Терапія-вузликовий періартеріїт
Відео: Лекція Хитрова Н.А
URL
ВУЗЛИКОВИЙ периартеріїт - системний некротизуючий васкуліт потіпу сегментарного ураження заневрізматіческого випинанням артерій м`язового типу та болеемелкого калібру.
Відео: Терапія васкулитов
Патогенез. Гіперергічними реакція організму у відповідь на воздействіеразлічних чинників-істотна роль імунних комплексів, ціркулірующіхі фіксованих в стінці судин. Хворіють переважно чоловіки віком 30-40 років.
Симптоми, перебіг. Захворювання починається гостро або постепеннос симптомів загального характеру - підвищення температури тіла, бистронарастающей схуднення, болі в суглобах, м`язах, животі, кожнихвисипаній, ознак ураження шлунково-кишкового тракту, серця, нирок або периферичної нервової системи. Згодом развіваетсяполевісцеральная симптоматика. Майже у всіх хворих спостерігаєтьсягломерулонефрит - від легкої нефропатії з транзиторною гіпертензіейі помірним сечовим синдромом до дифузногогломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертензією і швидкопрогресуючим плином. Прогностично несприятливо развітіеу хворих синдрому злоякісної гіпертензії та нефротіческогосіндрома, що відрізняються швидким розвитком ниркової недостатності поганою переносимістю активної кортикостероїдної терапії. Крімтого, спостерігаються інфаркти нирок, аневризми на грунті артеріїту, ураження клубочкового апарату.
Поразка серця спостерігається майже у 70% хворих. З огляду на значітельногопораженія коронарних судин відзначаються напади стенокардії, може розвинутися
Поразка нервової системи у половини хворих виявляється характернимінесімметрічнимі множинними невритами в зв`язку з патологіческімпроцессом в судинах, що живлять той чи інший нерв. Можливі такжеменінгоенцефаліти з порушенням слуху та мови, головкою болем іаневрізмамі судин або гранулемою, пов`язаної з пораженнимсосудом. Слід особливо підкреслити, що швидко розвивається вираженнуюбледность хворих, що в поєднанні з виснаженням створює картину"хлоротіческіх маразму". Ураження легень виявляється сіндромамібронхіальной астми або пневмоніту. Легенева симптоматика пов`язаназ ураженням судин. Синдром бронхіальної астми може задолгопредшествовать розгорнутої картині вузликового периартериита.
Найбільш часті наступні синдроми: нирково-полиневритический, нирково-абдомінальної-сердечний, легенево-серцево-нирковий, легенево-полиневритический.
Лабораторні дані не характерні. Можливі лейкоцитоз з нейтрофільнимсдвігом, еозинофілія, іноді висока, при тяжкому перебігу - умереннаяанемія і тромбоцитопенія. ШОЕ зазвичай підвищена, спостерігається стойкаягіпергаммаглобулінемія і нерідко гіперпротеїнемія. При біопсіімишц з області гомілок або черевної стінки виявляються характерниедля цієї хвороби зміни судин.
Лікування. Глюкокортикоїди найбільш ефективні в ранніх стадіяхзаболеванія.преднізолона призводить до стабілізації гіпертензії, прогрессірованіюретінопатіі і ниркової недостатності. При гострому перебігу нередконаблюдается парадоксальне дію кортикостероїдів з развітіеммножественних інфарктів.
Крім того, кортикостероїди можуть різко погіршувати перебіг сіндромовзлокачественной гіпертензії, в таких випадках гормони протівопоказани.Методом вибору є цитотоксичні препарати - азатіоприн (по 50 мг2 3 -4 рази на добу) протягом 2,5 - 3 міс, а потім по 100 - 150 мг / сут-лікування тривале при ретельному контролі за побічною дією.
Відео: Вузликовий періартеріїт у дітей © Periarteritis nodosa in children
При хронічному перебігу з м`язовими атрофіями і невритами рекомендуютсялечебная фізкультура з урахуванням органної патології, масаж і гідротерапія, тривалий прийом хингамина (делагила) по 0,25 г або плаквенілапо 0,2 г / сут після ужіна- при наявності еозинофілії дози плаквеніламогут бути збільшені до 0 , 2 г 5 разів на добу (місяцями) з последующімдлітельним прийомом підтримуючих доз.