Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

ВІВЧАК ЧЕРВОНА СИСТЕМНА - хронічне полісиндромне захворювання сполучної тканини і судин, що розвивається у зв`язку з генетично зумовленим недосконалістю імунорегуляторних процесів.

Етіологія. Передбачається значення вірусної інфекції на тлі генетично детермінованих порушень імунітету.

Патогенез: утворення циркулюючих аутоантитіл, з яких найважливіше діагностичне і патогенетичне значення мають антиядерні антитіла-формування циркулюючих імунних комплексів, які, відкладаючись на базальних мембранах різних органів, викликають їх пошкодження і запалення. Такий патогенез нефриту, дерматиту, васкуліту та ін. Ця гіперреактивність гуморального імунітету пов`язана з порушеннями клітинної иммунорегуляции. Останнім часом надається значення гіперестрогенеміі, що супроводжується зниженням клірекса циркулюючих імунних комплексів та ін. Доведено сімейно-генетична схильність. Хворіють переважно молоді жінки і дівчатка-підлітки. Провокуючими факторами є: інсоляція, вагітність, аборти, пологи, початок менструальної функції, інфекції (особливо у підлітків), лікарська або поствакцікальная реакція.

Симптоми, перебіг. Починається хвороба поступово з рецидивуючого поліартриту, астенії. Рідше буває гострий початок (висока лихоманка, дерматит, гострий поліартрит). Надалі наголошується рецидивуючий перебіг і характерна полісиндромних.

Поліартрит, поліартралгіі - найбільш частий і ранній симптом захворювання. Уражаються переважно дрібні суглоби кистей рук променевозап`ястні, гомілковостопні, рідше колінні суглоби. Характерний неерозівний тип поліартриту, навіть при наявності деформації міжфалангових суглобів, яка розвивається у 10 посилання - 1 5% хворих з хронічним перебігом. Еритематозні висипання на шкірі обличчя у вигляді "метелики", У верхній половині грудної клітки у вигляді "декольте", На кінцівках - також часта ознака системного червоного вовчака. Полісерозит вважається компонентом діагностичної тріади поряд з дерматитом і поліартритом. Спостерігається він практично у всіх хворих у вигляді двостороннього плевриту і (або) перикардиту, рідше перигепатити і (або) періспленіта.

Характерно ураження серцево-судинної системи. Зазвичай розвивається перикардит, до якого приєднується міокардит. Порівняно часто спостерігається ендокардит Лібмана - Сакса з ураженням мітральних, аортальних і трикуспідального клапанів. Ознаки ураження судин входять в картину ураження окремих органів. Проте слід зазначити можливість розвитку синдрому Рейно (задовго до типової картини хвороби), ураження як дрібних, так і великих судин з відповідною клінічною симптоматикою.

Ураження легень можуть бути пов`язані з основним захворюванням у вигляді червоного вовчака пневмонита, що характеризується кашлем, задишкою, недзвінкі вологими хрипами в нижніх відділах легких. Рентгенологічне дослідження у таких хворих виявляє посилення і деформацію легеневого малюнка в базальних відділах легких- часом можна виявити очаговоподобние тони. Оскільки пневмоніт зазвичай розвивається на тлі поточного полисерозита, описана рентгенологічна симптоматика доповнюється високим стоянням діафрагми з ознаками плевродіафрагмальних і плевроперікардіальних зрощень і дисковидними ателектазами (лінійні тіні, паралельні діафрагми).

При дослідженні шлунково-кишкового тракту відзначаються афтознийстоматит, диспепсичний синдром і анорексія. Больовий абдомінальний синдром може бути пов`язаний як з залученням до патологічного процесу очеревини, таки з власне васкулітом - мезентеріальним, селезінковими і ін. Рідше розвиваються сегментарні Ілеїт. Поразка ретикулоендотеліальної системи виражається в збільшенні всіх груп лімфатичних вузлів - вельми частому і ранньому ознаку системності хвороби, а також у збільшенні печінки і селезінки. Власне вовчаковий гепатит розвивається вкрай рідко. Однак збільшення печінки може бути обумовлено серцевою недостатністю при панкардіт або вираженому випотном перикардиті, а також розвитком жирової дистрофії печінки.

Вовчаночний дифузний гломерулонефрит (люпус-нефрит) розвивається у половини хворих зазвичай в період генералізації процесу.

Зустрічаються різні варіанти ураження нирок - сечовий синдром, нефритичний і нефротичний. Для розпізнавання люпус-нефриту велике значення має прижиттєва біопсія пункції з імуноморфологічними і електронно-мікроскопічним дослідженням біоптату нирки. Розвиток ниркової патології у хворих з рецидивуючим суглобовим синдромом, лихоманкою і стійко підвищеної ШОЕ вимагає виключення волчаночного генезу нефриту. Слід пам`ятати, що майже у кожного п`ятого хворого з нефротичним синдромом має місце системний червоний вовчак.

Поразка нервово-психічної сфери зустрічається у багатьох хворих у всіх фазах хвороби. На початку хвороби - астеновегетативний синдром, в подальшому розвиваються ознаки ураження всіх відділів центральної і периферичної нервової системи у вигляді енцефаліту, миелита, поліневриту. Характерно ураження нервової системи у вигляді менінгоенцефаломіе лополірадікулоневріта. Рідше спостерігаються епілептиформні напади. Можливі галюцинації (слухові або зорові), маячні стану та ін.

