жовтяниці - пов`язані з підвищеним розпадом еритроцитів (гемолізом), коли печінкова клітина не здатна утилізувати, коньюгированной і екскретуватися утворений білірубін.
2. Печінкові жовтяниці (паренхіматозні). Пов`язані непосредственнос запальним процесом в печінкової тканини. Як классіческогопрімера можна привести вірусні гепатити, пігментні гепатози.
3. підпечінкова жовтяниці (механічні жовтяниці). Виникають в основномпрі різної соматичної патології - гастродуоденальная патологія, пухлини, камені жовчних шляхів і т.д. бувають при паразитарних захворюваннях.

Гепатоцитів належить чимала роль в білірубіновомобмене:
· Захоплення з кров`яного русла непрямого білірубіну (дуже токсичного).
· На рівні самої клітини відбувається складний процес транспортабілірубіна, до числа яких належить білок лигандин.
· Складним процесом є процес коньюгации білірубіну - связиваніябілірубіна з глюкуроновою кислотою - глюкуронирование. Процесспроісходіт в присутності ферменту - глюкоронілтрансферази. У некоторихлюдей спостерігається дефіцит цього ферменту.
· Екскрекції в жовчний капіляр пов`язаного, знешкоджених, коньюгірованногобілірубіна.

норми:
· Загальний білірубін сироватки крові 5.1 - 21.5 мкмоль / л
· Непрямий (вільний, неконьюгірованний білірубін). Ця фракціяхорошо розчиняється в жирах, може відкладатися в структурахмозга і викликати ядерну жовтяницю. 75-85% від загального білірубіну
· Прямий білірубін (пов`язаний, Кон`югований білірубін) - 25-15%

Надпечінкова жовтяниці.
До них відносяться гемолітичні жовтяниці. Вони пов`язані з гемолітіческіміанеміямі - хвороби крові, найчастіше спадкові, які связаннис дефектами еритроцита (ерітропатіі), гемоглобіну (гемоглобінопатії) .Классіческій приклад - спадковий сфероцитоз - порушена мембранаерітроціта, яка стає сферичної, еритроцити застреваютв селезінки і виникає гемолітичний криз. Клініка: гемолітіческійкріз може виникати в будь-якому віці, і вперше може бути оченьпоздно. Існують певні стигми: баштовий череп, нередкопучеглазіе, широка спинка носа, високе "готичне"небо, нерідко затримка фізичного і статевого розвитку ребенка.Із об`єктивних симптомів основним є симптом гепатоспленомегаліі.Еслі печінка збільшується помірковано, то селезінка може спускатьсяв малий таз, так як гемоліз відбувається в селезінці. Методом леченіячасто є спленектомія.
На висоті гемолітичного кризу наростає гемолітична анеміяразной ступеня тяжкості - завжди нормохромная, високі цифри СОЕ.Особенностью є збільшення ретикулоцитів - до 40-50%, чтосвязано з компенсаторною реакцією кісткового мозку. Біохіміческоеісследованіе крові - різке наростання в сироватці крові непрямогонеконьюгірованного білірубіну. Класичною є тріада сімптомов- наростання анемії, збільшення селезінки, сфероподобние еритроцити.
Існують гемоглобінопатії - довго може існувати фетальнийгемоглобін.
Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - класичний прімернадпеченочной жовтяниці. Гемолітична хвороба виникає у детейне мають Rh чинника. У протягом вагітності відбувається постояннаявиработка антитіл на Rh фактор плоду. Титр антитіл у матері можетдостігать різного рівня, у одних жінок цей титр достаточнонізкій, у інших - високий. Проісхоідт реакція антиген-антитіло присутності комплементу, далі йде масивний гемоліз. Проісходітнарастаніе синдрому жовтяниця в лічені години, на відміну від фізіологіческойжелтухе новонароджених, при якій жовтяниця з`являється в 3-5 дня, наростає повільно і до 10 дня повністю зникає. Допомога заключается- в екстреному обмінному переливанні крові.

Відео: "Пропозиції робочої групи Асоціації неонатологів по позиціях протоколу ведення дітей з жовтяниці"

Диференціальний діагноз патологічної і фізіологічної жовтяниці.

Відтінок жовтяниці змінюється від шафранного яскравого до лимонного ідаже зеленуватого відтінку. Відповідно виникає гепатоспленомегалія.Состояніе важке. При відсутності обмінного переливання вознікаетсіндром ядерної жовтяниці, що характеризується появою грубої неврологіческойсімптоматікі: позитивні менінгеальні симптоми (виражена рігідностьзатилочних м`язів), парези та паралічі кінцівок, різкий мозговойкрік, все це пов`язано з фіксацією непрямого білірубіну в ядрахголовного мозку
Прогностично найбільш несприятливим є "скачущійтітр" антирезусних антитіл (протягом вагітності тітрирезко коливаються). Ці антитіл нікуди не зникають і нарастаютс кожною вагітністю абортом і т.д.
Діагностика: анамнез - резус-негативна кров у матері велічінатітра антитіл в грудному молоці жін - якщо цей титр високійто дитини не годують грудьми.
Периферична кров: картина така ж як і при гемолітіческойанеміі - наростання анемії, ретикулоцитоз, збільшення ШОЕ (40-60мм / год).
Біохімічне дослідження крові: загальний білірубін наростає. Ядернаяжелтуха розвивається при 342 мкмоль / л - поріг розвитку ядернойжелтухі. Переважає непряма фракція. Контроль білірубіну следуетпроводіть протягом доби не менше 3 разів.
У діагностиці допомагає - неврологічний статус - обязательнаконсультація невропатолога.

До Надпечінкова жовтяниці відноситься фізілогіческіх жовтяниця новорожденних.В ряді випадків цей стан класифікується як гепатит. Патогенетіческіеаспекти - підвищений розпад еритроцитів, що містять фетальнийгемоглобін. У ряді випадків гемоліз буває більш пролонгірованний.Второй аспект - порушення коньюгации білірубіну. Третій аспект-у ослаблених дітей, народжених матерями - наркоманами, алкоголікамі- клітини печінки не можуть екскретуватися білірубін. Фізіологіческаяжелтуха може бути змішаного генезу (гемолітична і паренхіматозна).
1. Стан дитини задовільний, скарг немає.
2. Жовтуха з`являється в 3-5 дня після народження і купірується в10 дня
3. Інтенсінвность незначна від легкої субиктеричности доболее-менш яскравою.
4. Збільшення печінки і селезінки немає (у новонародженого вони пальпуються).
5. Рівень білірубіну не перевищує 51 -108 мкмоль / л. При уровнебілірубіна більше 35 мкмоль / л жовтяниця видно.
6. Аналіз периферичної крові - нормальний: гемоглобін 180-240г / л, еритроцити до 6 х 1012.

Коньюгаціонная жовтяниця.
Стан при якому терміни фізіологічної жовтяниці подовжуються (до 1 місяця і більше), що вимагає комплексного обстеження дитини:
1. Виняток вірусних гепатитів (вроджених - гепатиту В, токсоплазменного, цитомегаловирусного, краснушного, герпетичного гепатиту та ін.). Для виключення вроджених (неонатальних) гепатитів (виявлення крові у матері або дитини IgGв до даних збудників.