Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

Целіакія (хвороба Гі - Гертера - Гейбнера, глютенентеропатія, кишковий інфантилізм), характеризується порушенням кишкового всмоктування, суб-або атрофією слизової оболонки тонкої кишки і безумовно позитивною реакцією на аглютеновую дієту (виключення з їжі злаків, що містять глютен). Цаліакія зустрічається приблизно з частотою 1: 3000 і успадковується по аутосомно-домінантним типом.

Етіологія, патогенез. Встановлено зв`язок захворювання з прийомом в їжу гліадин - білка злаків пшениці, жита і вівса. Однак механізм патологічного взаємодії гліадин зі слизовою оболонкою до кінця не ясний. Є припущення про наявність ензімного дефекту - відсутність або недостатність гліадінамінопептідази або іншого ферменту, який бере участь у розщепленні глютену. Є повідомлення про імунологічної реакції (гуморальної і клітинної) на глютен, що відбувається у власному шарі слизової оболонки тонкої кишки.

Клінічна картина. Серед клінічних варіантів слід виділяти справжню целіакію і синдром целіакії, який може розвинутися при найрізноманітніших захворюваннях кишечника (аномалії розвитку, інфекції, тривалий прийом антибіотиків і ін.). Початок целіакії нерідко збігається з введенням в харчовий раціон дитини прикорму, що містять борошняні вироби. Тому хворіють частіше діти у віці 6-12 міс. З`являється прискорений пінистий стілець, рясний, з різким запахом, світлий або з сіруватим відтінком, жирний. У калі, як правило, не виявляється патогенна кишкова мікрофлора. Лікування диспепсії звичайними засобами (антибіотики, ферментні препарати, редукція в харчуванні та ін.) Ефекту не дає. Дитина стає млявим, блідим, втрачає масу тіла, знижується апетит. Поступово розвивається дистрофія і діти набувають типовий для целіакії вигляд: різке виснаження, згаслий погляд, яскраві слизові оболонки, величезних розмірів живіт. У ряді випадків розвиваються набряки на нижніх кінцівках, нерідкі спонтанні переломи кісток. Визначається псевдоасціт (скупчення рідини в атоніч-ном кишечнику). Далі приєднуються симптоми полівітамінний недостатності (сухість шкіри, стоматит, дистрофія зубів, нігтів, волосся та ін.).

Як правило, при целіакії, особливо при тривалому її перебігу, має місце порушене всмоктування дісахаров, жирів, вітамінів, заліза, кальцію, порушується транспорт цистину, обмін триптофану, т. Е. Мова йде про універсальну мальабсорбції. У зв`язку з цим зрозумілий поліморфізм клінічної картини. Діти страждають не тільки фізично, а й психічно (лабільність настрою, замкнутість, підвищена збудливість, негативізм). Важливою ознакою захворювання при тривалому його перебігу є низькорослість.

Перебіг целіакії хвилеподібний, нерідко приєднується вторинна інфекція, в ряді випадків вирішальна долю хворого.

Діагностика целіакії, якщо пам`ятати про це захворювання, неважка. Сукупність даних анамнезу, характерного вигляду хворого і стільця достатні для постановки можливого діагнозу целіакії. Якщо на тлі аглютеновой дієти поліпшується стан хворого, а похибка в дієті веде до появи характерного для целіакії стільця, діагноз майже не викликає сумнівів. Уточнення діагнозу можливе при ретельному копрологическом дослідженні (наявність в калі великої кількості жирних кислот і мив), біохімічному дослідженні крові (гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, зниження концентрації холестерину і липи-дов, гіпокальціємія, гіпофосфатемія, гіпосідерінемія і ін.), Рентгенологічному дослідженні (остеопороз, горизонтальні рівні в петлях кишок, дискінезія кишечника). Остаточний діагноз встановлюється при металогіческіх аналізі біоптатів слизової оболонки тонкої кишки.

Диференціальний діагноз проводять з кишковою формою муковісцидозу, дисахаридазной недостатністю, аномаліями шлунково-кишкового тракту.

Лікування целіакії комплексне. Основа лікування - призначення на тривалий період (роки) аглютеновой дієти (виключається хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні та макаронні вироби, паштети, ковбаси). Діти добре переносять картопля, фрукти, овочі, кукурудзяну і соєве борошно, рослинні жири, м`ясо та рибу та ін.

При дотриманні аглютеновой дієти маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 тижні. Гістологічні зміни в кишечнику починають зникати через 2-2,5 року.

Одночасно з призначенням аглютеновой дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, масаж, гімнастика і ін. Діти, які страждають на целіакію, повинні перебувати на диспансерному спостереженні.

Прогноз при дотриманні дієти і правильному лікуванні сприятливий.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже