Гематологія-гострий лейкоз (фаб-класифікація, 1976)

URL

1. Гострий мієлобластний.
2. Гострий міеломонобластний.
3. Гострий монобластний.
4. Гострий промієлоцитарний.
5. Гострий ерітромієлоз (гострий зрітролейкоз, гострий ерітромі;
лоз, гострий ерітромегакаріобластний). 6. Гострий мегакаріобластний (основна форма і варіант з миело;
фіброзом).
7. Гострий лімфобластний лейкоз.
8. Гострий недіфференціруемий - все цитохимические реакції на
гострий лейкоз - негативні.
9. Еозинофільний, базофільний, плазмобластний гострі лейкози - встречаютсяредко.
Розрізняють також гібридні і змішані гострі лейкози (частота 10-15%). При гібридних гострих лейкозах в бластах одночасно виявляютсяміелоідние і лімфоцітний маркери (біфенотіпіческіе лейкози). Прісмешанних гострих лейкозах пухлина містить 2 клону бластів: міелоіднийі лімфоїдний.
Стадії гострого лейкозу
1. Початкова - оцінюється ретроснектівно.
2. Розгорнутий період з клінічними та гематологічними проявленіямі.Здесь розрізняються: а) перша атака- б) рецидив хвороби-в) второйрецідів і т.д.- г) ремісія.
Ознаки повної клініко-гематологічної ремісії: нормалізаціяобщего стану хворого-наявність в миелограмме не більше 5% бластнихклеток- в крові лейкоцитів не менше! , 5 `10"/ Л-тромбоцітовне менше 100" 10"/ Л-бластних елементів в періферіческойкрові немає. Одужання-повна клініко-гематологічна реміссіяна протягом 5 і більше років,
3. Термінальна - відсутність ефекту від цитостатичної терапії, пригнічення нормального кровотворення.
Розрізняються 2 фази хвороби: а) алейкемічна (без виходу бластовв периферичну кров) - 6) лейкемическая (з виходом бластних клетокв периферичну кров).
Приклади формулювання діагнозу
Осн. Гострий лімфобластний лейкоз, розгорнутий період, перша атака, геморагічний синдром, виражена анемія, дистрофія міокарда, нейролейкемія.
Осн. Гострий мієлобластний лейкоз, перша атака, анемія, тром-боцітопенія, геморагічний синдром, язвеннонекротіческіх глосит і езофагіт.

Принципи лікування гострого лейкозу
Встановлений діагноз гострого лейкозу є показанням до немедленномуначалу цитостатичної терапії. А. Цитостатична терапія:
1 етап - індукція ремісії по спец. програмами: а) Гострі неліміт-фобластниелейкози - програма "7 + 3" - В / в цитозар по 100 мг / м`каждие 12 годин на протягом 7 днів і рубомицин по 45 мг / м ^ в деньв перші 3 дні-б) гострий лімфобластний лейкоз - програма 4-6недельной індукції - вінкристин 2 мг в / в в 1,8, 15,22-й дні-рубоміцінв / в50мг / м ^ з 1-го по 3-й день преднізолон всередину по 60 мг / м ^ ежедневнос 1 -гол 28-й день L-аспарагиназа по 6000 ОД / м" в / в з 17-Гопо 28-й день.
II етап - консолідація (закріплення).
Ill етап - профілактика нейролейкоза (Інтралюмбальні введеніецітостатіков, іноді в поєднанні з опроміненням головного мозгадо 25 Гр).
IV етап-терапія в ремісії (для профілактики рецидивів). Б. Вспомогательнаятерапія.
1. Дезінтоксикаційна (в / в 2,5-3 л / м" на добу - 5% глюкози, фіз.р-ра з хлоридом калію, форсований діурез, плазмаферез, гемосорб-ція). 2. гемокомпонентной (переливання еритро- і тромбовзвесі) .3. Застосування ростових (колониестимулирующих факторів) - іспользованіемоноклональних антитіл проти лейкозних клітин стимуляція протівоопухолевогоіммунітета (інтерлейкін-2, інтерферон, фактор некрозу пухлини, ростові фактори). В. Транс тантація кісткового мозку.
хронічні лейкози
1. Хронічний мієлолейкоз (варіанти з Ph-хромосомою і варіантбез Ph-хромосоми).
2. Сублейкемічні миелоз (мієлофіброз, остеоміелосклероз).
3. Еритремія (істинна поліцитемія).
4. Хронічний мегакаріоцітарний.
5. Неклассіфіціруемие сублейкемічні мієлози (варіант з високімпроцентом базофілів). 6. Хронічний еритромієлоз.
76

7. Хронічний моноцитарний.
8. Хронічний макрофагальний.
9. Хронічний тучноклеточний.
10. Хронічний лімфолейкоз. 1 1. Волосатоклітинний лейкоз.
12. Хвороба Сезарі. Парапротеїну іческіе гемобластози
13. Макроглобулінемія Вальденстрема.
14. Мієломна хвороба.
15. Хвороби важких ланцюгів.
16. Хвороби легенів ланцюгів.
Стадії хронічних лейкозів
1. Початкова (компенсована) - проявляється мієлоїдній проліфераціейі невеликими змінами крові, без інтоксикації.
2. Розгорнута - виражені клініко-гематологічні прояви (інтоксикація, гепато- і спленомегалія, мієлоїдна проліфераціякостного мозку, зміни периферичної крові).
3. Термінальна (патогенетично з`являється поліклоновой) -рефрактерностьк цитостатичної терапії, виснаження, дистрофія внутрішніх органів, значна гепато- і спленомегалія, анемія, тромбоцитопенія, розвиток бластних кризів.
Приклад формулювання діагнозу
Осн. Хронічний мієлолейкоз, розгорнута стадія, виражена гепатоспленомегалія, важка ступінь анемії, синдром інтоксикації. ОСЛ. Міокардіодистрофія, НК 1 ст.
Принципи лікування деяких видів хронічних лейкозів А. Хроніческійміелолейкоз.
Первинно-стримуюча терапія за допомогою міелосана 2 мг 1-2 рази тиждень, на курс 150-900 мг-гидроксимочевина (літалір) - препаратичеловеческого рекомбінатного інтерферону (Інтрон і ін.).
В термінальній стадії - поліхіміотерапія (7 + 3). Алогенна трансплантаціякостного мозку.
Б. Мієломна хворіти. Цитостатики (мельфалан, поліхіміотерапіяпо протоколу Барлога). Аутологічної трансплантація кісткового

мозку. Променева терапія на уражені кістки, ортопедичне іхірургіческое відновне лікування.
В. Полицитемия. Гемоексфузіі по 500 мл через 1-2 дня з предварітельнимвведеніем 400 мл реополіглюкіну і 5 тис. ОД. гепарину в / в- ерітроцітоферез, цитостатики (миелосан, гидроксимочевина).
Г. Хронічний лімфолеНкоз монохимиотерапия хлорбутином, лейкераном.Еслі монотерапія неефективна, використовують програми поліхіміотерапії (ЦВ11, VAMP), при волосатоклеточном ХЛЛ ефективні спленектоміяі введення інтерферону.