Ювенільний ревматоїдний артрит

Відео: Juvenil Romatoid Artrid - Ювенільний ревматоїдний артрит

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - артрит невстановленої причини, тривалістю понад 6 тижнів, розвивається у дітей у віці не старше 16 років при виключенні іншої патології суглобів. МКБ-10: М08 Юнацький (ювенільний) артрит. М08.0 Юнацький (ювенільний) ревматоїдний артрит (РФ + і РФ -) - М08.1 Юнацький (ювенільний) анкилозирующий спонділіт- М08.2 Юнацький (ювенільний) артрит з системним началом- М08.3 Юнацький (ювенільний) поліартрит (серонегативний) - М08.4 Юнацький (ювенільний) пауціартікулярний артріт- М08.8 Інші ювенільні артріти- М08.9 Юнацький артрит неуточнений.

Абревіатури ЮРА - ювенільний ревматоїдний артріт- РФ - ревматоїдний фактор АНФ - антинуклеарний фактор СРБ - С-реактивний білок ГК - глюкокортікоіди- НПЗП - нестероїдні протизапальні препарати-ВВІГ - імуноглобулін для в / в введенія- ЛЗ - лікарські засоби, ЦОГ - циклооксигеназа.

Епідеміологія

ЮРА - одне з найбільш частих і інвалідизуючих ревматичних захворювань у дітей. Захворюваність ЮРА становить 2-16 випадків на 100 000 дитячого населення у віці до 16 років. Поширеність ЮРА в різних країнах складає 0,05-0,6%. Поширеність ЮРА у дітей до 18 років на території Російської Федерації - 62,3 на 100 000, первинна захворюваність - 16,2 на 100 000, У підлітків поширеність ЮРА становить 116,4 на 100 000 (у дітей до 14 років - 45,8 на 100 000), первинна захворюваність - 28,3 на 100 000 (у дітей до 14 років - 12,6 на 100 000). Найчастіше ревматоїдний артрит хворіють дівчинки. Смертність становить 0,5-1%.

профілактика

Первинну профілактику ЮРА не проводять.

Класифікація

В даний час в педіатричній ревматології немає єдиного погляду на термінологію і класифікацію ЮРА. Існує три терміни і три відповідних їм класифікації, які за певними винятками (табл. 1) є еквівалентами один одного: класифікація ЮРА Американської асоціації ревматологів, класифікація ювенільного хронічного артриту Європейської ліги проти ревматизму та класифікація ювенільного ідіопатичного артриту Всесвітньої ліги ревматологічних асоціацій (див. Табл . 1).

Таблиця 1. Класифікації ювенільних артритів


Таблиця 2. Характеристика класифікаційних критеріїв ювенільних артритів


Порівняльна характеристика класифікаційних критеріїв представлена в таблиці 2. Ювенільний ревматоїдний (хронічний, ідіопатичний) артрит - гетерогенне захворювання, яке потребує ранньої діагностики та призначення адекватної терапії ще до розвитку деструкції суглобів та інвалідизації дитини.

Діагностика. план обстеження

Всім хворим з підозрою на ЮРА слід провести наступні дослідження,
• Збір анамнезу життя, сімейного анамнезу.
• Збір анамнезу захворювання.
• Фізикальне обстеження.

• Лабораторні дослідження:
&diams- клінічний аналіз крові (вміст еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, ШОЕ);
&diams- біохімічний аналіз крові (загальний білок, білкові фракції, сечовина, креатинін, білірубін, трансамінази, калій);
&diams- імунологічний аналіз крові (концентрація СРБ, РФ, АНФ, AT до ДНК);
&diams- мікробіологічні дослідження за показаннями;
&diams- вірусологічні дослідження за показаннями (AT до вірусів гепатитів В, С, ВІЛ);

• Інструментальні дослідження (ЕКГ, ЕхоКГ, УЗД органів черевної порожнини, рентгенографія органів грудної клітини і найбільш уражених суглобів).

Анамнез і фізикальне обстеження

Хворого слід розпитати про вплив за 14-30 днів до початку захворювання факторів, які могли спровокувати розвиток ЮРА. Вони включають травми, бактеріальні та вірусні (в тому числі ГРВІ) інфекції, профілактичні щеплення, інсоляцію, психічні травми. Слід оцінити варіант дебюту ЮРА, який може носити системний, поліартікулярний, олігоартікулярний характер з ураженням очей або без такого. До розвитку клінічно вираженого ураження суглобів хворий може скаржитися на погіршення загального стану, слабкість, ранкову скутість, артралгії, схуднення, субфебрильна температура тіла.

Лікарю необхідно провести огляд, пальпацію всіх груп суглобів. При цьому оцінюють колір шкіри над суглобом, місцеву температуру, функцію, наявність набряку і болю. Слід перевірити обсяг пасивних і активних рухів в суглобах.
Ступінь активності артриту: 0, I, II, III.

Визначення функціональної здатності

Необхідно визначити функціональний клас хворого (по Штейнброккеру) - див. Ревматоїдний артрит.

Стадії рентгенологічних змін суглобів (по Штейнброккеру)

Варіанти перебігу ювенільного ревматоїдного артриту

системний варіант

Становить 10-20% випадків ЮРА. Розвивається в будь-якому віці. Хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою. Діагноз системного варіанту ЮРА встановлюють при наявності артриту, що супроводжується або з попередньою документованої лихоманкою протягом мінімум 2 тижні в поєднанні з не менш ніж двома з наступних ознак: висип, серозит, генералізована лімфаденопатія, гепато- і / або спленомегалія.

