Хвороба вегенера причини і симптоми, лікування і ускладнення хвороби вегенера

Відео: Програма «Жити Здорово» від 06 червня 2012 р

хвороба Вегенера - Це рідкісне захворювання, яке викликає запалення кровоносних судин і утворення особливих запальних вогнищ, гранульом, що руйнують здорові тканини (звідси й друга назва хвороби - гранулематоз Вегенера).

Найчастіше хвороба Вегенера зачіпає нирки, легені і верхні дихальні шляхи. Захворювання призводить до порушення кровопостачання органів і їх пошкодження.

Точна причина хвороби Вегенера залишається невідомою. За умови ранньої діагностики і лікування, гранулематоз Вегенера можна повністю вилікувати. Без лікування хвороба призводить до смерті, в основному через ниркової недостатності.

Причини і фактори ризику хвороби Вегенера

Причина хвороби невідома. Імовірно, гранулематоз Вегенера виникає в результаті аномальної реакції імунної системи на деякі тригери. Ця реакція призводить до запалення, утворення гранульом, звуження просвіту кровоносних судин. Вчені вважають, що такими тригерами можуть бути інфекції, але якусь конкретну інфекцію поки обчислити не вдалося.

Хвороба Вегенера може виникнути в будь-якому віці, але частіше за все вона розвивається після 40 років. Білі частіше хворіють гранулематозом Вегенера, ніж темношкірі і представники інших рас.

Симптоми хвороби Вегенера

Симптоми хвороби можуть розвиватися поступово або виникати раптово. Перші ознаки хвороби Вегенера зазвичай спостерігаються з боку дихальних шляхів. Іноді стан людини раптово погіршується, виникає ураження судин нирок і інших важливих органів.

Симптоми хвороби Вегенера можуть включати:

• Нежить, іноді з гнійними виділеннями.
• Кровотечі з носа.
• Запалення пазух носа (синусит).
• Хрипкий голос.
• Запалення ясен.
• Вушні інфекції.
• Задишка.
• Кашель.
• Кровохаркання.
• Біль у грудній клітці.
• Біль і набряклість суглобів.
• Кров в сечі (гематурія).
• Підвищення температури.
• Шкірні виразки.
• Почервоніння і біль в очах.
• Двоїння і погіршення зору.
• Безпричинна втрата ваги.
• Загальна слабкість.
• Анемія.

У деяких людей хвороба Вегенера обмежується органами дихання і не зачіпає нирки. Залучення нирок на самому початку можна виявити тільки по аналізах сечі і крові. Ураження нирок при хворобі Вегенера зазвичай поєднується з анемією.

Коли слід звернутися до лікаря?

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас постійний нежить, який не лікується звичайними безрецептурних препаратами. Особливу увагу потрібно проявити, якщо ваш нежить супроводжується кровотечами з носа і гнійними виділеннями, а також кровохарканням. Пам`ятайте, що хвороба Вегенера прогресує швидко, тому на роздуми немає часу.

Можливі ускладнення хвороби Вегенера

Гранулематоз Вегенера вражає не тільки нирки і органи дихання, але й інші органи, включаючи шкіру, очі, вуха, спинний мозок, серце.

Ускладнення можуть бути наступними:

• Втрата слуху, яка виникає через гранульом в середньому вусі.
• Рубці на шкірі, що залишаються після глибоких виразок, викликаних хворобою.
• Інфаркт міокарда в результаті ураження коронарних артерій.
• Відмова нирок. Прогресуюча хвороба Вегенера часто зачіпає нирки, приводячи до гломерулонефриту. Це порушує здатність нирок фільтрувати токсини і надлишок води з крові. Токсичні продукти накопичуються в організмі, виникають набряки, гіпертензія. Недостатність нирок - це головна причина смерті при хворобі Вегенера.

Діагностика хвороби Вегенера

Лікар повинен провести розпитування та огляд хворого, а також призначити ряд аналізів:

1. Аналіз крові.

