Гематологія-лімфогранулематоз (хвороба ходжкіна)

Pgt; Вперше опис захворювання, що нагадує лімфогранулематоз, зустрічається втрудах Malpighi (тисяча шістсот шістьдесят шість).

У 1832 році Hodgkin повідомив про сім випадках захворювання, спільною рисою якихє збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, кахексія і смертельнийісход. Автор запропонував виділити такі випадки в самостійне захворювання.

Відео: Лімфома Ходжкіна. Діагноз на дні чарки

В основі гістоморфологічній вивчення захворювання лежать работиС.Я.Березовского (1890), Sternberg (1989) і Reed (1902).

За сучасними уявленнями лімфогранулематоз є первинним опухолевимзаболеванім імунної системи.

Епідеміологія

Частота лімфогранулематозу становить близько 3 випадків на 1 млн. Населення вгодив. Захворювання зустрічається у всіх вікових групах. Крива заболеваемостіімеет два піки у віковій групі 16 - 30 років і у осіб старше 50 років. Мужчіниболеют лимфогранулематозом частіше ніж жінки.

Етіологія

Етіологія лімфогранулематозу невідома.

патогенез

При лімфогранулематозі в ураженому лімфатичному вузлі обнаружіваютсяспеціфічние клітини Березовского-- Штенберга-- Рід. (У вітчизняній літературеобично використовується термін "клітини Березовского-- Штенберга". У зарубежнойлітературе використовується термін "клітини Штенберга-- Рід"). У 70 роки биладоказана пухлинна природа клональності клетокБерезовского - Штенберга - Рід. Однак походження цих клітин остаетсяпредметом дискусії до теперішнього часу.

На підставі морфологічного субстрату пухлини виділяють нескольковаріантов захворювання:

• лимфоидное переважання;
• нодулярний склероз;
• смешанноклеточний варіант;
• лімфоїдневиснаження.

Однак практична доцільність такого поділу не є безперечною. ВОстаннім часом досить велика кількість дослідників прідержіваетсямненія, що таке виділення гістологічних варіантів мало впливає на вибортактікі лікування і не має стійкого зв`язку з прогнозом захворювання.

клінічна картина

Клінічна картина лімфогранулематозу досить різноманітна. Захворювання можетначаться на тлі повного благополуччя, і хворий випадково виявляє у себяувеліченіе лімфатичних вузлів. Найбільш часто захворювання починається ззбільшенням шийних, надключичних і кілька режі акселярних лімфовузлів. У 15-20% випадків захворювання починається з збільшення лімфатичних вузлів середостіння.

Частим симптомом при лімфогранулематозі є лихоманка. Вона, як правило, є одним з ранніх симптомів захворювання. Патогномоничного типу ліхорадкідля лімфогранулематозу немає, але найбільш характерним є перетиснути, хвилеподібний тип лихоманки. Прийом нестероїдних протизапальних препаратовнаіболее ефективно впливає на зниження температури у хворих слімфогранулематозом.

Підвищення температури часто супроводжується ознобами, а її зниження --пролівнимі потами. Підвищена пітливість, особливо в нічні години, достаточночасто відзначається у хворих на лімфогранулематоз.

Приблизно у третини хворих буває свербіж шкіри. Виразність шкірного зударазлічна: від помірного до генералізованого дерматиту, ізнуряющегобольного.

Починаючись в лімфатичних вузлах тієї чи іншої групи, патологічний процессможет поширюватися практично на всі органи. Клінічні проявленіяпораженіе того чи іншого органу будуть вносити свій вклад в загальну картінузаболеванія. Найбільш частою (приблизно у чверті випадків) локалізаціейекстранодальних поразок прилімфогранулематозі легенева тканина.

Настільки ж часто, як і легенева тканина уражається кісткова система. Чащепоражаются плоскі кістки - хребці, грудина, кістки тазу, ребра, затемтрубчатие кістки.

Специфічне ураження кісткового мозку є рідкісним (близько 10%) проявом прилімфогранулематозі. Воно може протікати безсимптомно іліпріводіть до недостатності кістково-мозкового кровотворення з розвитком цітопенійв периферичної крові.

Змін периферичної крові, специфічних для лімфогранулематозу, нет.Прімерно у половини хворих спостерігається помірний нейтрофільний лейкоцітозіногда з легким паличкоядерних зрушенням лейкоцитарної формули вліво. Приблизно У20% хворих відзначається еозинофілія, а у 2% хворих еозинофілія може битьзначітельной. На пізніх етапах захворювання відзначається лімфопенія.

