Захворювання системи кровотворення. Гипопластическая і апластична анемія

Відео: Хвороби системи кровообігу і анемія (Школа кардіолога 2014 року)

В основі захворювання лежить пригнічення кровотворення, порушення проліферації елементів гемопоезу. Виділяють гостру і підгостру апластичну і гіпопластична анемію, хронічну гіпопластична анемію, гілопластіческую анемію з гемолітичним компонентом.

Етіологія. Певну роль у виникненні захворювання відіграють ендогенні (ендокринні), екзогенні (хімічні, фізичні, токсико-алергічні, інфекційні) фактори.

Патогенез. В патогенезі важливу (головну) роль відіграє порушення процесів метаболізму в кровотворних клітинах (зниження засвоєння заліза еритробластах кісткового мозку), синтезу гемоглобіну.

Клініка і діагностика. Клінічна симптоматика гострої апластичної і гіпопластична анемія, крім вираженого недокрів`я, характеризується кровоточивістю за типом тромбошпопеніческой пурпура, анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією.

Для апластичної анемії характерно бурхливе наростання анемизации зі значним зниженням гемоглобіну (30-60 г / л), еритроцитів (1-2х10,2 / л), лейкоцитів (0,4-1,0х 109 / л) (з лімфоцитозом 60-80 %), тромбоцитів - до нуля. У розпалі захворювання нерідко спостерігаються крововиливи в мозок, склеру і дно ока.

При підгострій гіпопластична анемія геморагічні прояви виражені не різко або відсутні. Гемограма, мієлограма змінені трохи менше. Перебіг хронічної гіпопластична анемія тривалий з частими загостреннями. Ця форма анемії іноді супроводжується гемолитическим компонентом. При гіпо- та апластична анемія печінка і селезінка, як правило, не збільшені. У кістковому мозку виявляються вогнища гіпоплазії кровотворення, виконані жиром кістковомозкові порожнини і поодинокі ділянки кровотворення. Диференціальний діагноз проводять з Еритромієлоз.

Лікування. Показані періодичні переливання крові та її компонентів: еритроцитної, лейкоцитной і тромбоцитів.

З гемостатичну метою проводять переливання плазми, вводять епсілонамінокапроновую кислоту, фібриноген, дицинон, проводять вітамінотерапію (вітаміни групи В, нікотинова, фолієва кислоти). З метою стимуляції гемопоезу призначають кортикостероїдні гормони (преднізолон і його аналоги в дозі 1-2 мг / кг), анаболічні стероїди (нерабол, ретаболіл та ін.). Застосовують трансплантацію кісткового мозку з ретельним серологічним підбором донора.

При прогресуванні анемії, геморагічний синдром, відсутності ефекту від консервативного лікування, приєднання імунного компонента і наявності антитіл до клітин крові, а також при неможливості трансфузійної терапії показана спленектомія. Під час і після оперативного втручання проводять переливання крові і її компонентів, плазми та ін.

Післяопераційна летальність висока. Найбільш висока летальність (37%) відзначається в перший рік після операції, особливо у оперованих в фазі вираженого геморагічного кризу (Л.С. Ціпа, 1988).
Перейти до списку умовних скорочень

Р.А. Григорян