Захворювання системи кровотворення. Лімфогранулематоз (хвороба ходжкіна)

Відео: Жити Здорово! лімфома

Лімфогрануломатоз є первинним системним пухлинних захворюванням лімфатичної системи. Морфологічним компонентом захворювання є інфільтрація тканини лімфатичних вузлів багатоядерними гігантськими клітинами Березовського-Штернберга і їх попередниками одноядерними клітинами Ходжкіна. Найбільш часто вражаються лімфатичні вузли та органи, багаті лімфоїдною тканиною (селезінка, печінка, кістковий мозок). Інші внутрішні органи уражаються вкрай рідко.

Захворювання часто зустрічається у осіб чоловічої статі у віці 20-40 років. Воно протікає циклічно з періодами ремісій і загострень. Триває близько 2-5 років, а іноді 10 років і більше (при так званому "доброкачественном" варіанті течії). Спостерігаються і гострі форми лімфогранулематозу. При таких формах захворювання протікає бурхливо з летальним результатом на першому році розвитку хвороби.

У початковій стадії розвитку захворювання процес зазвичай носить обмежений (локальний) характер. При цьому уражаються певні групи лімфатичних вузлів. В подальшому в пухлинний процес втягуються інші групи лімфовузлів, а також селезінка, печінка, легені.

Виділяють наступні форми лімфогранулематозу: лімфогранулематоз шийних, пахвових, медіастинальної, мезентеріальних лімфатичних узлов- лимфогрануломатоз шлунка-селезінковий тип лімфогрануломатозу і інші форми.

Етіологія захворювання не з`ясована. Існує інфекційна, вірусна, пухлинна, туберкульозна теорія хвороби.

Виділяють чотири стадії лімфогрануломатозу. У першій стадії відзначається ураження однієї або суміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по одну сторону діафрагми (локальна форма). У другій стадії виявляють ураження двох або більше груп лімфатичних вузлів, розташованих по одну сторону діафрагми (регіонарна форма). У третій стадії розвитку відзначають ураження лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми (генералізована форма). При цьому в процес втягується і селезінка. У четвертій стадії уражаються як багато груп лімфатичних вузлів, так і внутрішні органи (дисемінована форма).

Лімфогрануломатоз часто протікає по типу генералізованого процесу. В 9-13% випадків він протікає по типу ізольованого ураження окремих органів. У 70-80% хворих відзначається спленомегалія. Ізольоване ураження селезінки зустрічається рідко.

Клініка і діагностика. Клінічно лимфогрануломатоз проявляється збільшенням уражених органів і лімфатичних вузлів, загальної слабкістю, нездужанням, зниженням працездатності, гарячковим станом, пітливістю, сверблячкою шкіри, явищами прогресуючої інтоксикації, виснаженням хворого і т.д.

Гарячкова реакція носить типовий хвилеподібний характер - періоди високої гіпертермії змінюються періодами з нормальною температурою тіла. У міру прогресування захворювання періоди гіпертермії виникають все частіше. Дуже характерним симптомом захворювання є збільшення лімфатичних вузлів. На початку хвороби найчастіше процес захоплює задні групи шийних лімфатичних вузлів. При пальпації лімфатичні вузли м`яко-еластичної консистенції, безболісні, рухливі. В подальшому вони стають щільними, спаяні між собою, нерухомими.

У хворих іноді відзначається синдром верхньої порожнистої вени, синдром Горнера, осиплість голосу і ін., Що обумовлено здавленням медиастинальной групою лімфатичних вузлів життєво важливих органів середостіння. В окремих випадках виникає завзятий пронос, особливо при ураженні абдомінальних і заочеревинних груп лімфатичних вузлів.

При об`єктивному дослідженні у більшості (2/3) хворих виявляють спленомегалія. При пальпації селезінка помірно болюча, плотноеластіческойконсистенції, поверхня її гладка. Хворі відзначають больові відчуття в лівому підребер`ї. При ізольованому ураженні селезінки захворювання протікає найбільш доброякісно. При розвитку періспленіта і інфарктів селезінки хворі відзначають інтенсивні болі в лівому підребер`ї, з`являється гіпертермія.

У початковій стадії захворювання в крові відзначаються помірний лейкоцитоз з нейтрофилезом, моноцитоз і еозинофілія, збільшення ШОЕ. У більш пізньому періоді можуть відзначатися лейкопенія, лімфопенія і гіпохромна анемія. При РІ вдається виявити збільшення лімфатичних вузлів середостіння, кореня легкого, деструктивні зміни кісткової тканини.

При ГІ лімфатичних вузлів і пунктата селезінки вдається встановити діагноз при наявності клітин Березовського-Штернберга (малюнок 4).


Диференціальний діагноз ізольованого лімфогранулематозу проводять з хворобою Гоше, туберкульозом селезінки, лейкозами.

Лікування. Лікувальні заходи спрямовані на придушення специфічної тканини. Застосовують рентгенотерапію і хіміотерапію. Показанням до спленектомії є селезеночная локальна форма
лімфогранулематозу, виражений гиперспленизм, тромбоцитопенія, гемолітичний компонент Досить виправданим вважається проведення хірургічного лікування в комбінації з подальшою рентгенотерапією і проведення курсу лікування цитостатиками. Подібне лікування рекомендується проводити в ранніх стадіях ізольованого лімфогрануломатозу, коли ще немає генералізованого патологічного процесу.

У програму клінічного обстеження хворих на лімфогранулематоз введена також діагностична лапаротомія з біопсією брижових, парааортальних лімфатичних вузлів, печінки і спленектомією. При цьому можливе не тільки встановити поширеність пухлинного процесу, а й вибрати оптимальний спосіб медикаментозного лікування, встановити прогноз захворювання і т.д.

При правильній організації лікувальних заходів у 80% хворих із захворюванням 1-111А стадіями вдається домогтися одужання або стійких ремісій [М.І. Кузин, 1987].
Перейти до списку умовних скорочень

Р.А. Григорян