Остеоміелосклероз

Клінічна картина. Складається з прогресуючого збільшення селезінки і печінки при цілком задовільному, в початковій стадії хвороби, загальний стан і Сублейкемічні картині крові без анемії.
Картина крові відповідає алейкемічна, Сублейкемічні або лейкемической формі хронічного міелолейкоза- лейкоцитоз зазвичай не перевищує 30 000-40 000 в 1 мкл крові.
Червона кров в початковій стадії хвороби не страдает- іноді відзначається симптоматичний еритроцитоз (не змішувати з істинною еритремою!), Це так звана ерітреміческая фаза остеоміелосклероз. Надалі розвивається нормохромнаяанемія, іноді зі значною кількістю ерітронормобластов в крові (так звана ерітробластіческого анемія) і в пунктаті селезінки. Як правило, спостерігається гіпертромбоцитоз, іноді з частинками мегакариоцитов (в лейкоконцентрате венозної крові виявляються навіть цілі мегакаріоцити), - так званий метакаріоцітарний лейкоз, що супроводжується розвитком тромбогеморрагического синдрому і кровоточивості за типом геморагічної тромбоцітеміі. В інших випадках спостерігається тромбоцитопенія, також ускладнюється кровотечею (по типу синдрому Верльгофа - тромбоцитопенічна пурпура).

Перебіг хвороби хронічний. Розвиток фібросклеротіческіх структур в кістковому мозку протягом тривалого періоду як би опонує бластомний проліферації лейкозних клітин. Відомі випадки, коли хвороба тривала понад 25 років. Хвороба ускладнюється важкими анемічного кризами, а також судинними тромбозами, найчастіше в системі ворітної вени.

прогноз. Незважаючи на кілька більш доброякісний перебіг хвороби (у порівнянні з іншими системними захворюваннями крові), кінцевий прогноз несприятливий. Смерть настає або при явищах загострення хвороби (термінальний владний криз), або внаслідок розвитку незворотних органних змін - цирозу печінки з асцитом, жовтяницею і гепатаргія.

діагноз ставлять на основі клінічних даних, картини крові і пунктатів органів - селезінки і печінки, в яких виявляється мієлоїдна метаплазія. Пункція і трепанобиопсия кісткового мозку виявляють картину миелофиброза або остеоміелосклероз, гіперплазію фіброзно-ретикулярних елементів з вогнищами патологічного костеобразования поряд з вогнищами гиперпластического кістково кроветворенія- дуже характерний гіпермегакаріоцітоз. Рентгенографія кісток у деяких хворих виявляє картину дифузного остеоміелосклероз або окремі осередки ущільнення, що чергуються іноді з вогнищами розрідження.

Від хронічногомієлолейкозу диференціюють на підставі невідповідності ( «ножиць») між величиною органів - вираженою спленогепатомегаліей - і величиною лейкоцитозу (алейкемічна або сублейкемічні мієлоз). Остаточно підтверджує діагноз міелосклероза (фіброзу) гістологічне дослідження трепанату повздошной кістки і дослідження каріотипу - відсутність обов`язкової для хронічногомієлолейкозу хромосоми Ph²¹. На цій підставі первинний остеомієлофіброз диференціюють від вторинного, що розвинувся як початковий стан миелопролиферативного синдрому, найчастіше хронічногомієлолейкозу, при якому виявляється властива даному захворюванню Ph²¹ хромосома.

лікування. При анемічних кризах корисні переливання еритроцитної маси, кортикостероїдні гормони: гідрокортизон, преднізолон. Надалі, після досягнення клінічної ремісії, рекомендується тривала підтримуюча терапія цими ж препаратами в оптимальних дозах: преднізолон по 5-15 мг. Цитостатичні препарати не показані. Лише в разі лейкемізації процесу або різкої спленомегалії показані короткі курси міелосанотерапіі. В якості підтримуючої терапії призначають миелосан. Спленектомія протипоказана, так як вона тягне за собою розвиток миелолейкоза з геморагічної тромбоцітемію.