Апластична анемія причина, діагностика та лікування анемії

Відео: Що робити при низькому гемоглобіні. Залозодефіцитна анемія

апластична анемія - Це стан, при якому організм перестає виробляти достатню кількість нових кров`яних тілець.

Апластична анемія викликає у хворих слабкість і стомлюваність, а також робить їх дуже схильними інфекцій і кровотеч.

Апластична анемія, рідкісне і серйозний стан, може виникнути в будь-якому віці.

Апластична анемія може розвинутися раптово, але може прогресувати повільно, місяцями погіршуючи стан хворого. Сучасне лікування апластичної анемії включає переливання крові, лікарські препарати та трансплантацію кісткового мозку.

Причини апластичної анемії

Апластична анемія виникає при пошкодженні кісткового мозку, яке призводить до уповільнення або повного припинення вироблення клітин крові. Кістковий мозок являє собою червоне губчаста речовина всередині кісток, яке постійно виробляє нові клітини крові - еритроцити, лейкоцити, тромбоцити. При апластичної анемії хворий кістковий мозок описують термінами «апластичної» або «гипопластический», що означає або повна відсутність в ньому молодих кров`яних тілець, або дуже мале їх кількість.

Фактори, які тимчасово або необоротно порушують кровотворну функцію кісткового мозку, включають:

• Радіоактивне опромінення. Людина може стати жертвою радіації як в результаті аварій на атомних об`єктах, так і в результаті медичного опромінення - наприклад, при лікуванні раку.
• Хіміотерапія при раку. Вплив багатьох хіміотерапевтичних препаратів погано позначається не тільки на ракових клітинах, а й на інших інтенсивно діляться клітинах організму.
• Токсичні речовини. Вплив токсинів з навколишнього середовища, таких як інсектициди, пестициди, лабораторні реактиви, може згубно вплинути на кістковий мозок. При цьому хворому іноді стає краще, якщо вплив хімікатів припиниться.
• Деякі ліки. Препарати для лікування ревматоїдного артриту, деякі антибіотики можуть спричинювати апластичну анемію. Даний побічний ефект обов`язково повинен бути зазначений в інструкції до препарату.
• Аутоімунні захворювання. Це велика група захворювань, при яких імунна система організму помилково атакує клітини господаря. Жертвами імунітету можуть стати і клітини кісткового мозку.
• Вірусна інфекція. Деякі віруси відіграють роль у розвитку апластичної анемії. Останні дослідження дозволяють зарахувати до таких небезпечних організмам вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус (ЦМВ), парвовирус В19 і вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).
• Вагітність. Апластична анемія, яка виникає при вагітності, може бути пов`язана з аутоімунною проблемою - імунна система вагітної іноді помилково атакує кістковий мозок.
• Невідомі чинники. У багатьох випадках лікарі не можуть встановити точну причину апластичної анемії. Тоді говорять про так званої ідіопатичною апластичної анемії.

Апластичну анемію не варто плутати з мієлодиспластичним синдромом.

Це група захворювань, при яких кістковий мозок виробляє нові кров`яні клітини, але вони деформовані або недорозвинені. При мієлодиспластичний синдром кістковий мозок іноді характеризують як «гиперпластический» - це означає, що в ньому міститься багато кров`яних тілець. Але у деяких хворих з цим синдромом кістковий мозок майже порожній, тому хвороба іноді плутають з апластичну анемію.

Апластична анемія пов`язана з деякими іншими захворюваннями. У частини хворих з апластичну анемію є інша рідкісна хвороба - пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Ця хвороба характеризується дуже швидким руйнуванням еритроцитів.

Анемія Фанконі - це рідкісна, спадкова хвороба, яка призводить до апластичної анемії. Діти з хворобою Фанконі можуть мати різні вроджені дефекти, такі як недорозвинення кінцівок. Хвороба діагностується за допомогою генетичного аналізу.

Фактори ризику апластичної анемії

Апластична анемія зустрічається рідко.

