Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

Лейкоз -термін, який об`єднує численні пухлини кровотворної системи, що виникають з кровотворних клітин і вражають кістковий мозок. Поділ лейкозів на дві основні групи -гострі і хронічні-визначається будовою пухлинних клітин: до гострих віднесені лейкози, клітинний субстрат яких представлений бластів, а до хронічних -лейкози, при яких основна маса пухлинних клітин диференційована і складається в основному з зрілих елементів. Тривалість захворювання не визначає віднесення того чи іншого лейкозу до групи гострих або хронічних.

Етіологія, патогенез. Причиною виникнення гострих лейкозів і хронічногомієлолейкозу людини можуть бути порушення складу і структури хромосомного апарату, спадково обумовлені або придбані під впливом деяких мутагенних чинників. Одним з них є іонізуюча радіація. Причиною розвитку лейкозів є також дія хімічних мутагенів. Доведено почастішання гострих лейкозів серед осіб, що піддавалися впливу бензолу, а також серед хворих, які отримували цитостатичні імунодепресанти (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколізін, мустарген і ін.) - Частота гострих лейкозів серед цього контингенту хворих підвищується в сотні разів. Відомі факти виникнення гострого мієлобластний лейкозу, гострого еритромієлоз на тлі тривалої хіміотерапії хронічний лімфолейкоз, макроглобулінемії Вальденстрема, мієломної хвороби, лімфогранулематозу та інших пухлин. Показана предрасполагающая клейкозам роль спадкових дефектів в мієлоїдної та лімфатичної тканини. Описані спостереження домінантного і рецесивного успадкування хронічний лімфолейкоз, відзначена низька захворюваність цим лейкозом в деяких етнічних групах і підвищена - в інших. Найчастіше в цих випадках успадковується не саме лейкоз, а підвищена мінливість - нестабільність хромосом, що призводять родоначального мієлоїдний або лімфатичні клітини до лейкозною трансформації.

Застосування хромосомного аналізу дозволило встановити, що при будь-якому лейкозі відбувається розселення по організму клону пухлинних лейкозних клітин-нащадків однієї спочатку мутований клітини. Нестабільність генотипу злоякісних клітин при лейкозі обумовлює появу в первісному опухолевом клон нових клонів, серед яких в процесі життєдіяльності організму, а також під впливом лікарських засобів "відбираються" найбільш автономні клони. Цим феноменом пояснюються прогредиентность течії лейкозів, їх відходу з-під контролю цитостатиків.

Лейкози гострі. За морфологічними (головним чином цитохімічним) критеріям виділяють такі основні форми гострих лейкозів: лімфобластний, мієлобластну, промієлоцитарному, мієломонобластну, монобластну, мегакаріобластний, ерітромієлоз, плазмобластний, недіфференціруемого, малопроцентний гострий лейкоз.

Для всіх гострих лейкозів характерні наростаюча "безпричинна" слабкість, нездужання, іноді задишка, запаморочення, обумовлені анемією. Підвищення температури тіла, інтоксикація - часті симптоми нелімфобластних гострих лейкозів. Збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки в розгорнутій стадії зустрічається не при всіх гострих лейкозах, але може розвиватися незалежно від форми гострого лейкозу в термінальній стадії. Нерідкий геморагічний синдром, обумовлений перш за все вітром-боцітопенія: кровоточивість слизових оболонок, петехіальний висип на шкірі, особливо гомілок. У легких, міокарді та інших тканинах і органах можуть з`являтися лейкозні бластні інфільтрати.

Діагностика гострих лейкозів будується на даних цитологічного дослідження крові та кісткового мозку, що виявляють високий відсоток бластних клітин. На ранніх етапах їх в крові зазвичай немає, але виражена цитопенія. Тому при цитопенії, навіть що стосується одного паростка, необхідна пункція кісткового мозку, яку можна робити амбулаторно. У кістковому мозку відзначається високий (десятки відсотків) утримання бластів при всіх гострих лейкозах, за винятком гострого малопроцентного лейкозу, при якому протягом багатьох місяців в крові та кістковому мозку відсоток бластних клітин може бути менше 15-20, причому в кістковому мозку при цій формі , як правило, відсоток бластів менше, ніж в крові. Форму гострого лейкозу встановлюють за допомогою гістохімічних методів.

Найбільш часті форми гострого лейкозу у дорослих мієлобластний і міеломонобластний лейкози. На початку захворювання при цих формах печінка і селезінка звичайно нормальних розмірів, лімфатичні вузли не збільшені, разом з тим нерідкі глибока гранулоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія. Нерідко виражена інтоксикація, підвищена температура тіла. Владні клітини мають структурні ядра з ніжною мережею хроматину, нерідко кілька дрібних нуклеол- цитоплазма бластних клітин містить азурофільную зернистість або тільця Ауера, які дають позитивну реакцію на пероксидазу і ліпіди. При лейкоз міеломонобластний в цитоплазмі виявляються не тільки ці речовини, але і альфа-нафтілестераза, характерна для елементів моноцитарного ряду-альфа-нафтілестераза пригнічується фторидом натрію.

Гострий лімфобластний лейкоз частіше зустрічається у дітей. Як правило, з самого початку протікає з лімфоаденопатія, збільшенням селезінки, оссалгіямі. У крові спочатку може відзначатися лише помірна нормохромна анемія, лейкопенія, але в кістковому мозку - тотальний бластоз. Бластні клітини мають округле ядро з ніжною мережею хроматину і 1-2 нуклеоламі, беззерністую вузьку цитоплазму. При ШИК-реакції в цитоплазмі виявляються грудочки глікогену, зосереджені у вигляді намиста навколо ядра.

Гострий проміепоцітарний лейкоз зустрічається досить рідко-до останнього часу він характеризувався швидкістю течії. Йому притаманні виражена інтоксикація, кровоточивість і гіпофібриногенемія, обумовлені ДВС-синдромом. Лімфатичні вузли, печінка і селезінка звичайно не збільшені. В гемограмі анемія, виражена тромбоцитопенія, в кістковому мозку великий відсоток атипових бластів. Владні клітини різної величини і форми мають цитоплазму, густо заповнену в одних клітинах великої фіолетово-бурого зернистістю, що розташовується і на ядрі, в інших-дрібної рясної азурофільной зерністостью- нерідкі тільця Ауера. Зернистість містить кислі сульфатованих мукополісахариди. Ядра цих лейкозних клітин в крові нерідко мають двудольчатую форму, ще частіше їх форму буває важко розрізнити через велику кількість зернистості в цитоплазмі. Безпосередньою причиною смерті хворого найчастіше буває крововилив в мозок.

Гострий монобластний лейкоз зустрічається відносно рідко. Типове початок цієї форми мало відрізняється від мієлобластній, але більш виражені інтоксикація і підвищення температури тіла до фебрильних цифр. Частий симптом - гіперплазія слизової оболонки ясен через лейкемічних проліфератов в них. У крові спочатку може бути відносно збережений гранулоцитарний паросток, поряд з бластних виявляється багато зрілих, більшою чи меншою мірою потворних моноцитів. Владні клітини мають бобовидное структурний ядро з кількома нуклеоламі і сірувато-блакитну цитоплазму іноді з мізерною азурофільной зернистістю. Цитохімічних виявляється позитивна реакція на альфа-нафтілестеразу, переважна фторидом натрію, слабоположітельная реакція на пероксидазу і ліпіди. У сироватці крові та сечі цих хворих високий рівень лізоциму.

Гострий плазмобластний лейкоз характеризується появою в кістковому мозку і крові плазмобластів і плазмоцитів з рисами клітинного атіпізма- крім того, виявляється чимало недіфференціруемих бластів. Характерні цитохімічні ознаки цієї форми гострого лейкозу неізвестни- її особливістю є виявлення парапротеїнів в сироватці. Нерідко виражені екстрамедулярні лейкемические вогнища-збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, лейкеміди в шкірі, яєчках.

Гострий мегакаріобластний лейкоз дуже рідкісний. Для нього характерна присутність в кістковому мозку і крові мегакаріобластов (клітин з бластним, але гіперхромними ядром, вузькою цитоплазмою з ниткоподібними виростами), а також недиференційованих бластів. Нерідко в крові та кістковому мозку зустрічаються потворні мегакаріоцити і осколки їх ядер. Характерний тромбоцитоз (більш 1000- lO (в четвертого ступеня) мкл).

Гострий ерітромієлоз зустрічається порівняно рідко. Захворювання характеризується гіперплазією клітин червоного ряду без ознак різкого гемолізу. Клінічні симптоми: прогресування нормо-або гіперхромною анемії без ретикулоцитоза (зазвичай до 2%), нерізко иктеричность через розпад ерітрокаріоцітов, наростаючі лейкопенія і тромбоцитопенія. В кістковому мозку підвищений вміст клітин червоного ряду з наявністю багатоядерних еритробластів і недиференційованих Владних клітин. На відміну від інших форм гострого лейкозу пухлинні клітини червоного ряду нерідко диференціюються до стадії Оксифільні нормоцити або до еритроцита. Гострий ерітромієлоз часто трансформується в гострий мієлобластний.

Нейролейкемія є одним із частих ускладнень гострого лейкозу, рідше хронічногомієлолейкозу. Нейролейкемія-це лейкемічні поразку (інфільтрація) нервової системи. Особливо часто це ускладнення зустрічається при гострому лімфобластний лейкоз дітей, рідше - при інших формах гострого лейкозу. Виникнення нейролейкеміі обумовлено метастазуванням лейкозних клітин в оболонки головного і спинного мозку або в речовину мозку (прогностично це більш важкий тип пухлинного росту).

Клініка нейролейкеміі складається з менінгеального і гіпертензійного синдромів. Відзначають стійку головний біль, повторну блювоту, млявість, дратівливість, набряк дисків зорових нервів, ністагм, косоокість та інші ознаки ураження черепних нервів і менінгеальні знаки. У спинномозковій рідині високий владний цитоз. Виявлення високого цитоз і бластних клітин в спинномозковій рідині - більш рання ознака найролейкеміі, ніж описана клінічна картина. При внутрішньомозкових метастазах - картина пухлини мозку без цитоз.

Лікування. При гострому лейкозі показана термінова госпіталізація. В окремих випадках при точному діагнозі можливо цитостатичну лікування в амбулаторних умовах.

Застосовують патогенетичне лікування для досягнення ремісії за допомогою комбінованого введення цитостатиків з метою ліквідації всіх явних і передбачуваних лейкемічних вогнищ, при цьому можлива виражена депресія кровотворення. Ремісією при гострому лейкозі називають стан, при якому в крові рівень тромбоцитів вище 10 -104 в 1 мкл, лейкоцитів-вишеЗ000 мкл, в кістковому мозку бластів менше 5%, а лімфоїдних клітин менше 30%, немає внекостномозгових лейкемических проліфератов. При гострий лімфобластний лейкоз дітей обов`язковим критерієм повноти ремісії є нормальний склад спинномозкової рідини.

У дітей, які страждають на гострий лімфобластний лейкоз, найбільш ефективна комбінація вінкристину, що призначається в дозі 1,4 мг / м2 (не більше 2 мг) 1 раз на тиждень в / в, і преднізолону всередину щодня в дозі 40 мг / м2. За допомогою цієї терапії ремісія досягається приблизно у 95% дітей за 4 6 тижнів. Уже в період досягнення ремісії починають профілактику нейролейкеміі: першу спинномозкову пункцію слід робити на наступний день після встановлення діагнозу гострого лімфобластного лейкозу і при цьому вводити інтралюмбально метотрексат (аметоптерін) в дозі 12,5 мг / м2. Спинномозкові пункції з введенням метотрексату в зазначеній дозі повторюють кожні 2 тижні до отримання ремісії. Відразу після досягнення ремісії проводять спеціальний профілактичний курс, що включає опромінення голови в дозі 2400 радий з двухлатеральних полів із захопленням I і II шийних хребців, але з захистом очей, рота, всієї області лицьового черепа, і одночасне 5-кратне (за 3 тижні опромінення) Інтралюмбальні введення метотрексату в тій же дозі (12,5 мг / м2). При діагностуванні нейролейкеміі під час люмбальної пункції профілактичне опромінення голови відміняють, проводять терапію нейролейкеміі за допомогою Інтралюмбальні введення двох цитостатичних препаратів:

метотрексату в дозі 10 мг / м2 (максимум 10 мг) і цітозара (початкову дозу 5 мг / м2 поступово підвищують до 30 мг / м2).

У період ремісії гострого лімфобластного лейкозу у дітей проводять безперервну цитостатичну терапію трьома цитостатиками - 6-меркаптопурин (50 мг / м2 в день) щодня, циклофосфаном (200 мг / М21 раз в тиждень), метотрексатом (20 мг / М21 раз в тиждень) - лікування продовжують 3,5-5 років.

При гострий лімфобластний лейкоз у дорослих і дітей при несприятливих вихідних свідченнях (пізно почате і перерване лікування до надходження на терапію за програмою, вік старше 10-12 років, вихідний рівень лейкоцитів більше 20 000 в 1 мкл) на першому тижні ремісії, одержуваної за програмою , що включає вінкристин, преднізолон і рубомицин, призначають одну з цитостатичних комбінацій: Соар,

або CHOP, або POMP. Комбінація Соар складається з циклофосфану і цітозара, що вводяться з 1-го по 4-й день курсу в / в по 50 мг / м2 3 рази на день шпріцем- винкристина, що вводиться в дозі 1,4 мг / м2 в / в в 1 й день, і преднізолону, що дається щоденно з 1-го по 4-й день в дозі 100 мг / м2. Комбінація CHOP складається з циклофосфану, що вводиться в / в в дозі 750 мг / м2 в 1-й день курсу, адриамицина - 50 мг / м2 в / в в 1-й день, вінкристину - 1,4 мг / м2 (максимум 2 мг ) в 1-й день в / в і преднізолону, що дається щоденно з 1-го по 5-й день курсу в дозі 100 мг / м2 в день. Комбінація POMP розрахована на 5-денний курс, що включає 6-меркаптопурин (пурінетол) по 300-500 мг / м2 в день всередину з 1-го по 5-й день, вінкристин - 1,4мг / м2 в / в в 1-й день, метотрексат- по 7,5 мг / м2 в / в щодня з 1-го по 5-й день і преднізолон, який призначається всередину щодня по 200 мг / м2 в день. Один з цих курсів проводять на початку ремісії для її закріплення (консолідації). Потім (після виходу з цитопенії - підйомі рівня лейкоцитів до 3000 клітин в 1 мм 3) починають терапію підтримки реміссіі- при гострому лімфобластний лейкоз її проводять безперервно тими ж трьома препаратами (6-меркаптопурин, метотрексат і циклофосфан), що і у дітей 2-10 років, але кожні півтора місяця замість цієї терапії, яка призначається всередину в таблетках або, як циклофосфамід, в порошку, проводять по черзі курс. Соар, CHOP чи POMP (на весь час терапії підтримування, т. Е. На 5 пет, вибирають будь-які два з цих трьох курсів для даного хворого). Незалежно від віку хворим з гострий лімфобластний лейкоз проводять профілактику нейролейеміі двома цитостатичними препаратами: метотрексатом (10 мг / м2, максимум 10 мг) і цітозаром (в зростаючій дозі від 5 до 30 мг - всього 5 Інтралюмбальні введень) або опроміненням голови (вдозе24 Грза 15 сеансів) і метотрексатом, що вводиться інтралюмбально 5 разів одночасно з опроміненням в дозі 12,5 мг / м2.

