Захворювання системи кровотворення. Хвороба гоше

Відео: СИСТЕМА Кровотворення - УСУНЕННЯ ПРИЧИН ЗАХВОРЮВАННЯ КРОВІ | Капцов Сергій

Хвороба Гоше ( «керозіновий ретикульоз») є системним захворюванням, при якому в результаті порушення ліпідного обміну в клітинах ретикуло-ендотеліальної системи (переважно в селезінці, печінці, кістковому мозку, відносно менше в лімфатичних вузлах) відкладаються жироподібна речовина керозін. У зв`язку з цим в зазначених органах утворюються так звані керозіновие клітини Гоше.

Хвороба Гоше зустрічається рідко і є однією з форм ретікулези.

Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Воно носить сімейний характер, головним чином по жіночій лінії. Захворювання починається в дитячому віці і розвивається поступово. Воно може багато років протікати приховано, мало порушуючи загальний стан хворого.

Хвороба може протікати в двох формах - в гострій і хронічній. При гострій формі швидко розвиваються спленомегалія і гіперспленізм, що клінічно проявляється геморагічним діатезом. Хронічна форма хвороби починаючи з дитячого віку протікає повільно, іноді кілька десятків років.

Вага селезінки іноді досягає 5-8 кг і вона може займати майже весь живіт. Печінка також збільшена. Жовтяниці і асциту, як правило, не буває, проте їх наявність не виключає хвороби Гоше. Лімфатичні вузли збільшуються рідко.

Виділяють також селезінкової-печінкову, легеневу, геморагічну форми хвороби Гоше. Такий поділ умовно, так як кожна форма характеризується переважанням того чи іншого симптому.

Основним морфологічним субстратом є керозіновие клітини Гоше, що представляють собою великі сферичні освіти з множинними ядрами. Ці клітини знаходяться у великій кількості в пунктатах селезінки, печінки, кісткового мозку, в лімфатичних вузлах. Однак поразка найбільш виражено в селезінці. На розрізі селезінки, крім вогнищ сіро-жовтого кольору, що є скупченням клітин Гоше, спостерігаються різної величини ангіокавернозние вогнища.

Відзначається ураження кісток скелета і суглобів, яке веде до розвитку больових відчуттів в кінцівках, хребті, значного потовщення в місцях кісткових деструкції, вираженої хворобливості при тиску, навантаженню і обмеження рухів в суглобах. Процес, що відбувається в кістках, може стати причиною виникнення патологічних переломів, лізису голівки стегна, освіти горба. РІ виявляє вогнища деструкції кісткової тканини, значне розширення кістковомозкового каналу і витончення компактного шару.

Нерідко у хворих з`являється пігментація шкіри, кісток, особи. Розвивається (особливо у важких випадках) анемизация, слабкість, виснаження, виникає тривалий гарячковий стан. Захворювання зазвичай протікає доброякісно протягом 20-30 років.

Діагноз ставиться на підставі збільшення селезінки, печінки, геморагічних явищ, пошкоджень кісток і особливо знаходження в пунктаті селезінки або кісткового мозку характерних клітин Гоше, своєрідною коричневої або охряно-жовтого забарвлення кистей рук та обличчя. У крові зазвичай спостерігаються помірна анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія. Диференціальну діагностику проводять з Спленомегаліческій цирозом печінки, хворобою Верльгофа, гемолітична анемія.

Лікування. При відносно сприятливому перебігу хвороби і відсутності гепатоспленомегалии, геморагічним діатезом особливих лікувальних заходів не потрібно. При анемії рекомендують трансфузии еритроцитної маси.

Єдиним ефективним, патогенетично обгрунтованим способом лікування хвороби Гоше є спленектомія, хоча і вона не призводить до повного одужання хворого. Спленектомія показана при різко виражених гиперспленизме, гепатоспленомегалии і зміни в кістковій системі. Ефективність спленектомії вище в тих випадках, коли переважають явища гілерспленізма.

Рання операція не запобігає розвитку кісткових змін, однак після спленектомії нормалізується функція кісткового мозку (нормалізується гемограма) і лімфатичних вузлів, поліпшується склад крові, підвищується рівень гемоглобіну, еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, зникають явища геморагічного діатезу і характерне забарвлення особи, помітно поліпшується фізичний стан хворих [Б.М. Петровський, 1980]. У пунктатах кісткового мозку клітини Гоше не зникають.

У віддалені терміни після спленектомії можливі загострення захворювання. Застосування гемотрансфузій, кортикостероїдних гормонів, гепатозащнтних коштів дозволяє поліпшити стан хворих і відновити їх працездатність [Л.С. Ціпа, 1988].
Перейти до списку умовних скорочень

Р.А. Григорян