Хвороби органів слуху у дітей

Це пов`язано в основному з недооцінкою ролі і поширеності патології вуха, її значення в діагностиці вродженої та набутої патології, а також необхідністю оволодіння методикою взяття, обробки і дослідження матеріалу пірамідок скроневої кістки.

Анатомічні структури, складові орган слуху діють як спеціалізовані механорецептори, чутливі до звукових хвиль (слух) і силі гравітації (рівновага). Безпосереднє сприйняття здійснюється в Кортиєва органі равлики і вестибулярний апарат, розташованому у внутрішньому вусі.

Слуховий апарат утворений трьома окремими структурами: зовнішнім, середнім і внутрішнім вухом, які формують єдину функціональну систему, хоча і мають різний ембріологічної походження. Тому не дивно, що багато аномалії розвитку одного з відділів не завжди супроводжуються аномаліями іншого. Так, ВВР проводить апарату (зовнішнє і середнє вухо) не завжди супроводжуються нейросенсорною глухотою, а аномалії зовнішнього вуха можуть в ряді випадків мати швидше косметичний значення, ніж порушує слух.

Ембріологія. Джерелами розвитку органу слуху є поверхнева ектодерма, мезодерма і дві перші зяброві дуги. Розвиток сенсорного апарату внутрішнього вуха починається з появи в області заднього мозку дорсальнее 2-й зябрової борозни двох парних потовщень ектодерми - лабіринтових плакод, які на 4-му тижні інвагініруют, перетворюються в ямки, відокремлюються від ектодерми і занурюються в мезенхіму, утворюючи, так звані , слухові бульбашки, або отоцісти. Ці бульбашки представляють собою зачаток внутрішнього вуха. З нього розвивається перетинчастий лабіринт. Надалі з навколишнього перетинчастийлабіринт мезенхіми утворюється кісткова тканина.

У верхній частині слухового бульбашки в місці відшнуруванням його від поверхневої ектодерми розвивається трубчастий відросток бульбашки - Ендолімфатичний проток.

За рахунок розширення верхнього і нижнього відділів отоцісти з`являються два нових відділи - закладки маточки (utriculus) і мішечка (sacculus), а також з`єднує їх хід (ductus utriculosaccularis). З закладки маточки з`являються три гребневидная виросту. Їх центральні відділи стоншуються і поступово резорбируются, а периферичні відділи зберігаються у вигляді півколових каналів. Бічний канал має горизонтальний напрямок, верхній - вертикальне. Задній півколовий канал спочатку орієнтований фронтально, потім повертається на 90 ° і розташовується далі в сагітальній площині. Таким чином, кожен з каналів лежить в площині, перпендикулярній двом іншим. Верхній і задній півкруглі канали мають загальну гілку (cms commune) і пов`язані з маточки. Закладка мішечка одночасно розділяється на два відділи - верхній, яка формує дефінітивний мішечок і нижній, який здійснює 2,5 обороту і перетворюється в улітковий протока (ductus cochlearis). З переходу між ним і мішечком формується тонкий з`єднувальний проток (ductus reunions).

Одношаровий епітелій слухового бульбашки в 6 різних місцях трансформується в нейроепітелія: в області гребінця ампули (crista ampullaris) півколових каналів, плям (maculae) маточки і мішечка, а також в області майбутнього кор-тіева органу по ходу улиткового протоки (ductus cochlearis).

Ganglion geniculi лицьового нерва на ранніх стадіях відділяється від акустико-фаціальні комплексу. Частина, що залишилася комплексу підрозділяється на дві частини: ganglion vestibulare і ganglion spirale. З ganglion vestibulare починають рости аксони до обох плям і до crista ampullaris, а до кортієвого органу починається ріст нервових відростків з ganglion spirale.

Мезодерма отоцісти служить джерелом хряща, який на кордоні зі слуховим бульбашкою швидко резорбується, завдяки чому формуються перилімфатична простору, сполучені з субарахноїдальним простором. Кістковий лабіринт диференціюється із залишків хрящової капсули.

Середнє вухо виникає між 4-й і 6-м тижнями ембріонального розвитку з передньої пари зябрових кишень між закладками лабіринту і зовнішнього слухового проходу. У цей простір вростає recessus tubotympanicus. Дистальна його частина розширюється в барабанну порожнину, а з проксимальної частини виникає слухова труба.

Слизова оболонка барабанної порожнини оточує три слухових кісточки - молоточок, ковадло і стремечко, і їх м`язи, а також chorda tympani. Слухові кісточки є похідними хрящів перших двох зябрових дуг, а барабанна перегородка - мембрани 1-го глоткового кишені. У пізньому фетальном періоді збільшення барабанної порожнини в спинному напрямку формує antrum mastoideum.

Анатомічні особливості будови середнього вуха у новонародженого:

• орган слуху знаходиться в стані активного розвитку - йде резорбція мезенхіми, одночасно відбувається пневматизація осередків;
• отоскопіческая картина зовнішнього слухового каналу і барабанної перегородки своєрідна в зв`язку з анатомічними особливостями і наявністю в порожнині середнього вуха стороннього матеріалу.

На 24-27-й день уздовж 1-й зябрової борозни утворюється шість маленьких горбків: по три в області 1-й і 2-й зябрових дуг. Їх зрощення і подальший розвиток призводять до утворення вушної раковини. З 1-ї зябрової дуги зберігається у вигляді козелка лише сама вентрально розташована її частина. Мезодерма 2-й зябрової дуги проліферує і формує вушну раковину. Спочатку вушна раковина розташована у верхній частині шиї, з 10-го тижня вона зміщується краніальної в область голови.

Зовнішній слуховий прохід виникає у вигляді воронкоподібного поглиблення дорсальній частині зябрової борозни. Усередині цього первинного слухового проходу проліферуючі клітини ектодерми формують епітеліальну пластинку. У позднефетальном періоді її середня частина редукується і виникає порожнину - внутрішній відділ зовнішнього слухового проходу. Закладка барабанної перегородки виникає з прикордонної мембрани між зябровим кишенею і зябрової борозною.

Остаточно барабанна перегородка формується з ектодерми пластинки слухового проходу, мезодерми 1-й і 2-й зябрової дуги, а також з ентодерми recessus tubotympanitis.

Вроджені вади розвитку

Вроджені вади розвитку зовнішнього вуха. Деформовані низько розташовані вушні раковини часто відзначаються при хромосомних аномаліях: Триплоїд, синдромі Патау і деяких синдромах з делецией аутосом, а також характерні для мандібулофаціального дизостоз (синдром Трічера - Коллінза).

Ці вади можуть зустрічатися і у новонароджених з нормальним слухом без інших аномалій. У будь-якому випадку низько розташовані вушні раковини відображають порушення морфогенезу особи і пінни. Нерідко відзначається недорозвинення хрящової основи і надлишкова їх складчастість.

Критерій низько розташованій вушної раковини (щічної вухо) - положення зовнішнього слухового проходу нижче умовної лінії, проведеної між вільним краєм підстави крила носа і підставою соскоподібного відростка.

Невеликі відхилення у формі вушної раковини і наявність додаткових вушних придатків пов`язано з неповним злиттям вушних горбків і зустрічається досить часто. Значення їх швидше косметичний, ніж функціональне.

Діапазон порушень будови вушної раковини (УР) дуже різноманітний і коливається від індивідуальних відмінностей, деформацій і зміни рельєфу до грубих порушень розвитку аж до повної її відсутності.

Деформації - гостре вухо (вухо сатира), углообразное вухо (вухо макаки).

Збільшення - велика УР, велика мочка, дві вушні раковини (поліотія).

Відео: Лікування дітей з порушеннями слуху НДІ Діти Індиго

Пороки і аномалії розвитку УР з дефіцитом тканин - Аното, щечная УР, шкірно-хрящової валик, мала УР, опущена УР, згорнута (котяча) УР, зігнута УР, плоска УР, гофрований УР, що збереглася тільки мочка, дефект мочки, приросла мочка.

Ущелини УР - поперечна ущелина вушної раковини, поздовжня ущелина мочки.

Привушні придатки (додаткові вушні раковини, фрагменти зовнішнього вуха, привушні папіломи) зустрічаються з популяційної частотою 1,5%.

Розташовані зазвичай перед козелком або уздовж лінії між ним і грудино-ключично областю. Мають вигляд горбків або поліповідних шкірних утворень. Розміри різні, можуть нагадувати УР, містять центральний стрижень з хряща або численні волосяні фолікули. Можуть поєднуватися з мікротією, ущелинами особи, МВПР. Порушення слуху при них рідкісні.

Відео: Захворювання вуха і слуху. Доктор І ..

Аното - повна відсутність пінни, зустрічається дуже рідко. Шкіра вушної області гладка, рівна. Зовнішній слуховий прохід відсутній, можливі аномалії слухових кісточок, параліч лицьового нерва, недорозвинення піднебінних мигдалин, аномалії голови і обличчя.

Мікротія - гіпоплазія або зменшення УР. Зустрічається рідко, може бути ізольованою або в поєднанні з іншими деформаціями пінни і атрезією зовнішнього слухового проходу.

Кріптотія - зрощення переднього сегмента УР зі шкірою голови. Зовнішній слуховий прохід закритий і знаходиться в глибині шкірного кишені. При значній вираженості нагадує мікротом.

Отоцефалія (мелотія) - дуже рідко УР знаходяться на щоках. Подібний стан позначається як отоцефалія або мелотія. Для отоцефаліі характерна мікро- або агнатов, збереження медіального положення вушних раковин (мелотія) і / або їх зрощення (сінотія), мікростомія з гіпо- або аглоссіей, розташування УР нижче рудиментарної порожнини рота, мочка вуха зазвичай зміщена в кут рота. Є дуже рідкісний ВВР, частота - менш 1: 70 000. Порок летальний через численні аномалій, найбільш характерна голопрозенцефалія, нерідко в поєднанні зі структурними, сечостатевими і серцево-судинними аномаліями, situs inversus.

Грубі порушення розвитку вушної раковини нерідко поєднуються з ВПР середнього і внутрішнього вуха.

Вроджена атрезія зовнішнього слухового каналу зустрічається рідко, частота - 1: 10 000 народжених. Може поєднуватися з синдромом 1-й зябрової дуги.

Часткове подвоєння зовнішнього слухового каналу призводить до розвитку кіст зябрової щілини, фістул і синусів (ямок) - вузьких, сліпо закінчуються ходів. Їх розташування і хід різні. Вони можуть бути I типу і розташовуватися позаду вушної раковини у вигляді кісти, що йде паралельно слухового каналу і закінчується сліпо, або II типу і распо-1агаться нижче кута нижньої щелепи в тканини привушної слинної залози. Стінка кісти вистелена епідермісом, містить придатки шкіри і нагадує дермоід. При II типі зазвичай міститься ще гиаліновий хрящ. Часто вони непомітні і стають видні при закупорці гирла або приєднання інфекції. Можуть поєднуватися з мікротією, ущелинами особи. Значення їх чисто косметичний, якщо не є компонентом МВПР. Рідко супроводжуються порушеннями слуху.

Вроджені вади розвитку середнього вуха. Включають: персистенцию артерії стремечка, аномальну сонну артерію, вибухає в порожнину середнього вуха, деформації слухових кісточок, ектопію м`язи по ходу лицевого нерва в барабанної порожнини, гіпертрофію м`язи, натягує барабанну перетинку.

При дисплазії внутрішнього вуха типу Мондини можливо менінгоцеле в барабанної порожнини, мозкова тканина в барабанної порожнини - результат гетеротопии глії, нейрогенной хорістоми або енцефалоцеле. У новонароджених описані вузлики, що нагадують вузлуватий амніон. Однокамерні, заповнені рідиною кісти в соскоподібного відростка утворені фіброзно-судинної тканиною і не мають відношення до холестеатомой, стінка яких вистелена епітелієм епідермального типу.

Аномалії кісточок і інші аномалії середнього вуха, що ведуть до приглухуватості проводового типу, можуть бути ізольованими або поєднуватися з аномаліями зовнішнього і внутрішнього вуха. Більшість кісточок, крім підстави стремечка, розвиваються з 1-й і 2-й зябрової дуг, тому їх аномалії - постійний компонент синдромів 1 -й і 2-й зябрових дуг, а також зустрічаються при синдромах Трічера - Коллінза, Франческет-ти - Клейна , П`єра - Робена, Кліппель - фейлов, трисоміях 13 і 18, синдромі Ді Джорджі, CHARGE і ін.

До аномалій кісточок відносяться зрощення головки молоточка з тілом ковадла, фіксація головки молоточка до верхньої стінці барабанної порожнини, фіксація короткого відростка ковадла в її ямці. Можливо відсутність довгого відростка ковадла і головки стремечка. Підстава стремечка розвивається в основному з краю капсули слухового бульбашки і при порушенні диференціювання кругової зв`язки відбувається вроджена фіксація стремінця. Можлива вроджена шкілоз зчленування між ковадлом і стремечком.

При МПС відзначається дисфункція слухової труби з розвитком серозного середнього отиту. В основі розвитку патологічного процесу - потовщення слизової оболонки, що містить клітини накопичення. Часто відзначаються також анкілози зчленувань слухових кісточок і персистенція мезенхіми.

Деформація кісткового лабіринту в зв`язку з відсутністю шару енхондрального окостеніння відзначається при ахондропла-зії, при недосконалому остеогенезі порушено формування кісткової капсули і слухових кісточок.

інфекційні ураження

У патогенезі розвитку отиту і його ускладнень слід враховувати значення ряду анатомічних особливостей середнього вуха.

Сприяють проникненню інфекції з носоглотки в середнє вухо:

• широка, коротка, зяюча слухова труба, на більшому протязі розташована горизонтально, глотковий отвір труби знаходиться між твердим і м`яким небом;
• гирлі слухової труби відносно високо відкривається в барабанну порожнину;
• кісткова частина слухової труби відносно велика;
• кут з`єднання кісткової і хрящової тканини дорівнює 10 °.

Сприяють прориву гною в ретроаурікулярную область:

• відсутність пневматизации соскоподібного відростка;
• незарощення sutura mastoideosquamosa.

Сприяють швидкому розвитку інфекційного процесу і затримки ексудату:

• наявність залишкової ембріональної, «желеподібної», мезенхімальних тканини в порожнині середнього вуха, що займає до 20% її обсягу і поступово зникає до кінця 1-го року життя. Іноді можлива її персистенция до 3-річного віку;
присутність в порожнині середнього вуха при народженні амніо-тичної рідини, включаючи клітини епідермісу плода, лануго або секрету залоз респіраторного тракту, а також потрапляння аспірованого мекония і / або інфікованих навколоплідних вод під час пологів.

Сприяють поширенню інфекції на м`які мозкові оболонки:

• незарощення fissura petrosquamosa між печерою соскоподібного відростка (antrum mastoideum) і барабанною порожниною.

Ускладнюють своєчасну діагностику гострого середнього отиту і тим самим визначення часу його виникнення (в неонатапьном періоді або пізніше):

• при отоскопії матова, товста за рахунок внутрішнього шару барабанна перетинка, відсутність її перфорації.

Як вперше показав Aschoff (1897), клітинний компонент амніотичної рідини може викликати в середньому вусі асептичний середній отит з гранулематозной реакцією і утворенням гранульом сторонніх тіл. Поширеність і вираженість процесу залежить від ступеня аспірації.

При аспірації навколоплідних вод їх щільний залишок: рогові лусочки, меконій, лануго можуть тривалий час зберігатися в замкнутому просторі середнього вуха і призводити до утворення полиповидной грануляційної тканини, обструкції відтоку, розвитку хронічного секреторного отиту і створювати умови для приєднання інфекції.

Відео: Порушення слуху? Лікування на комплексі "Аудіотон" тільки в On Clinic!

Неонатальний отит в частині випадків з самого початку може носити характер гнійного процесу, що виявляється під час гістологічного дослідження середнього вуха. Нерідко одночасно уражаються додаткові пазухи і легкі, що свідчить про загальний джерелі інфікування шляхом аспірації інфікованих навколоплідних вод.

Середній отит - часте захворювання у дітей. В даний час основними збудниками запалення середнього вуха у дітей є наступна тріада збудників: Str. pneumoniae, Н. influenzae, Moraxella catarrhalis.

До ускладнень гострого і хронічного середнього отиту відносяться: мастоидит, петрозит, холестеринових гранульома, грануляційна тканина, плазмоклеточная гранульома, тимпаносклероз, реактивні інклюзіонная кісти, холестеатома, СУБД-ральная емпієма, абсцес головного мозку, тромбоз бічного синуса, менінгіт. Вхідними воротами менінгіту може бути лабіринтит, зокрема запальні зміни в області мембрани круглого вікна і різних відділів равлики.

Холестеринових гранульома складається з фібрососудістой тканини з розсіюванням групами відкладень кристалів холестерину, гигантоклеточной реакцією, гемосидерозом.

Грануляційна тканина постійно зустрічається при хронічному отиті і дуже варіабельна за ступенем зрілості, співвідношенню судинного, фіброзного і клітинного компонентів. При інтенсивної запальної інфільтрації плазматичними клітинами можливе формування плазмоклеточной гранульоми (псевдовоспалітельной пухлини).

Тривалий перебіг отиту може супроводжуватися дистрофічних звапнінням і оссификацией з тімпаноскле-розом. У нормі слизові або підслизові залози в порожнині середнього вуха відсутні, іноді вони виявляються в фіброзної тканини, досягаючи великих розмірів.

Поразка середнього вуха та соскоподібного відростка зустрічається в 20% гистиоцитоза X у дітей, а в 33% випадків - його єдиний прояв в дебюті захворювання, що створює труднощі для клінічної та морфологічної діагностики, особливо при нашаруванні вторинної інфекції з переважанням в запальному інфільтраті нейтрофілів, лімфоцитів і плазмоцитів. У подібних випадках слід звертати увагу на наявність еозинофілів і гістіоцитів з аномально розщепленими ядрами, що дають позитивну імуногістохімічну забарвлення з S-100 протеїном.

Холестеатома - епідермоїдний або дермоїдна кіста. Вистилання кісти містить всі шари епідермісу, включаючи виражений роговий шар, скупчення рогових мас і становить вміст кісти. Холестеатоми виникають частіше при хронічному середньому отиті, нерідко ростуть з деструкцією навколишніх кісткових структур, можуть ускладнюватися внутрімозшвимі абсцесами.

Вроджені холестеатоми можуть виникати первинно поза зв`язком з отитом, проте їх частота і генез до теперішнього часу не уточнено. Можливим їх джерелом є персистирующие пізніше 33-й тижні вагітності провізорні ембріональні структури Міхелса - епідермоїдні вузлики на боковій стінці середнього вуха у вигляді скупчення клітин багатошарового плоского неороговевающего епітелію.

Крім зазначених зустрічаються і багато інших проміжні типи аномалій, які не повністю вкладаються в вищенаведену схему і відображають, по-видимому, весь спектр численних аномалій.

Лабіринтит може бути продовженням середнього отиту, викликатися гематогенно або при менінгіті. При вірусних інфекціях - кору, епідемічний паротит, ЦМВ-інфекції - страждають переважно сенсорні зони равлики і лабіринту, вірус краснухи може викликати зміни в вигляді дисплазії типу Шейбі. В результаті тривалого бактеріального лабіринтиту можлива облітеруючий осифікація лабіринту (осифікуючий лабіринтит).

Токсичну дію на внутрішнє вухо володіють багато ліків, викликаючи симетричні двосторонні поразки.

Відео: Відгук AliveMax Алла Шумейко поліпшення зору і слуху у дітей

При важкої неонатальної гіпоксії відбувається ушкодження і загибель зовнішніх волоскових клітин кортиева органу і набряк stria vascularis. Можливо пошкодження гангліозних клітин равликового і вестибулярного гангліїв. У новонароджених з екстремально низькою масою тіла відносно часто зустрічаються крововиливи по ходу VIII черепно-мозкового нерва (п. Vestibulocochlearis).

Кондуктивна і нейросенсорна глухота може бути результатом аномального розвитку кісточок, Кортиєва органу або їх іннервації. Ізольована глухота успадковується, як правило, аутосомно-рецесивно. Серед інших причин - внутрішньоутробна краснуха до 19-го тижня вагітності, вроджена ЦМВ-інфекція, дія стрептоміцину, важка интранатальная гіпоксія, неонатальна гіпербілірубінемія, міопатія.