При гострих нелімфобластних лейкозах основними препаратами, використовуваними для досягнення ремісії, є цитозар і рубомицин (або адриамицин). Вони можуть бути призначені в комбінації "7 + З": Цитозар вводять 7 днів безперервно у добовій дозі 200 мг / м2 або 2 рази в день кожні 12 год по 200 мг / м2 протягом 2 ч в / в- рубомицин вводять в / в шприцом у дозі 45 мг / м2 (30 мг / м2 особам старше 60 років) в 1-й, 2-й і 3-й дні курсу. До цітозара і рубомицина може бути доданий 6-меркаптопурин, який призначається кожні 12 год в дозі 50 мг / м2, при цьому дозу цітозара зменшують до 100 мг / м2, що вводяться кожні 12год. Цітозар вводиться 8 днів, 6-меркаптопурин - з 3-го по 9-й день. При досягненні ремісії закріплює курс - консолідація - може бути таким же, як і призвів до ремісії.

Для підтримання ремісії використовують або ту ж комбінацію цітозара і рубомицина (курс "7 + 3"), Що призначається кожен місяць з інтервалом 2,5 або 3 тижнів, або 5-денний введення цітозара п / к по 100 мг / м2 кожні 12 год в поєднанні (в перший день курсу) з одним з таких цитостатиків, як циклофосфан (750 мг / м2) або рубомицин (45 мг / м2) або вінкристин (1,4 мг / м2 в 1-й день) і преднізолон (40 мг / м2 з 1-го по 5-й день) або метотрексат (30 мг / м2 ). Підтримуючу терапію продовжують 5 років, як і при гострому лімфобластний лейкоз. Всім хворим проводять профілактику нейролейкеміі. Першу люмбальна пункція з введенням метотрексату в дозі 12,5 мг / м2 (максимум 15 мг) виробляють при всіх формах гострого лейкозу у всіх вікових групах в перші дні після встановлення діагнозу гострого лейкозу. У дорослих основний курс профілактики нейролейкеміі проводять після досягнення реміссіі- у дітей з гострий лімфобластний лейкоз ще в період індукції ремісії кожні 2 тижні повторно вводять метотрексат в дозі 12,5 мг / м2 (максимум 15 мг). У разі реакцій перед введенням призначають преднізолон в / в в дозі 120 мг.

Лейкози хронічні. Найчастіше зустрічаються лімфолейкоз,

мієлолейкоз, мієломна хвороба, еритремія, рідше-хронічний сублейкемічні мієлоз (остеоміелосклероз, мієлофіброз), хронічний моноцитарний лейкоз, макроглобулінемія Вальденстрема.

При хронічному мієлолейкозі пухлинним процесом уражається як гранулоцитарний, так і тромбоцитарний і еритроцитарний паростки кісткового мозку. Родоначальниця пухлини клітинами-попередниця мієлопоез. Процес може поширюватися на печінку, селезінку, а в термінальній стадії ураженої може виявитися будь-яка тканина. У клінічному перебігу хронічного мієлолейкозу виділяють розгорнуту і термінальну стадії. На початку розгорнутої стадії у хворого відсутні скарги, не збільшена або незначно збільшена селезінка, склад периферичної крові змінений. У цій стадії діагноз можна встановити шляхом аналізу "невмотивованої" природи нейтрофільний лейкоцитоз зі зрушенням у формулі до мієлоцитів і промиелоцитов, виявлення істотно підвищеного співвідношення лейкоцити / еритроцити в кістковому мозку і "філадельфійської" хромосоми в гранулоцитах крові та клітинах кісткового мозку. У трепанате кісткового мозку вже в цей період, як правило, спостерігається майже повне витіснення жиру мієлоїдною тканиною. Розгорнута стадія може тривати в середньому 4 роки. При правильній терапії стан хворих залишається задовільним, вони зберігають працездатність, ведуть звичайний спосіб життя при амбулаторному спостереженні та лікуванні. В термінальній стадії протягом хронічногомієлолейкозу набуває рис злоякісності:

