Системні васкуліти. Епідеміологія, класифікація

Відео: Васкуліти. Симптоми. лікування

Системні васкуліти - група хвороб, при яких ішемія і некроз тканин виникають внаслідок запалення кровоносних судин (первинного або вторинного по відношенню до основного захворювання). Клінічні прояви васкулитов залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також активності системного запалення.
МКБ-10. Більшість системних васкулітів входять в групу XIII (системні ураження сполучної тканини) і віднесені до підгрупах МОЗ (в тому числі МОЗ. 1 поліартеріїті з ураженням легень [Черджа-Стросс]) і М31 Пурпура Шёнляйна Геноха має шифр D69.0, хвороба Бехчета - М35.2, есенціальна кріоглобулінемія - D89.1, а облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера) - 173.1.

Абревіатури: АНЦА - антінейтрофільние цитоплазматические AT- АБМК - AT до базальної мембрани клубочків нирок.

Епідеміологія

• Поширеність системних васкулітів коливається від 0,4 до 14 і більше випадків на 100 тис. Населення. Системні васкуліти відносяться до числа відносно рідкісних захворювань, але в останні роки відзначена тенденція
до збільшення їх поширеності

• Системні васкуліти частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок, можуть розвиватися в будь-якому віці, але переважно в 4 -5-е десятиліття життя, за винятком геморагічного васкуліту і хвороби Кавасакі, для яких характерне переважання частіше хворих дитячого і юнацького віку. Пік захворюваності нерідко доводиться на зиму і весну.

профілактика

• Етіологія більшості первинних системних васкулітів невідома, в зв`язку з цим первинну профілактику цих захворювань не проводять.

• При деяких формах системних васкулітів (і у окремих хворих) вдається чітко пов`язати з певними причинними (або «тригерними») факторами, такими як вірус гепатиту В (класичний вузликовий поліартеріїт), вірус гепатиту С (есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт). У цих випадках профілактичні заходи потенційно можуть бути спрямовані на запобігання інфікованості певних груп ризику (вакцинація проти вірусу гепатиту В).

Скринінг не проводиться.

Класифікація

Залежно від калібру уражених судин виділяють такі основні форми системних васкулітів:
• Поразка судин крупного калібру
&diams- Гигантоклеточний (скроневий) артеріїт: гранулематозное запалення аорти і її крупних гілок з ураженням екстракраніальних гілок сонної артерії, переважно скроневої артерії, зазвичай розвивається у хворих старше 50 років і часто поєднується з ревматичної полимиалгией.
&diams- Артеріїт Такаясу: гранулематозное запалення аорти і її основних гілок, зазвичай починається у віці до 50 років.

• Поразка судин середнього калібру
&diams- Вузликовий поліартеріїт, некротизуючу запалення середніх і дрібних артерій без гломерулонефриту або васкуліту артеріол, капілярів і венул.
&diams- Хвороба Кавасакі: артеріїт, зазвичай зустрічається у дітей, що вражає великі, середні і дрібні артерії, переважно коронарні, іноді і вени, і часто поєднується з слизисто-шкірним лімфонодулярним синдромом.

• Поразка судин дрібного калібру
&diams- Гранулематоз Вегенера: гранулематозное запалення із залученням респіраторного тракту і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні і середні судини (капіляри, венули, артеріоли і артерії), з розвитком некротизирующего гломерулонефриту.

&diams- Синдром Черджа-Стросс: гранулематозное запалення, що залучає дихальний тракт, пов`язане з астмою і еозинофілією, і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні і середні судини.
&diams- Мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт): некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю або відсутністю імунних депозитів, що вражає переважно дрібні судини (капіляри, венули або артеріоли), рідко артерії малого і середнього калібру, в клінічній картині якого домінують явища некротизуючого гломерулонефриту і легеневі капілляріти.

&diams- Пурпура Шёнляйна-Геноха: васкуліт з переважними IgA-депо-зітамі, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли), для якого характерне залучення шкіри, кишечника і клубочків нирок, нерідко поєднується з артралгіями або артритом.

&diams- Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт: васкуліт з кріоглобулініммуннимі депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули і артеріоли) переважно шкіри і клубочків нирок і асоційований з наявністю криоглобулинов в сироватці крові.
&diams- Шкіряний лейкоцитокластичний васкуліт: ізольований шкірний лейкоцитокластичний ангиит без системного васкуліту або гломерулонефриту.

Діагноз. загальні підходи

• Провести детальне клінічне обстеження для уточнення характеру ураження внутрішніх органів і виключення інших захворювань.
• Визначити поширеність і ступінь ураження органів.

• Підтвердити діагноз даними інструментальних і лабораторних методів дослідження.
• Класифікаційні критерії Американської колегії ревматологів (1990) призначені для епідеміологічних досліджень, а не для діагностики системних васкулітів, особливо на ранніх стадіях хвороби.

Клінічні прояви

• Конституціональні симптоми: все форми васкулітів.
• Недеструктивні олігоартріт: вузликовий поліартеріїт, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.

• Поразка шкіри сітчасте ливедо, дигітальні інфаркти, виразки, вузлики: вузликовий поліартеріїт, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера пальпована пурпура: будь-яка форма васкуліту, за винятком гігантоклітинної артеріїту і артериита Така су.

• Множинний мононеврит: вузликовий поліартеріїт, кріоглобулінемічний васкуліт, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс.

• Ураження нирок ішемічне ураження: вузликовий поліартеріїт, артеріїт Такаясу гломерулонефрит: мікроскопічний поліангіїт, гранулематоз Вегенера, кріоглобулінемічний васкуліт, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.

• Поразка ЛОР-органів: гранулематоз Вегенера, рідше мікроскопічний поліангіїт і синдром Черджа-Стросс.
• Ураження легень: гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліартеріїт, синдром Черджа-Стросс.
• Бронхіальна астма або алергічним риніт: синдром Черджа-Стросс.

оцінка активності

• При оцінці активності васкуліту беруть до уваги тільки ознаки, обумовлені васкулітом на момент огляду, а також з`явилися або прогресуючі протягом останнього місяця до обстеження хворого.

• Залежно від активності виділяють наступні фази захворювання:
&diams- повна ремісія - відсутність ознак активності (загальний рахунок 0-1 бал) і необхідності в терапії при нормальному рівні СРБ;
&diams- часткова ремісія - зменшення на тлі лікування загальної суми балів на 50% від початкової;

&diams- неактивна фаза - ремісія, яка не вимагає підтримуючої терапії;
&diams- велике загострення - залучення в запальний процес життєво важливих органів або систем (легких, нирок, ЦНС, серцево-судинної системи). При цьому відзначається збільшення загальної суми на 6 і більше балів і потрібно призначення адекватної терапії (ГК і / або цитостатиків, внутрішньовенного імуноглобуліну, плазмаферезу);
&diams- мале загострення - повернення захворювання зі збільшенням загальної суми з 0- 1 до 5 балів.