Фактори ризику включають:

• Променева або хіміотерапія раку в минулому.
• Вплив токсичних речовин на виробництві та в побуті.
• Використання рецептурних препаратів, таких як хлорамфенікол (левоміцетин) і деякі засоби проти ревматоїдного артриту.
• Деякі захворювання кровотворної системи.
• Важкі інфекційні захворювання.
• Аутоімунні процеси.
• Вагітність (рідко).

Симптоми апластичної анемії

Ознаки хвороби з`являються в результаті зниження кількості тих чи інших кров`яних тілець.

Ознаки апластичної анемії можуть бути наступними:

• Слабкість.
• Задишка при напрузі.
• Швидке або нерегулярне серцебиття.
• Блідість шкірних покривів.
• Часті і важкі інфекції.
• Схильність до появи синців.
• Кровотечі з ясен і носа.
• Тривалі кровотечі після порізів.
• Шкірний висип.
• Запаморочення.
• Головні болі.

Апластична анемія може прогресувати повільно, тижнями і місяцями. Хвороба може бути короткою і проходить, а може стати хронічною. Апластична анемія вимагає серйозного ставлення, тому що в важких випадках вона закінчується фатально.

Діагностика апластичної анемії

Для діагностики цього захворювання лікар може призначити наступне:

• Аналізи крові. У крові здорової людини рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів перебуває в певних межах. Ці межі можуть варіювати в залежності від віку, статі, раси та інших особливостей організму. Але якщо в аналізах виявиться дуже низький рівень всіх трьох класів клітин крові, то лікар запідозрить апластичну анемію.
• Біопсія кісткового мозку. Для підтвердження діагнозу хворому доведеться пройти хворобливу, але необхідну процедуру біопсії. Під час біопсії лікар введе спеціальну голку в одну з кісток і візьме зразок кісткового мозку. Клітини кісткового мозку вивчать під мікроскопом, щоб побачити ознаки апластичної анемії або інших захворювань. При апластичної анемії кістковий мозок буде містити мало кров`яних клітин.

Після того, як підтвердиться апластична анемія, лікарі призначать додаткові обстеження, щоб з`ясувати причину хвороби. Це може бути тривалим і складним процесом.

Лікування апластичної анемії

Лікування апластичної анемії в легких випадках може складатися в простому спостереженні за пацієнтом. При більш важкій формі хвороби можуть застосовуватися переливання крові, трансплантація кісткового мозку і спеціальні препарати, які стимулюють кровотворення. Важка апластична анемія загрожує життю людини і вимагає обов`язкової госпіталізації.

1. Переливання крові.

При низькому рівні тромбоцитів або еритроцитів хворим переливають донорську кров. Це не вилікує апластичну анемію, але допоможе контролювати її симптоми, заповнюючи кров`яні клітини, які не виробляє хворий кістковий мозок. Для переливання можуть використовувати окрему масу, що складається з еритроцитів або тромбоцитів - в залежності від потреб хворого.

Зазвичай немає обмеження кількості переливань для одного хворого. Але у такої процедури можуть бути ускладнення. Переливати кров`яні тільця містять залізо, яке вивільняється при їх руйнуванні і накопичується в тілі. При багаторазовому переливанні в організмі відкладаються великі запаси заліза, які пошкоджують життєво важливі органи, якщо не призначити спеціальні препарати для його виведення.

Інше ускладнення полягає в тому, що організм може виробляти антитіла до переливають клітинах. А це зробить лікування менш ефективним.

2. Пересадка кісткового мозку.

Пересадка стовбурових клітин, щоб «перезапустити» кістковий мозок хворого - це іноді єдиний спосіб успішного лікування апластичної анемії. Трансплантація стовбурових клітин, іноді звана пересадкою кісткового мозку, є методом вибору для хворих молодого віку, що мають відповідного донора. Найчастіше відповідним донором виступає брат або сестра.