висока лихоманка, швидко прогресуюче виснаження, біль в кістках, різка слабкість, швидке збільшення селезінки, печінки, іноді збільшення лімфатичних вузлів. Для цієї стадії характерні поява і швидке наростання ознак пригнічення нормальних паростків кровотворення - анемія, тромбоцитопенія, ускладнюється геморагічним синдромом, гранулоцитопенія, ускладнюється інфекцією, некрозами слизових оболонок. Найважливішим гематологічним ознакою термінальній стадії хронічного мієлолейкозу є владний криз - збільшення вмісту бластних клітин в кістковому мозку і крові (спочатку частіше мієлобластів, потім недіфференціруемих бластів). Каріологіческій в термінальній стадії більш ніж в 80% випадків визначається поява анеуплоїдних клонів клітин кровотворних клітин, що містять ненормальне число хромосом. Тривалість життя хворих в цій стадії найчастіше не перевищує 6-12 міс.

Лікування хронічного мієлолейкозу проводять з моменту встановлення діагнозу. В розгорнутій стадії ефективна терапія міелосаном в дозі 2-4 мг / сут (при рівні лейкоцитів більше 100 000 в 1 мм 3 призначають до 6 мг / добу). Лікування проводять амбулаторно. При неефективності міелосана призначають міелобромол (при значній спленомегалії можна провести опромінення селезінки).

При переході процесу в термінальну стадію використовують комбінації цитостатичних препаратів, що застосовуються зазвичай для лікування гострих лейкозів: вінкристин і преднізолон, ВАМП, цитозар і рубомицин. На початку термінальної стадії нерідко ефективний міелобромол.

Хронічний лімфолейкоз являє собою доброякісну пухлину иммунокомпетентной системи-основу пухлини складають морфологічно зрілі лімфоцити. Початок хвороби нерідко визначити не вдається: серед повного здоров`я і відсутності у хворого будь-яких неприємних суб`єктивних відчуттів в крові виявляють невеликий, але поступово наростаючий лимфоцитоз. На ранніх етапах число лейкоцитів може бути нормальним. Характерна ознака хвороби - збільшення лімфатичних вузлів. Іноді їх збільшення виявляють одночасно зі змінами в крові, іноді пізніше. Збільшення селезінки -частий симптом- рідше збільшується печінка. У крові поряд зі збільшенням числа лімфоцитів, присутністю одиничних пролімфоцітов і іноді рідкісних лімфобластів часто можна відзначити характерні для хронічного лімфолейкозу так звані тіні Гумпрехта - зруйновані при приготуванні мазка ядра лімфоцитів, в яких серед ти пліч хроматину можна помітити нуклеоли. В розгорнутій стадії хвороби вміст нейтрофілів, тромбоцитів і еритроцитів багато років може залишатися на нормальному рівні. В кістковому мозку при хронічному лімфолейкозі знаходять високий відсоток лімфоцитів.

Розвиток захворювання нерідко супроводжується зниженням загального рівня гамма-глобулінів. Пригнічення гуморального імунітету проявляється частими інфекційними ускладненнями, особливо пневмоніями. Інша нерідке ускладнення - цитопении, частіше анемії і тромбоцитопенії. Це ускладнення може бути пов`язане з появою аутоантитіл проти еритроцитів і тромбоцитів або проти ерітрокаріоцітов і мегакаріоцитів. Але це не єдиний механізм цитопенії при хронічному лімфолейкозе- можливо переважна дію лімфоцитів (зокрема, Т-лімфоцитів) на клітини-попередники еритропоезу або тромбоцітопоеза. Термінальна стадія хронічного лімфолейкоз, що виявляється саркомний зростанням або бластним кризом, спостерігається нечасто, особливо рідкісний владний криз.

Розвиток лімфосаркомі в ряді випадків може супроводжуватися зміною лимфоцитоза в крові нейтрофилезом.

