Лейкози гострі і хронічні, симптоми, лікування, причини, ознаки

Лейкози (лейкемія) - пухлини, що виникають з клітин кровотворної системи.

За перебігом та морфологічної картини лейкози поділяють на гострі і хронічні.

частота. Лейкози зустрічаються з частотою 20 (8 + 12) на 100 000 населення.

В основі розвитку лейкозів лежать як спадково обумовлені порушення складу (онкогени), так і придбані під впливом зміни хромосом (з впливом на організм іонізуючого випромінювання, хімічних мутагенів і ін. Шкідливих факторів).

причини лейкозу

Етіологія і патогенез лейкозу людини точно ще не встановлено. Доведеною може вважатися провокує роль деяких хімічних мутагенних (лейкозогенних) речовин, зокрема бензолу - хімічний лейкоз - і іонізуючої радіації - променевої (радіаційний) лейкоз (у рентгенологів при недотриманні правил протипроменевого захисту, у пацієнтів, які лікувалися рентгеновимі променями, радіоактивними речовинами або ізотопами при передозуванні останніх, у постраждалих від вибухів атомних бомб у Японії).

Що стосується етіології «спонтанного», т. Е. Обумовленого будь-яким певним зовнішнім впливом, лейкозу людини, то за аналогією з лейкозами ряду тварин - птахів, гризунів, кішок- передбачається його вірусна етіологія. При цьому мається на увазі ендогенний вірус, впроваджуються в клітинний геном і вносить відповідну генетичну інформацію, т. Е. Програмує розвиток родоначальних, «стовбурових», клітин крові по бластомний, лейкозних типу. У цьому розумінні визнання вірусної етіології «спонтанного» лейкозу аж ніяк не означає можливості зараження, т. Е. Передачі лейкозу від хворої людини до здорової. Значення генетичного фактора в розвитку лейкозу підтверджується випадками однієї і тієї ж форми лейкозу у рідних, зокрема у однояйцевих близнюків.

Фактори ризику: іонізуюче випромінювання (понад 1 Гр), вплив хімічних речовин.

патогенез. Відбувається перенесення лейкозних клітин з кровотоком (метастазування) і «злоякісне рекрутування» - інфікування інших клітин.

онкогени - Клітинні гени, що передаються вертикально антенатально і призводять до утворення мутантних трансформованих клітин. Розвиток лейкозів підпорядковане закономірностям пухлинної прогресії: по всьому організму відбувається розселення пухлинних лейкозних клітин.

Лейкози як тяжке захворювання крові неоднаково проявляється в різних вікових та етнічних групах: гострий лімфобластний лейкоз і хронічний лімфолейкоз.

Лейкози можуть бути гострими і хронічними. За морфологічними особливостями бластних елементів виділяють лімфобластні лейкози (злоякісний ріст клітин лімфоїдного ряду) і нелімфобластні лейкози (злоякісна проліферація клітин гра-нулоцітарного, моноцитарного, еритроцитарного паростків). Заміщення нормальних клітин лейкемической популяцією призводить до зниження утворення нормальних еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Ці гемобластози становлять більшу частину злоякісних захворювань у дітей.

Ознаки та симптоми лейкозів

Початкові клінічні прояви лейкозу відповідають проявам повільно розвивається анемії (блідість і знижена активність, дратівливість та інші симптоми порушення загального стану) і геморагічного діатезу (шкірні петехії і екхімози, кровотечі носові і ін.). Розвивається зниження імунітету (діти часто хворіють різними інфекційними захворюваннями), лімфаденопатія, гепатоспленомегалія. З`являються болі в кістках (гіпоплазія кісткового мозку, остеопороз).

Очні симптоми. У разі утворення в плоских кістках очниць щільних поднадкостнічний нерухомих інфільтратів виникає екзофтальм зі зміщенням очі наперед і з незначним обмеженням його рухливості. При досить швидкому зростанні інфільтратів в століттях створюється картина, що імітує саркому століття і орбіти.

Патологія кон`юнктиви включає субкон`юнктивальні крововиливи, симптоми підвищеної кровоточивості судин кон`юнктиви ( «криваві сльози») - блідість кон`юнктиви.

Крововиливи зазвичай супроводжуються набряком сітківки, розширенням і звивистістю ретінальних вен, явищами застійного ДЗН. Крововиливи на очному дні часто виявляються у хворих з гострим лейкозом із загальним геморагічним діатезом (вираженість геморагічного діатезу не завжди пропорційна зменшенню кількості гемоглобіну і тромбоцитів в периферичної крові).

У хворих з екстрамедулярного вогнищами лейкемической інфільтрації відзначається виражений застій обох ДЗН різного ступеня вираженості (можливо ремиттирующее протягом застійних ДЗН). Патогенез застійних ДЗН при лейкозі пов`язаний не тільки з підвищенням ВЧД, але і з іншими причинами (з місцевим набряком зорового нерва, серозним менінгітом, лейкемической інфільтрацією і важкої гіпоксією зорового нерва). Поразка зорового нерва виникає в претермінальній стадію захворювання.

При нейролейкеміі уражається лицьовій, окоруховий, відвідний, трійчастий та слухової черепно-мозкові нерви з відповідною симптоматикою. На очному дні частіше виявляється картина нейроретинопатии.

Ускладнення трансплантації кісткового мозку при лейкемії: катаракта, транзиторні білі вогнища на сітківці, хвороба трансплантата (кон`юнктивіт неінфекційного походження, увеїти, катаракти).

Відео: Що таке лейкоз і що таке хіміотерапія

прогноз може бути сприятливим, сумнівним чи несприятливим в залежності від поєднання показників. Своєчасне і адекватне лікування у дітей гострих лейкозів призводить до ремісії більш ніж в 95% випадків. У тому випадку якщо протягом 2 років після закінчення підтримуючої терапії не спостерігається рецидиву, дитина вважається видужалою. Очні прояви лейкозу під впливом лікування основного захворювання піддаються порівняно швидкому зворотному розвитку.

лікування лейкозу

Тимчасове поліпшення у вигляді клінічної та гематологічної ремісії досягається комплексною терапією, що включає:

Відео: Гострий лейкоз лікування народними засобами. Лейкоз крові що це таке, симптоми і ознаки

гемотерапію;
гемостатичні засоби;
антибіотики;
кортикостероїдні гормони, цитостатичні засоби;
антиметаболіти та ін.

З кортикостероїдних гормонів застосовують преднізолон, преднізон, триамцинолон, дексаметазон.

З антіметаболітов ефективний 6-меркаптопурин (пурінетол, меркалейкін), який призначається всередину в таблетках. Лікування проводять під контролем аналізів крові. Препарат можна призначати і при лейкопеніческім формах, якщо дослідження стернального пунктата виявляє лейкозних гіперплазію кісткового мозку. В. разі розвитку під впливом препарату різкою тромбоцітопеняі з наростаючими геморрагическими явищами лікування слід тимчасово припинити. Поряд з пурінетол в лікуванні хворих на гострий лейкоз застосовують нові цитостатичні засоби: метотрексат (аметоптерін), циклофосфан, вінбластин і вінкристин (онковін), рубомицин (арабинозид, рубідоміцін), L-аспарагіназу. Зазначені препарати рекомендується вводити не тільки в випадкурефрактерності до меркаптопурин при рецидив гострого лейкозу, але і в поєднанні з пурінетол для отримання більш стійкою гематологічної ремісії і по можливості запобігання рецидиву.

Для досягнення більш тривалих ремісій з урахуванням виникає рефрактерності пухлинних лейкозних клітин по відношенню до препарату рекомендують проводити комплексну, т. Е. Послідовну або одночасну, терапію кількома (до 4 одночасно) цитостатиками. Найбільше застосування отримали так звані схеми Цампа і ВАМП: до складу останніх поряд з пурінетол входять циклофосфан або вінбластин або вінкристин, метотрексат і преднізолон. Застосування зазначених вище коштів в різних поєднаннях і в різній послідовності дозволяє в окремих випадках домагатися більш стійкої ремісії, ніж застосування одного засобу.

При гострому мієлобластний лейкоз, при якому перераховані цитостатики виявляються неефективними або малоефективними, доцільно застосувати з самого початку лікування рубомицин (рубідоміцін, дауноміцин) - антибіотик, що продукується мікроорганізмом з групи актиноміцет. Протівобластомная активність препарату пов`язана з його блокуючим ефектом на синтез нуклеїнових кислот. Відрізняється швидким, але короткочасним цитостатическим ефектом і високою токсичністю, викликає глибоку цитопения, при передозуванні - аплазию кісткового мозку. Поряд зі звичайними диспепсическими явищами, що виникають у зв`язку з передозуванням (або особливою чутливістю до препарату!), Надає кардіотоксичного ефекту. Показаний переважно при гострих мієлобластних формах, що протікають з високим лейкоцитозом.

Після досягнення клініко-гематологічної ремісії проводять амбулаторно підтримуючу терапію за принципом альтернирующего, т. Е. Послідовного, прийому тих же цитостатических коштів в різних поєднаннях, наприклад у вигляді систематичного прийому 6-меркаптопурин по 100, 150 мг в день в поєднанні з малими - по 15 мг в день -доза преднізолону (при відсутності ознак побічної дії глюкокортикоїдів - «кушінгоідізма» і т. п.) і альтернирующего (1 раз в тиждень) прийому метотрексату, циклофосфану або винкристина.

гострі лейкози

Гострі лейкози (OЛ) - злоякісні пухлини з інфільтрацією кісткового мозку незрілими бластними гемопоетичними клітинами.

Визначення названих форм проводиться по цитохімічним дослідженням в гематологічних центрах.

Симптоми і ознаки лейкозу

Симптоматика різноманітна і складається з п`яти основних синдромів: пухлинної інфільтрації (гіперпластичний), геморагічного, анемічного, інтоксикаційного та інфекційних ускладнень.

Гиперпластический синдром проявляється болями в кістках, лейкеміди шкіри і мозкових оболонок (нейролейкоз), інфільтрацією ясен, які при цьому гіперемійовані, нависають над зубами, можуть спостерігатися осередки некрозів.

Геморагічний синдром манифестируется шкірними геморагіями.

З інфекційних ускладнень характерні ангіни виразково-некротичного характеру, перітонзіллярний, параректальні абсцеси, пневмонії.

діагностика. Клітини проміжних етапів не виявляються ( «лейкемоїдна зяяння»). При сумніві в діагнозі проводиться трепанобиопсия клубової кістки.

лікування лейкозу

Складається в максимально повному знищенні (ерадикації) лейкозних клітин, що досягається поліхіміотерапією по одній з програм. Застосовують вінкристин, преднізолон, даунорубіцин, цитозар, меркаптопурин, метотрексат, циклофосфан та інші препарати. Поліхіміотерапія дає ремісію у 50-90% хворих. Проводиться боротьба з інфекціями і геморагічними ускладненнями. Профілактика нейролейкеміі: внутрілюмбально вводиться цитозар, преднізолон, метотрексат. Показана трансплантація кісткового мозку від HLA-ідентичних донорів.

прогноз. Без лікування летальний результат наступає протягом декількох тижнів, місяців.

хронічні лейкози

Хронічні лейкози (ХЛ) - пухлини, субстратом яких є зрілі і дозрівають гемопоетичні клітини.

Класифікація.

Хронічні лейкози поділяються:

на хронічний мієлолейкоз;
хронічний моноцитарний;
хронічний лімфолейкоз;
остеомієлофіброз;
пояіцітемію;
парапротеїнемічні гемобластози.

хронічний мієлолейкоз

Хронічний мієлолейкоз (XMЛ) - пухлина.

У 90% хворих на хронічний мієлолейкоз знаходять філадельфійську (Ph) хромосому.

Симптоми і ознаки хронічного мієлолейкозу

На початку скарги можуть бути відсутніми. В подальшому з`являються слабкість, стомлюваність, втрата маси тіла, біль у лівому боці, анемія, підвищена пітливість, субфебрильна лихоманка. Можлива лейкемическая інфільтрація печінки (гепатомегалія), серця, легенів, нервових корінців.

Ознаки бластного кризу - наростаючий лейкоцитоз, спленомегалія, прогресуюча анемія, тромбоцитопенія, рефрактерність до раніше ефективної терапії.

Діагностика хронічного мієлолейкозу

Хронічний мієлолейкоз слід запідозрити: при виявленні високого і стійкого лейкоцитозу з наявністю промиелоцитов, мієлоцитів, метамиелоцитов і одиничних бластов- підвищенні базофілів і (або) еозинофілів в крові. Має значення істотне збільшення печінки і особливо велике - селезінки. Висока клітинної кісткового мозку за рахунок збільшення клітин гранулоцитарного ростка- збільшення співвідношення лейко / еритро до 10: 1 - 20: 1 повне витіснення жиру гранулоцитарні клітки в трепанате- наявність в клітинах кісткового мозку і гранулоцитах крові Ph-хромосоми.

