Лімфобластома макрофоллікулярная

Хвороба відноситься до системних лімфобластозам. За рахунок гіперплазії зародкових центрів виникає різка патологічна проліферація лімфатичних фолікулів, головним чином в лімфатичних вузлах, а також в печінці, кістковому мозку, внутрішніх органах.

клінічна картина. Виражається найчастіше в генералізованому збільшенні зовнішніх і внутрішніх лімфатичних вузлів, рідше в збільшенні селезінки. Селезінка досягає іноді рівня. гармата. У рідкісних випадках спостерігаються серозні випоти в плевру, очеревину (внаслідок розвитку в них лімфоїдних інфільтратів), мозкові оболонки, екзофтальм (внаслідок лімфоїдної інфільтрації жирової клітковини орбіти). Нерідко виражені болі в костях- рентгенографически в них визначаються зміни типу остеосклероза. У періоди загострення хвороби відзначається субфебрильна температура. або гектическая, ремиттирующая лихоманка. Відзначаються помірна анемія, лейкопенія, іноді лейкоцитоз з лімфоцитозом.
Розрізняють два варіанти: більш важкий, підгострий, і легший, хронічний (частіше). При першому варіанті нерідко відбувається озлокачествление процесу, що приймає агресивний, генералізований характер-тривалість хвороби, що протікає в цих випадках за типом ретикулосаркоматоз або лімфосаркоматоза, не більше 2 років. При другому, відносно доброякісному, варіанті середня тривалість життя становить від 2 до 6 років-в хронічних випадках вона становить від 6 до 16 років, в середньому близько 10 років. Прогноз, незважаючи на тривалий доброякісний перебіг, несприятливий, особливо у випадках переходу в лімфо або ретикулосаркоматоз. Активна гормональна і цитостатична терапія дає тимчасовий ремісію.

лікування. На початковому етапі хвороби при відсутності виражених клінічних проявів показано загальнозміцнюючий лікування: комплекс вітамінів В (В₆, В₁₂, фолієва кислота), періодично протягом 1-2 місяців преднізолон у малих дозах. При тенденції до генералізації процесу і загострення хвороби [швидко прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів і (або) селезінки, що супроводжується підвищенням температури] показані гормони в звичайних дозах і цитостатична терапія, в першу чергу рентгенотерапія (не менше 2000 р на курс). Рентгенівського опромінення піддають збільшені зовнішні і внутрішні (середостіння, за-очеревинні) лімфатичні вузли і селезінку. При настала генералізації процесу доцільна хіміотерапія: циклофосфан, лей: Керала, діпін, дегранол в тих же дозах, що і при інших злоякісних лімфомах (див. Лімфогранулематоз, Лімфосаркоматоз, лікування). При. строго локальних формах показано оперативне видалення всіх уражених лімфатичних вузлів.