Лабораторні дані мають діагностичне значення: визначення великого числа LЕ-клітин, високих титрів антитіл до ДНК, особливо до нативної ДНК, до дезоксірібонуклеопротеіди, Sm-антигену.

При гострому перебігу вже через 3 - 6 міс виявляється люпус-нефрит нерідко за типом нефротичного синдрому. При підгострому перебігу виразна волнообразность з залученням до патологічного процесу різних органів і систем і характерною полісиндромне. Хронічний перебіг захворювання тривалий час характеризується редіцівамі поліартриту і (або) полисерозита, синдромами дискоїдний вовчака, Рейно- лише на 5 - 10-му році поступово розвивається характерна полісиндромних. Відповідно до клініко-лабораторної характеристикою виділяють три ступеня активності процесу-високу (І! Ступінь), помірну (І ступінь) і мінімальну (! Ступінь).

Лікування. Хворі потребують безперервному багаторічному комплексному лікуванні. Кращі результати з розвитком стійкої клінічної ремісії - при рано почате лікування. При хронічному і підгострому перебігу і! Ступеня активності показані нестероїдні протизапальні препарати та амінохінолінові похідні. Перші рекомендуються при суглобовому синдромі. Важливий підбір препарату з урахуванням його індивідуальної ефективності та переносимості: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 рази на день, індометацин по 25 - 50 мг 2 - 3. рази в день, бруфен по 400 мг 3 рази на день, хингамин (хлорохін, делагіл) по 0,25 - 0,5 гlсут протягом 10 - 14 днів, а потім по 0,25 г / добу протягом декількох місяців. При розвитку дифузного люпус-нефриту з успіхом застосовують плаквенил по 0,2 г 4 - 5 разів на день тривало під контролем за динамікою сечового синдрому.

При гострому перебігу з самого початку, а при підгострому і хронічному перебігу при III, II ступеня активності патологічного процесу показані глюкокортикоїди. Початкова доза цих препаратів повинна бути достатньою, щоб надійно придушити активність патологічного процесу. Преднізолон в дозі 40 - 60 мг / добу призначають при гострому і підгострому перебігу з Ш ступенем активності і наявністю нефротичного синдрому або менінгоенцефаліту. При цих же варіантах перебігу з II ступенем активності, а також при хронічному перебігу з III і II ступенем активності переважна доза повинна бути 30-40 мг, а при I ступеня активності - 15 - 20 мг / добу Лікування преднізолоном в переважній дозі проводять до настання вираженого клінічного ефекту (за даними зниження клініко-лабораторних показників активності). Після досягнення ефекту дозу

преднізолону повільно знижують.

Однією з найважливіших завдань і запорукою ефективності терапії є підбір найменшої дози, яка дозволяє підтримувати клініко-лабораторну ремісію. Преднізолон в підтримуючої дозі 5 - 10 мг / добу призначають протягом декількох років.

Для зменшення побічного ефекту глюкокортикоїдів рекомендується поєднувати цю терапію з препаратами калію, анаболічними стероїдами, сечогінними і гіпотензивними препаратами, транквілізаторами, противиразковими заходами. Найбільш серйозні ускладнення: стероїдна виразка, септичні інфекції, туберкульоз, кандидоз, психози.

При агресивному перебігу хвороби, високому титрі аутоантитіл, імунних комплексів з успіхом використовується плазмаферез.

При неефективності глюкокортикоїдів призначають імунодепресанти (алкилірующего ряду або азатіоприн). Показання до призначення цитотоксичних препаратів (зазвичай в комбінації з помірними дозами кортикостероїдів) следующіе- 1) І! ступінь активності у підлітків і в клімактеричному періоде- 2) нефротичний і нефритичний сіндроми- 3) необхідність швидко зменшити переважну дозу преднізолону через вираженості побічної дії (швидка і значна надбавка в масі тіла, надмірна артеріальна гіпертензія, стероїдний діабет, виражений остеопороз з ознаками спондилопатии) - 4) необхідність знизити підтримуючу дозу преднізолону, якщо вона перевищує 15 - 20 мг / добу.

Найбільш часто застосовують азатіоприн (имуран) і циклофосфан (циклофосфамід) в дозі 1 - 3 мг / кг (100 - 200 мг / добу) в поєднанні з 30 мг преднізолону. У цій дозі препарат призначають протягом 2 - 2,5 міс зазвичай в стаціонарі, потім рекомендують підтримуючу дозу (50 - 1 00 мг в день), яку дають кілька місяців і навіть 1 - року і більше.

Щоб забезпечити безпеку лікування, потрібен ретельний контроль за аналізом крові для запобігання панцітопеніі- необхідно уникати приєднання інфекційних ускладнень, дісгепсіческіх осложненій- при прийомі циклофосфану небезпека розвитку геморагічного циститу можна зменшити шляхом призначення рясного пиття (2 л рідини і більше на добу).

Оскільки бальні потребують багаторічному лікуванні після виписки зі стаціонару, вони повинні знаходитися під наглядом терапевта або ревматолога в поліклініці. З метою поліпшення переносимості багаторічної кортикостероїдної терапії в поліклінічних умовах рекомендується делагил по 0,25 г / сут і вітаміни групи В, аскорбінова кислота у вигляді весняно-осіннього курсу. Хворим показане лікування в санаторіях місцевого типу (кардіологічних, ревматологічних). Кліматобальнеологічний, фізіотерапевтичне лікування протипоказано, так як ультрафіолетове опромінення, інсоляція і гідротерапія можуть викликати загострення хвороби.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже