Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

САРКОЇДОЗ - системне захворювання неясної етіології, яке характеризується утворенням в тканинах гранульом, які складаються з епітеліоїдних клітин і поодиноких гігантських клітин Пирогова - Лангханса або типу чужорідних тіл. Гранульоми однотипні, округлі ("штамповані"), Чітко відмежовані від навколишньої тканини. На відміну від туберкульозних горбків в них відсутній казеозний некроз. Саркоїдоз зустрічається переважно в молодому і середньому віці, трохи частіше у жінок. Уражаються практично всі органи, головним чином лімфатичні вузли, легені, печінка, селезінка, рідше нирки, шкіра, очі, кістки та ін. Найбільш часто відзначається ураження органів дихання.

Симптоми, перебіг. Стадія 1 характеризується збільшенням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. При II стадії поряд з цим визначаються виражені інтерстиціальні зміни і вогнища різної величини переважно в середніх і нижніх відділах легень. У III стадії виявляються значний дифузний фіброз в легенях і великі, зазвичай зливні фокуси, а також виражена .емфізема нерідко з бульозної-дистрофічними і бронхоектатична порожнинами і плевральними ущільненнями. Приблизно в однієї третини, хворих при I і II стадіях відсутні помітні суб`єктивні розлади і хвороба виявляється при рентгенофлюорографічному дослідженні. Перебіг підгострий або хронічний, нерідко волнообразное- відзначаються слабкість, субфебрилітет, біль у грудях, сухий кашель, зниження апетиту. Хрипи в легенях прослуховуються рідко і в невеликій кількості. Іноді саркоїдоз починається гостро з високої температури, припуханням суглобів кінцівок, появи вузлуватої еритеми, головним чином на шкірі гомілок, збільшення зовнішніх лімфатичних вузлів. У крові - схильність клімфопеніі і моноцитоз, рідше еозінофілія- ШОЕ в межах норми або неявно збільшена. Характерна ознака - зниження загальної та місцевої чутливості до туберкуліну, в зв`язку з чим проба Манту зазвичай негативна. Характерна позитивна реакція Квейма. При III стадії захворювання ці ознаки виражені більшою мірою, поступово наростають задишка і ціаноз. Тривалість хвороби від декількох місяців до багатьох років. Крім клініко-рентгенологічної картини, діагноз підтверджують результати гістологічного чи цитологічного дослідження лімфатичних вузлів, шкіри, слизової оболонки бронхів і легеневої тканини, де виявляють елементи саркоідной гранульоми. Таким шляхом вдається диференціювати саркоїдоз від туберкульозу, різних дисемінації в легенях і інших захворювань.

Лікування неспецифічне з використанням головним чином глюкокортикоїдів. З огляду на можливість спонтанного одужання, кортикостероїди зазвичай призначають після 3-5 міс спостереження, якщо процес не має схильності до спонтанної інволюції. У ранні терміни гормональна терапія показана при явному прогресуванні, генералізації процесу, при ураженнях очей, нирок, шкіри, серцево-судинної та нервової систем. Здебільшого призначають преднізолон по 30-40 мг / сут, а потім в поступово знижуються дозах протягом 6-12 міс, іноді й довше. При неможливості застосувати гормонотерапію або при її недостатньої ефективності користуються Хінгамін (делагилом) по 0,25 г 1-2 рази на добу, вітаміном Е по 300 мг / сут.

Прогноз в переважній більшості випадків сприятливий. При III стадії в результаті повільно наростаючою легенево-серцевої недостатності можливий летальний результат.