Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ-ге-молітіческой жовтяниця новонароджених, обумовлена імунологічним конфліктом між матір`ю і плодом через несумісність по еритроцитарних антигенів.

Етіологія. Хвороба обумовлена несумісністю плоду і матері по D-резус або АВО-антигенів, рідше має місце несумісність за іншими резус (С, Е, з, d, e) або М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd- антигенів.

Патогенез. Кожен із зазначених антигенів (частіше D-резус-антиген), проникаючи в кров резус-негативної матері, викликає утворення в її організмі специфічних антитіл. Останні через плаценту надходять в кров плоду, де руйнують відповідні антігенсодержащіе еритроцити.

Клінічна картина. Розрізняють три форми гемолітичної анемії: набряклу, жовтяничним, анемічну. Набрякла найбільш важка і характеризується загальним набряком при народженні, накопиченням рідини в порожнинах (плевральної, серцевій сумці, черевної), різкою блідістю з жовтизною, збільшенням печінки, селезінки. В аналізах крові різка анемія, значна кількість нормо-і еритробластів. Поєднання різкої анемії і гіпопротеїнемії сприяє розвитку серцевої недостатності, яка і призводить до смерті (внутрішньоутробно або відразу після народження).

Жовтянична форма - найчастіша клінічна форма;

вона проявляється на 1-2-й день життя дитини. Відзначається жовтяниця, збільшуються печінка і селезінка, спостерігається пастозність тканин. Діти мляві, адінамічние, погано смокчуть. Рефлекси знижені. Виражена анемія (рівень гемоглобіну нижче 160 г / л), псевдолейкоцітоз, ретикулоцитоз, еритро-і нормобластозом. Яскравим привидом є збільшений вміст непрямого білірубіну в крові (100-265-342 мкмоль / л і більше). Сеча темна, кал звичайного пофарбування. В подальшому може спостерігатися підвищений вміст і прямого білірубіну. Білірубінова інтоксикація характеризується млявістю, відрижками, блювотою, патологічним зеванием, зниженням м`язового тонусу. Потім з`являються класичні ознаки ядерної жовтяниці: м`язовий гіпертонус, ригідність потиличних м`язів, опістотонус, різкий "мозкової" крик, гіперестезія, вибухне великого джерельця, посмикування м`язів, судоми, позитивний симптом сонця, ністагм, апное і повна зупинка дихання. Через 2-3 тижні стан хворого поліпшується, проте в подальшому виявляються ознаки дитячого церебральної паралічу (атетоз, хореоатетоз, паралічі, парези, затримка психофізичного розвитку, глухота, дизартрія та ін.)

Анемічна форма - найбільш доброякісна, зустрічається в 10-15% випадків і проявляється блідістю, поганим апетитом, млявістю, збільшенням печінки і селезінки, анемією, ретікулоцитозом, нормобластозом, помірним підвищенням білірубіну.

Діагноз грунтується на даних анамнезу і клінічних симптомів, визначення групи крові і резус-приналежності матері та дитини, аналізу крові дитини, визначення, рівня білірубіну, титру резус-антитіл або а- і бета-аглютиніни в крові і молока матері. З метою антенатальної діагностики визначають рівень білірубіну в навколоплідних водах і резус-антитіл.

Диференціальний діагноз проводять з спадковими гемолітичної жовтяниці, крововиливами, полицитемией, жовтяниці.

Лікування може бути як консервативним, так і оперативним (за показаннями). Консервативне лікування: в / в вливання 5% розчину глюкози- АТФ, ерівіт, фенобарбітал по 10 мг / (кг-добу), агар-агар по 0,1 г З рази на день, 12,5% розчин ксиліту або сульфату магнію по 1 чайній ложці 3 рази на день, фототерапія (лампи синього або блакитного кольору, сеанс 3 год з інтервалами 2 ч, всього на добу час опромінення становить 12-16ч).

Оперативне лікування: абсолютним показанням до замінного переливання крові є гіпербілірубінемія вище 342 мкмоль / л, з темпом наростання білірубіну вище 6 мкмоль / (л А ч) і при рівні його в пуповинної крові вище 60 мкмоль / л. У більшості випадків штучне переливання крові проводять за способом Даймонда через пуповинну вену за допомогою поліетиленового або металевого катетера. Для цих цілей використовують свежеконсервірованную одногруппную кров (краще резус-негативну). Розрахунок-120- 170 мл крові на 1 кг маси тіла.

Перебіг і прогноз захворювання залежать від форми. При рівні білірубіну 257-342 мкмоль / л і більше, навіть якщо не розвинулася ядерна жовтяниця, майже у 1/3 дітей мають місце відхилення в нервово-психічному статусі. Якщо проведено штучне переливання крові, то протягом 1-2 міс спостерігається нормохромна гіпо- або норморегенераторная анемія.

З метою профілактики всіх вагітних жінок обстежують на резус-приналежність. При резус-негативної крові у вагітної жінки кожні 1-1,5 міс визначають титр антирезус-антитіл. При наростанні титру показано введення анти-D-глобуліну. Рекомендується збереження першої вагітності і перерва 4-5 років перед наступною. Діти, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, знаходяться на диспансерному обліку з щомісячним оглядом невропатолога, ортопеда, окуліста. Дається відвід від щеплень тривалістю до 1 року.