Еритромієлоз

Системний Мієлопроліферативні процес, що характеризується, особливо в початковій стадії, гіперплазію ерітробластіческіх елементів-останні за даними цитологічного дослідження пунктатів органів - кісткового мозку, селезінки, лімфатичних вузлів, печінки і ін., Виявляють риси бластомний анаплазии, нагадуючи кілька атипові еритробласти) (мегалобластов) при пернициозной анемії, що дає іноді привід до змішання цих двох захворювань. Однак більш виражений атипизм і ядерний поліморфізм ( «монструозність») патологічних еритробластів (мегалобластоідов, параерітробластов, гігантобластов) при підвищеному у багато разів вмісті вітаміну В₁₂ в крові і повної до нього рефрактерности (при спробі його застосування з лікувальною метою), а також при наявності лейкемической метаплазії в органах (виявляють в пунктатах і гістологічних препаратах, отриманих за допомогою біопсії пункції) і, нарешті, відповідна клінічна картина, дозволяють віддиференціювати цю форму від В₁₂-дефіцитної ( «пернициозной») анемії і розпізнати її лейкозних природу.

Клінічна картина еритромієлоз

Характеризується властивими гострого або підгострий мієлолейкоз гепатоспленомегалией (що досягає вираженої ступеня при затяжному перебігу хвороби), помірної лімфаденомегаліей, анемією нормо-Гіперхромних типу з великим вмістом в крові ерітронормобластов (ерітробластіческого анемія) при порівняно невисокому Ретикулоцитоз (hiatus erythraemicus). Хвороба нерідко ускладнюється геморагічним синдромом у зв`язку з тромбоцітопеніей- відомі, проте, випадки розвитку геморагічного синдрому і на тлі підвищеного числа кров`яних пластинок (по типу геморрагіческойтромбоцітопеніі). Внаслідок того, що відбувається на рівні кісткового мозку і в екстрамедулярних (в печінці, селезінці та ін.) Осередках миелоидного кровотворення розпаду гемоглобінсодержащіе еритробластів розвивається супутня гемолітична жовтяниця, іноді з симптомами внутрішньосудинного гемолізу (поява постійної гемосідерінуріі), що може дати привід до змішання з хворобою Маркіафави.

Розрізняють (умовно) 3 форми хвороби: гостру, підгостру і субхронічне. Тривалість хвороби варіює від 1/2 року (гостра форма) до 5 років і більше (хронічна форма). Перебіг хвороби неухильно прогресує. Ремісій (спонтанних або терапевтичних) не спостерігається.

Прогноз несприятливий. При гострій і підгострій формі смерть настає при явищах виразково-некротичних, геморагічних і інфекційно-септичних (нерідко Кандидамикотический) ускладнень.

Діагноз ставлять на основі характерної картини крові (ерітробластемія в початковій стадії, гемоцітобластемія в кінцевій стадії) і даних цитологічного дослідження пунктатів кісткового мозку я селезінки (еритробластоз з наявністю атипових, мегалобластоідних форм, що змінюється в подальшому картиною гемоцітобластной метаплазії зі збереженням, проте, ерітробластіческіх елементів до термінальної фази хвороби).

Диференціюють з анеміями: В₁₂-дефіцитної, ахрестіческой, апластичної, гемолітичної, а також з іншими ретікулези -бластомно-гиперпластическими системними захворюваннями, ретікулези - лейкозами на основі всебічного аналізу даних морфологічного дослідження і пунктатов крові, кісткового мозку і селезінки, а також на основі абсолютної рефрактерності до терапії вітаміном В₁₂.

лікування проводять за принципом лікування гострого лейкозу.