Для постановки діагнозу системного ЮРА слід оцінити наявність і вираженість системних проявів.
• Початок - гострий або підгострий.
• Лихоманка фебрильная або гектическая, підйоми температури тіла переважно в ранкові години, часто супроводжуються ознобом, падіння температури - проливними потами.
• Висип плямиста і / або плямисто-папульозна, лінійна, не супроводжується свербінням, що не стійка, з`являється і зникає протягом короткого часу, посилюється на висоті лихоманки, В ряді випадків висип може бути уртикарной або геморагічної.

• Поразка серця зазвичай протікає по типу миоперикардита.
&diams- Поразка легких може протікати в формі пневмонита або плевропневмоніта, рідше фиброзирующего альвеолита.
&diams- При системному ЮРА можливий розвиток васкуліту, який проявляється долонним або підошовним капіллярітом, акроцианозом, ліведоподобнимі змінами.
&diams- Лимфаденопатия.
&diams- Гепатоспленомегалія: пальпація може виявити збільшення печінки, як правило, безболісне, рідше - селезінки.

• Поразка суглобів:
&diams- У ряді випадків ураження суглобів розвивається через кілька місяців, а іноді і років після дебюту системних проявів. В клінічній картині у таких хворих переважають артралгії та міалгії, що посилюються на висоті лихоманки.
&diams- У ряду хворих розвивається симетричний олиго-, рідше поліартрит. У цих випадках уражаються переважно великі (колінні, тазостегнові, гомілковостопні) суглоби.
&diams- У частини хворих з початку хвороби формується полиартикулярное або генералізоване ураження суглобів з залученням шийного відділу хребта, з швидким розвитком стійких деформацій і контрактур, гіпотрофії м`язів.

Лабораторні дослідження
• Аналізи крові.
&diams- Лейкоцитоз (до 30-50 • 109 / л), іноді із зсувом лейкоформули вліво (до 25-30% паличкоядерних лейкоцитів, іноді - до мієлоцитів), або підвищення ШОЕ до 50-80 мм / год, гіпохромна анемія, іноді тромбоцитоз, підвищення концентрації СРБ в сироватці крові.

ускладнення
• Серцево-легенева недостатність.
• Синдром активації макрофагів: різке погіршення стану, гектическая лихоманка, поліорганна недостатність, геморагічний висип, кровотеча із слизових оболонок, порушення свідомості аж до коми, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, тромбоцитопенія, лейкопенія, зниження ШОЕ, підвищення концентрації тригліцеридів, трансаміназ, фібриногену, продуктів деградації фібрину (ранній доклинический ознака), зниження концентрації факторів згортання крові II, VII, X, в пунктаті червоного кісткового мозку - велика кількість макрофагів, фагоцитирующих гемопоетичні клітини. Можливий летальний результат. Розвиток синдрому активації макрофагів можуть спровокувати бактеріальні та вірусні інфекції, лікарські препарати (НПЗП, солі золота і ін.).

• Амілоїдоз.
• Затримка росту особливо виражена при початку захворювання в ранньому дитячому віці і полиартикулярное суглобовому синдромі.
• Інфекційні ускладнення (бактеріальний сепсис, генералізована вірусна інфекція).

поліартікулярний варіант

Становить 30 - 40% випадків ЮРА. Підрозділяється на два варіанти в залежності від наявності або відсутності РФ. Іноді супроводжується субфебрильною лихоманкою і лімфаденопатією.

• Серопозитивним по РФ (РФН-) субтип (близько 5-10% випадків).
&diams- Розвивається у віці від 8 до 15 років.
&diams- Частіше хворіють дівчатка (80%).
&diams- Поразка суглобів: симетричний поліартрит з ураженням колінних, променезап`ясткових, гомілковостопних, а також дрібних суглобів кистей і стоп. Структурні зміни в суглобах розвиваються протягом перших 6 місяців хвороби з формуванням анкилозов в дрібних кістках зап`ястя вже до кінця першого року хвороби. У 50% пацієнтів розвивається деструктивний артрит.

• Серонегативний по РФ (РФ-) субтип (менше 10% випадків).
&diams- Розвивається у віці від 1 року до 15 років.
&diams- Частіше хворіють дівчатка (90%).
&diams- Поразка суглобів: симетричний артрит великих і дрібних суглобів, включаючи скронево-нижньощелепних і шийного відділу хребта. Перебіг артриту в більшості випадків відносно доброякісний, але у 10% пацієнтів розвиваються важкі деструктивні зміни в основному в тазостегнових і скронево-нижньощелепних суглобах.

• Існує ризик розвитку увеїту.

Лабораторні дослідження
Гіпохромна анемія, виражений лейкоцитоз (до 15-109 / л), ШОЕ вище 40 мм / год, може бути АНФ в невисокому титрі. Підвищена концентрація СРБ. Тест на РФ позитивний при сіропозитивному варіанті ЮРА, негативний - при серонегативном.

ускладнення
• Згинальні контрактури суглобів.
• Важка інвалідизація (особливо при ранньому початку).
• Затримка росту (при ранньому початку захворювання і високої активності ЮРА).

Насонов Е.Л.