Волохате-клітинний лейкоз - особлива форма хронічний лімфолейкоз, при якому лімфоцити мають гомогенне ядро, нагадує ядро Бласта, ворсинчасті вирости цитоплазми. Цитоплазма цих клітин містить багато кислої фосфатази, стійкої до дії тартаріковой кислоти. Клінічна картина характеризується збільшенням селезінки, незначним збільшенням периферичних лімфатичних вузлів і вираженої цитопенії. У 75% випадків волохате-клітинного лейкозу, що протікає зі збільшенням селезінки, ефективної виявляється спленектомія. Якщо цитопенія не пов`язана зі збільшенням селезінки або є які-небудь інші органні зміни або лімфаденопатія, терапією вибору є застосування "альфа-інтерферону (3 000 000-9 000 000 ОД в / м щодня багато місяців з урахуванням позитивної динаміки показників крові, змін в уражених тканинах).

Окрему форму являє собою хронічний лімфолейкоз з ураженням шкіри - форма Сезарі. Процес починається нерідко з ураження шкіри, свербежу, появи локальних лімфатичних інфільтратів під епідермісом, які потім можуть стати тотальними. Поступово наростають лимфоцитоз і відсоток потворних лімфоцитів в крові. Це зазвичай великі клітини з порізаними контурами ядра петлистой структури, але клітини можуть бути і невеликими з бобовидним ядром. Доведено приналежність цих лімфоцитів до Т-клітинам. Лімфаденопатія може бути змішаною природи: одні лімфатичні вузли збільшені реактивно внаслідок інфекції в шкірі, інші - в зв`язку з їх лейкемической інфільтрацією. Селезінка може збільшитися в процесі хвороби. У лікуванні форми Сезарі нерідко дає ефект тривале застосування малих доз хлорбутина (2-4 мг / сут щодня протягом декількох місяців під контролем аналізів крові, перш за все рівня тромбоцитів - 1 раз в 2-3 тижні), який знімає свербіж шкіри, зменшує лейкозних інфільтрацію шкіри.

Лікування хронічного лімфолейкоз, який проявляється зростанням лейкоцитозу, помірної лимфаденопатией, починають із застосування хлорбутина. При значних розмірах лімфатичних вузлів використовують циклофосфан. Стероидную терапію призначають при аутоімунних ускладненнях, геморагічному синдромі, а також неефективності окремих

цитостатиків (в останньому випадку іноді комбінують хлорбутин або циклофосфан з преднізолоном). Тривале застосування стероїдів при хронічному лімфолейкозі протипоказано. При значній щільності периферичних лімфатичних вузлів, залученні в процес лімфатичних вузлів черевної порожнини з успіхом використовують комбінації препаратів типу ВАМП або поєднання циклофосфану, вінкристину або винбластина і преднізолону (СОР або CVP). Опромінюють селезінку, лімфатичні вузли, шкіру. Одним з методів лікування аутоімунної цитопенії при хронічному лімфолейкозі є спленектомія. Особливе значення має лікування інфекційних ускладнень. Останнім часом стали застосовувати лейкоцітоферез для лікування лімфолейкоз з високим лейкоцитозом і цитопенії. Хворі на хронічний лімфолейкоз багато років зберігають хороше самопочуття і працездатність.

Хронічний монорітарний лейкоз відноситься до рідкісних форм лейкозів, характеризується високим моноцитозом в периферичної крові (20-40%) при нормальному або дещо підвищеному кількості лейкоцитів. Поряд зі зрілими моноцитами в крові є поодинокі промоноціти. В кістковому мозку відсоток моноцитів підвищений незначно, але в трепанате спостерігається гіперплазія костномозговой тканини з дифузним розростанням моноцитарних елементів. У крові і сечі високий вміст лізоциму. У 50% хворих пальпується селезінка. Тривале благополучне протягом хронічного моноцитарного лейкозу може змінитися термінальною стадією, яка має ті ж особливості, що і термінальна стадіях хронічногомієлолейкозу. В розгорнутій стадії процес не вимагає спеціального лікування, лише при глибокій анемії необхідно періодичне переливання еритроцитної маси, яке можна проводити амбулаторно.