Лімфогранулематоз пухлину лімфатичних вузлів з наявністю клітин березовського штернберга. Етіологія невідома. Клінічна картина різноманітна

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - пухлину лімфатичних вузлів з наявністю клітин Березовського - Штернберга. Етіологія невідома.
Клінічна картина різноманітна. В одних випадках хвороба починається з появи інтоксикації (лихоманка, слабкість, пітливість, збільшення лімфатичних вузлів, підвищення ШОЕ). Іноді початок хвороби характеризується лише збільшенням якої-небудь однієї групи (або одного) лімфатичних вузлів. Вузли плотноватие, еластичні, частіше не спаяні між собою. Іноді в них виникають некрози, з`являються свищі (посів з них нерідко стерильний). Частий симптом інтоксікаціі- свербіж шкіри. При первинній локалізації пухлини в лімфатичних вузлах черевної порожнини можлива важка інтоксикація з гіпертермією, проливним потім, лейкопенією з паличкоядерних зрушенням і підвищенням ШОЕ. Зрідка відзначається первинна локалізація лімфогранулематозу в шлунку, легкому, селезінці. Картина крові в типових випадках характеризується вираженою лимфопенией, нейтрофільозом з помірним паличкоядерних зрушенням, збільшенням ШОЕ. При тяжких формах захворювань можлива еозинофілія. При відсутності інтоксикації кров може довгий час не змінюватися, в окремих випадках спостерігається невеликий лімфоцитоз.
Діагноз встановлюють на підставі гістологічного дослідження біопсірованной лімфатичного вузла (або органу при екстранодальна локалізації пухлини) - виявляють порушення структури вузла, стертість його малюнка і наявність клітин Березовського - Штернберга (обов`язковий діагностична ознака). Клінічна або тільки цитологічна по пунктату діагностика лімфогранулематозу не повинна мати місце. На початку процесу, особливо якщо уражений лімфатичний вузол залучений в банальний запальний процес (при цьому він може бути болючим, швидко збільшується на висоті інфекції та зменшується на тлі антибактеріальної терапії-лімфаденіт пухлинного лімфатичного вузла), гістологічна трактування біоптату може перестати працювати (тому на висоті інфекції біопсія лімфатичного вузла небажана). У цих випадках доводиться вдаватися до повторної біопсії збільшених щільних лімфатичних вузлів (ні в якому разі не слід біопсірованной м`які незбільшення лімфатичні вузли в розрахунку на "системність" процесу: ця пухлина не первічномножественная, а метастазує, як і інші пухлини лімфатичних вузлів).
Лікування проводять за певними схемами, що при відсутності органних уражень дозволяє домогтися одужання у більшості хворих. Основні програми лікування полягають в призначенні 2-4 курсів поліхіміотерапії, потім в поетапному опроміненні всіх основних груп лімфатичних вузлів (як уражених, так і незмінених) по обидві сторони діафрагми, опроміненні селезінки або її ложа (якщо немає ознак поширення пухлини за межі лімфатичних вузлів, селезінку зазвичай видаляють) і подальшому призначенні поліхіміотерапії. Сумарно до і після опромінення проводять зазвичай б курсів поліхіміотерапії. Для опромінення використовують джерела високих енергій, що дозволяють досягти поглиненої дози на вогнище близько 4000 рад без важкого пошкодження шкіри. Область початкового ураження бажано опромінювати в більш високих дозах. Поліхіміотерапія по ефективності майже не поступається променевого лікування. Призначають циклофосфан, вінкристин, прокарбазин (натулан) і преднізолон протягом 2 тижнів з подальшим 2-тижневою перервою. Препарати призначають у наступному порядку: циклофосфан -600 мг / м2 в / в або мустарген -6 мг / м2 (всі дози для дорослих) в 1-й і 8-й день циклу, вінкристин - 2 мг / м2 в / в в 1 -й і 8-й день циклу, прокарбазін (натулан) - 100 мт / м2 в день всередину щодня з 1-го по 14-й день циклу, преднізолон - 40 мг / м2 в день, всередину з 1-го по 14- й день циклу зі скасуванням його в один день повністю. Преднізолон призначають тільки в 1-м, 4-м, 8-м і 12-м циклах. В інших циклах лікування проводять без преднізолону. Бажано чергувати курси хіміотерапії, при яких мустарген змінює циклофосфан, або проводити курси садреабластіном, блеомицином, CCNV. При наявності відповідних умов поліхіміотерапію і опромінення можна проводити в основному амбулаторно. Іноді (при вираженій нудоті і блювоті) доводиться госпіталізувати хворих для в / в введення цитостатиків. При поліневриті, викликаному введенням вінкристину (частіше у людей похилого віку або при важкому ураженні печінки), препарат замінюють вінбластином. Існують і інші схеми поліхіміотерапії. Застосування монохіміотерапії для початку лікування протипоказано.
Прогноз трудової і прогноз в цілому визначаються не формальної поширеністю процесу, а результатами лікування. Зараз одужують до 60-80% хворих при програмному лікуванні.
Профілактика хвороби не розроблена. Профілактика рецидивів - виконання програми лікування та дотримання необхідного режиму. Виникненню рецидивів сприяють інсоляція, вагітність, пологи. Вагітність припустима не раніше ніж через 2 роки від початку ремісії.