Якщо донор знайдений, то кістковий мозок хворого спочатку виснажують високими дозами радіації або хіміотерапією. Далі здорові стовбурні клітини донора фільтрують з його крові, після чого вводять їх в кровотік хворого. Клітини самі мігрують в порожнині кісток і починають там виробляти кров`яні тільця, як це передбачено природою. Але вся процедура дуже складна, дорога і вимагає тривалого перебування в лікарні. Після трансплантації хворий повинен отримувати ліки для профілактики відторгнення донорських клітин.

Трансплантація тягне за собою ризики. Є ймовірність, що організм почне відторгати трансплантат. Ця реакція може бути фатальною для реципієнта. Крім того, не кожному хворому вдається знайти донора, який сумісний за всіма параметрами.

3. Лікування імуносупресорами.

Хворі з аутоімунними захворюваннями, які пошкодили кістковий мозок, потребують лікування імуносупресорами - препаратами, що пригнічують імунітет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) і антітімоцітарний глобулін (Тімоглобулін) можуть використовуватися в якості прикладу. Ці ліки пригнічують активність імунних клітин, які атакують кістковий мозок. Лікування допомагає відновити кістковий мозок і підвищити рівень клітин крові. Два названих вище препарату нерідко використовують в комбінації.

Кортикостероїдні гормони, такі як метилпреднізолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), також призначають для придушення імунітету, іноді поряд з іншими ліками.

Імуносупресори можуть бути дуже ефективними при апластичної анемії. Зворотною стороною медалі є те, що пригнічення імунітету призводить до ризику інфекцій. Крім того, є можливість, що після скасування ліків апластична анемія повернеться.

4. Стимулятори кісткового мозку.

Деякі препарати допомагають посилити кровотворення в кістковому мозку. Серед них колониестимулирующие чинники, такі як сарграмостін (Лейкін), філграстим (Філграстим), пегфілграстім (Нейласта) і епоетин-альфа (прокра, Епоген). Ці препарати розроблені відносно недавно, їх отримання є дуже дорогим і трудомістким процесом, тому вартість препаратів для середньостатистичного хворого просто фантастична. Колонієстимулюючі фактори нерідко призначають разом з імуносупресорами.

5. Антибіотики та противірусні засоби.

Апластична анемія супроводжується зниженням рівня лейкоцитів і ослабленням імунного захисту організму. Це робить організм хворого дуже сприйнятливим до різних бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій.

При перших ознаках інфекцій, таких як жар, слід відразу ж звертатися до лікаря. У людини з ослабленим імунітетом мало шансів на те, що банальна застуда пройде «просто так». Невинна для інших людей інфекція може стати небезпечною для життя, тому лікар буде використовувати антибіотики, противірусні та інші препарати для лікування і профілактики.

6. Інші варіанти лікування.

Апластична анемія, викликана радіацією або хіміотерапією раку, зазвичай поліпшується після відміни лікування. Те ж саме стосується багатьох ліків і токсинів, які вражають кістковий мозок.

Вагітні жінки з апластичну анемію отримують переливання крові, тому що інші способи лікування завдадуть непоправної шкоди дитині. У багатьох вагітних апластична анемія проходить сама по собі незабаром після пологів. Якщо цього не відбулося, потрібне подальше лікування.

Поради для хворих на апластичну анемію:

• Відпочивайте, коли вам це потрібно. Анемія може викликати стомлюваність і задишку, навіть при незначному навантаженні. Робіть перерви в роботі, якщо ви втомилися, бережіть свої сили.
• Уникайте контактних видів спорту. Через великий ризик кровотеч, пов`язаних з тромбоцитопенією, контактний спорт може викликати проблеми. Незначний поріз, синяк, падіння - і кров буде важко зупинити.
• Захистіть себе від мікробів. Ви можете зменшити ризик інфекцій, якщо будете частіше мити руки, уникати хворих людей і дотримуватися правил гігієни. При перших незначних ознаках інфекції негайно звертайтеся до лікаря.

профілактика хвороби

Хоч як це прикро, але до сих пір не існує ефективних способів профілактики апластичної анемії. Тим не менш, ви можете уникати інсектицидів, органічних розчинників і інших токсинів для зменшення ризику.