Терапія-гипербилирубинемии функціональні

URL

Гіпербілірубінемія ФУНКЦІОНАЛЬНІ (гіпербілірубінемії доброякісні, жовтяниці функціональні) - група захворювань і синдромів, характерізующіхсяжелтушним фарбуванням шкіри і слизових, гіпербілірубінемією прінормальних інших показниках функції печінки і (при основних формах) відсутності морфологічних змін у печінці, доброкачественнимтеченіем. До них відносяться гіпербілірубінемія постгепатитних ігіпербілірубінеміі функціональні вроджені.

Гіпербілірубінемії функціональні врожденние- групи наследственнопередающіхся (генетично обумовлених) негемолитическими Гіпербілірубінеміі.Заболеванія обумовлені порушенням процесів загарбання гепатоцітамісвободного білірубіну з крові, зв`язування його з глюкуроновойкіслотой з утворенням білірубін-глюкуроніду (зв`язаного білірубіну) і наступного виділення його з жовчю.

У всіх випадках гіпербілірубінемія і жовтяниця виявляються з раннегодетства, в більшості випадків (крім синдрому Криглера - Найяра) - незначні, можуть мати перемежовується характер (усіліватьсяпод впливом похибок в дієті, прийому алкоголю, інтеркуррентнихзаболеваній, фізичної перевтоми і інших причин). Нередкінерезко виражені диспепсичні явища, легка астенізація, слабкість, швидка стомлюваність. Печінка звичайно не збільшена, м`яка, безболісна, функціональні проби печінки (за ісключеніемГіпербілірубінеміі) не змінені. Радіоізотопна гепатографія ізмененійне виявляє. селезінкане збільшена. Осмотична резістентнот` еритроцитів, тривалість життя - нормальні. Пункційна біопсія при всіх формах (кромесіндрома Дубина-Джонсона) змін не виявляє.

Відео: Вісцелярна терапія 2 Масаж живота (гамузом А.Т.)

Жильбера синдром (Жильбера хвороба, Жильбера -Лербулле симптом, вроджена сімейна холемія, гіпербілірубінемія вроджена, простаясемейная холемія, ідіопатична гіпербілірубінемія, констітуціональнаягіпербілірубінемія, ідіопатична некон`югірованная гіпербілірубінемія) характеризується помірним интермиттирующим підвищенням содержаніянесвязанного (непрямого) білірубіну в крові, зменшенням степеніГіпербілірубінеміі під дією фенобарбіталу, отсутствіемдругіх функціональних або морфологічних змін печінки і аутосомно-домінантним (?) типом успадкування.

Кріглера - Найяра синдром (вроджена негемолітічес-кая жовтяниця 1 типу, вроджена негемолітичнажовтяниця з жовтяничним забарвленням нервових ядер, ідіопатіческаягіпербілірубінемія) характеризується вкрай високим содержаніемв крові вільного (непрямого) білірубіну через відсутність в гепатоцітахглюкуронілтрансферази, що переводить вільний білірубін в пов`язаний, токсичною дією білірубіну на базальні і стовбурові ядраголовного мозку з виникає внаслідок цього інцефалопатіей, нерідко приводить хворих до смерті в дитячому віці, і аутосомно-рецессівнимтіпом успадкування.

Дубина-Джонсона синдром (жовтяниця Дубина-Джонсона, жовтяниця конституціональна негемолітіческаяс липохромного гепатоз) характеризується помірним повишеніемсодержанія в крові зв`язаного білірубіну - прямого (білірубіну-глюкуроніду) внаслідок порушення механізмів його транспорту з мікросом гепатоцітовв жовч, збоченими результатами тесту на затримку бромсульфалеінасо вторинним підвищенням його вмісту в крові через 90 хв послевнутрівенного введення, неконтрастірованіем жовчного міхура пріпероральной холецистографии, чорним кольором печінки через скопленіяв гепатоцитах коричневого липохромного пігменту, підвищеним виделеніемс сечею копропорфіріна I і аутосомно-рецесивним типом успадкування.

Ротора синдром (гіпербілірубінемія ідіопатична типу Ротора) характеризується помірним підвищенням вмісту в крові связанногобілірубіна (білірубіну-глюкуроніду), затримкою виділення печінкою введеного внутрівеннобромсульфалеіна, підвищеним виділенням нирками копропорфіріна (переважно 1 ізомеру), відсутністю інших функціональнихі морфологічних змін печінки, аутосомно-рецесивним тіпомнаследованія.

Відео: Васильєва Л.Ф. Мануальна терапія функціональних блоків Диск 2

Перебіг при всіх формах (крім синдрому Криглера - Найяра) доброякісне, прогноз благопріятний- працездатність, як правило, сохранена.Прі синдромі Криглера - Найяра хворі зазвичай гинуть в раннемдетском віці.

Лікування. Хворі в спеціальному лікуванні, як правило, не потребують, лише в період посилення жовтяниці призначають щадну дієту № 5, вітамінотерапію, жовчогінні засоби. Запрещаетсяупотреблять алкогольні напої, гостру і жирну їжу, не рекомендуютсяфізіческіе перевантаження.

Відео: Вісцелярна терапія 1.2 Масаж живота (гамузом А.Т.)