Відео: лімфоми Ходжкіна ХІМІОТЕРАПІЯ, ЧОГО ЧЕКАТИ !!!

Мієлограма у хворих на лімфогранулематоз не має істотних відхилень отнорми. Для виявлення можливого ураження кісткового мозку необхідно виполнятьгістологіческое дослідження.

Протягом лімфогранулематозу виділяють чотири стадії відповідно до класифікації, прийнятої на конференції, що проходила в місті Енн Арбор (Carbone et al., 1971)

Класифікація стадій лімфогранулематозу

стадія I: Поразка лімфатичних вузлів однойобласті (I) або ураження одного внелімфатіческогооргана або ділянки (Ie)

стадія II: Поразка лімфатичних вузлів двох абодекількох областей по одну сторону діафрагми (II) або локалізованоепораженіе внелімфатіческого органу або ділянки і лімфатичних узловодной або декількох областей по одну сторону діафрагми (IIe)

стадія III: Поразка лімфатичних вузлів по обесторони діафрагми (III), яке може також супроводжуватися пораженіемселезенкі (IIIs) або локалізованим ураженням внелімфатіческого органу іліучастка (IIIe) або поразка того і іншого (IIIse)

стадія IV: Дифузне або діссемінірованноепораженіе одного або декількох внелімфатіческого органів або тканин, що супроводжується або не супроводжується ураженням лімфатіческіхузлов.

Додатковими буквами А чи В позначають відповідно відсутність іліналічіе таких симптомів, як лихоманка понад 38 ^ 0, ночнаяпотлівость, нез`ясовне зниження маси тіла на 10% або більше напротязі 6 місяців передували вступу вклініку.

діагностика

Діагностика лімфогранулематозу морфологічна. Верифікація діагнозу возможнатолько на підставі гістологічного вивчення матеріалу отриманого ізпораженного лімфатичного вузла або органу.

Відео: Птушкін В.В. - Еволюція терапії лімфоми Ходжкіна

Стадія розвитку лімфогранулематозу має принципове значення ввизначенні тактики лікування хворого. Клінічне обстеження позволяетобнаружіть збільшення лімфатичних вузлів, а також збільшення печінки іселезенкі. Наявність або відсутність таких симптомів, як пітливість, фебрільнаяліхорадка, втрата маси тіла, мають велике значення як для определеніяпрогноза захворювання так і для вибору плану лікування.

Рентгенологічне дослідження необхідно проводити для виявленіяувеліченних лімфатичних вузлів середостіння і коренів легень. У ряді случаевнеобходімо використовувати лімфографія і комп`ютерну томографію. Для виясненіясостоянія кісткового мозку проводиться його гістологічне дослідження.

У ряді випадків при лімфогранулематозі проводиться діагностична лапаротоміядля взяття біоптатів мезентеріальних і парааортальних лімфатичних вузлів.

Диференціальний діагноз

Диференціювати лімфогранулематоз необхідно практично з всемісостояніямі, що супроводжуються лимфоаденопатией. В першу чергу необходімоісключать найчастіші причини лімфоаденопатій - бактеріальниеі вірусні інфекції. У всіх сумнівних випадках або при первинному подозренііна пухлинний процес відповідь повинен шукатися за допомогою морфологіческогоісследованія.

Диференціальний діагноз між лимфогранулематозом і неходжкинскими лімфомаміпроводят з використанням методів

іммунофенотіпірованія і молекулярногенетіческіх дослідження.

лікування

Для лікування лімфогранулематозу використовується променева і хіміотерапія. Яксамостійної метод лікування променева терапія використовується у хворих з I і IIАстадіямі захворювання. На IIВ і IIIА стадіях променева терапія поєднується споліхіміотерапіей. У хворих з IIIВ і IV стадіями лімфогранулематозапредпочтеніе віддається хіміотерапії.

Як цитостатических агентів для лікування лімфогранулематозу іспользуютембіхін, натулан, вінкристин, циклофосфан, преднізолон. Перераховані препаратиіспользуются у вигляді певних програм тривалими курсами.

Досить рідкісне ураження кісткового мозку при лімфогранулематозі делаетвозможним проведення інтенсивних програм лікування з последующейаутотрансплантаціей кісткового мозку.

прогноз

Без проведення спеціального лікування прогноз лімфогранулематозу абсолютнонеблагопріятний. Індивідуальний прогноз визначається стадією захворювання ідостаточно оптимістичний у хворих I і II стадіями, а й на більш високих стадіяхзаболеваніе проведення адекватного лікування дозволяє домагатися неплохіхрезультатов.

профілактика

Ефективної профілактики лімфогранулематозу не існує