Лікування хронічного мієлолейкозу

Проводиться цитостатиками (миелосан, Мілеран, міелобромол, 6-меркаптопурин). При владний криз призначають 6-меркаптопурин, вінкристин, реаферон (володіє противірусною і протипухлинною дією). При різкій анемізації показані повторні переливання крові або еритроцитарної маси.

Хронічний моноцитарний лейкоз

Хронічний моноцитарний лейкоз (ХМоЛ) - пухлина.

При хронічному моноцитарний лейкоз спостерігається значне збільшення відсотка моноцитів в крові.

Симптоми і ознаки хронічного моноцитарного лейкозу

Клінічні прояви хронічного моноцитарного лейкозу визначаються наявністю і ступенем вираженості цітопеніческім синдрому. Можуть спостерігатися анемія, переважно нормо-і гиперхромная, геморагічний синдром, гепато- і спленомегалія, лихоманка.

Діагностика хронічного моноцитарного лейкозу

Діагноз хронічного моноцитарного лейкозу слід запідозрити при виявленні високого невмотивованого моноцитоза в аналізі крові. Відсоток моноцитів в миелограмме варіює від 5 до 40%, в гемограмі - вище 20%.

Лікування хронічного моноцитарного лейкозу

Застосовують етопозид по 50 мг 2 рази на тиждень.

остеомієлофіброз

Остеомієлофіброз характеризується проліферацією сполучної тканини в кістках.

Розрізняють дві фази хвороби: тривалу (багаторічну, розгорнуту) і коротку (термінальну).

Хвороба довго протікає майже безсимптомно. Найбільш вираженим і постійним симптомом є спленомегалія. Вона може досягати крайнього ступеня вираженості. Картина крові - тривалий, повільно наростаючий, невеликий лейкоцитоз, нерідко еритроцитоз, який поступово змінюється анемією, гіпертромбоцитоз.

діагностика остеомієлофіброз

Діагноз встановлюють за характерною диспропорції незначних змін картини крові і вираженості спленомегалії. Трепанобиопсия виявляє клітинну гіперплазію і мегакаріоцітоз на тлі зміни кісткової структури і з`єднувальні тканини в кістковому мозку. На рентгенограмі кісток - звуження або облітерація каналів трубчастих кісток.

Відео: Хронічний лімфолейкоз. Як вилікувалася Світлана. Ознаки, симптоми, і лікування

лікування остеомієлофіброз

Призначають цітостакі (миелосан, міелобромол), ГКС. Проводять опромінення селезінки.

прогноз. Щодо сприятливий.

волосатоклітинний лейкоз

Його особливістю є присутність характерних лімфатичних клітин з «ворсинчатой» морфологією. Основні клінічні прояви: цитопения з лімфоцитозом, Моноцитопенія, спленомегалія, почастішання гнійно-запальних захворювань різної локалізації. У 10% випадків відзначається саркомний трансформація.

Діагностика волосатоклітинному лейкозу

Волосатоклітинний лейкоз слід припустити при наявності у пацієнта спленомегалії і цитопении в крові, з лімфоцитозом і Моноцитопенія. Популяція лімфоцитів більшого розміру з нерівним (з відростками, ворсинками) краєм цитоплазми лимфоцита.

Лікування волосатоклітинному лейкозу

Проводять інтерфероном альфа і аналогами пуринів (кладрибін).

Хвороба (синдром) Сезарі

Хвороба (синдром) Сезарі проявляється невмотивованим шкірним сверблячкою і рожево-червоними плямами, які в подальшому збільшуються до дифузійної еритродермії.

Симптоми і ознаки хвороби (синдрому) Сезарі

Складається з наступних симптомів: генералізована ерітродермія- алопеція- поразку століття-дистрофія нігтів-набряки, особливо в області лодижек- інтенсивний свербіж шкіри і болю в шкірі.

У крові пухлинні клітини (клітини Сезарі - Лютцера) виглядають як атипові лімфоцитарні клітини з базофільною цитоплазмою і неправильної форми ядром, розщепленим з бухти-образними вдавлениями. Лейкоцитоз може досягати десятків тисяч.