Якщо лікар підозрює хвороба Вегенера, він може призначити аналіз крові на певні білки (аутоантитіла), які називаються антинейтрофільних цитоплазматическими антитілами (ANCA). Ці антитіла виявляють у крові у 90-95% людей з хворобою Вегенера. Присутність ANCA вимагає проведення подальших тестів, щоб підтвердити діагноз.

При аналізі крові визначають показник ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів). Рівень ШОЕ підвищено, якщо в організмі є запальний процес. При хвороби Вегенера показник ШОЕ може бути дуже високим. Також ШОЕ використовують як своєрідний індикатор ефективності лікування - чим нижче ШОЕ, тим краще йде лікування.

У цьому ж аналізі можна виявити притаманну хвороби Вегенера анемію - низький вміст червоних кров`яних тілець. Аналіз крові на креатинін покаже, наскільки добре функціонують нирки хворого.

2. Біопсія.

Єдиний спосіб підтвердити діагноз - це досліджувати зразок тканини в лабораторії. Для цього проводять біопсію. Лікар може взяти зразок тканини з носових ходів, легенів, шкіри, нирок.

Іноді біопсія проводиться з використанням спеціальної голки - в цьому випадку процедуру проводять швидко, а хворий майже відразу може повернутися додому. В інших випадках потрібна операція (наприклад, на відкритому легкому), тому людині доведеться лягти в лікарню.

3. Аналіз сечі.

Цей аналіз повинен виявити порушення функцій нирок, якщо хвороба встигла порушити це важливий орган.

4. Рентген грудної клітини.

На рентгенівському знімку можна побачити каверни або утворення в легенях. Проте, рентген не допоможе відрізнити хвороба Вегенера від інших захворювань, які ушкоджують легені.

Лікування хвороби Вегенера

Якщо хвороба рано виявити і правильно лікувати, то протягом декількох місяців хворий може повністю видужати. У деяких випадках лікування займе більше часу. Гранулематоз Вегенера може рецидивувати, тому лікарський нагляд потрібно навіть після лікування.

1. Медикаментозне лікування.

Лікар може призначити такі препарати:

• Кортикостероїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон). Ці препарати допомагають придушити імунну реакцію і вилікувати хворобу Вегенера на ранній стадії.
• Імуносупресори. Більшості хворих потрібні інші препарати, що пригнічують імунітет. Це може бути циклофосфамід (Цітоксан), азатіоприн (імуран) або метотрексат.
• Експериментальні ліки. Коли стандартне лікування не працює, деякі західні фахівці за згодою хворого призначають нові, експериментальні ліки. Один з них, рітуксімаб (Rituxan), знижує кількість В-лімфоцитів, які беруть участь в запаленні. Останні дані говорять, що рітуксімаб порівняємо по ефективності з циклофосфамідом, а при рецидивах хвороби він навіть більш ефективний.

Лікування гранулематоза Вегенера пов`язане з багатьма ризиками. Препарати проти цієї хвороби пригнічують імунітет, порушуючи здатність організму боротися з інфекціями. Кортикостероїди при тривалому прийомі послаблюють кістки.

Лікар може призначити інші препарати для профілактики ускладнень:

• Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бісептол) для профілактики інфекцій легенів.
• Біфосфонат (Фосамакс) для профілактики остеопорозу, якщо хворий довгий час приймає преднізолон.
• Фолієва кислота (вітамін В9) для профілактики виразок та інших ознак дефіциту В9, викликаного прийомом метотрексату.

2. Хірургічне лікування.

Якщо хвороба Вегенера викликала відмова нирок, то може знадобитися пересадка. Успіх пересадки залежить від того, чи вдасться знайти орган, максимально відповідний хворому. Якщо нирки не будуть ідеально підходити, то можливо відторгнення. Всі аспекти майбутньої операції потрібно детально обговорити зі своїм лікарем.