Ювенільний ревматоїдний артрит. Імуноглобулін

Відео: Астма Ювенільний ревматоїдний Артрит Спід

Імуноглобулін для в / в введення

Препарат нормального поливалентного IgG. Стандартний ВВІГ містить 96% IgG, нестандартний - IgG, IgM, IgA.
• При полиартикулярное варіанті ВВІГ вводять в дозі 1,5-2,0 г / кг на введення 2 рази на місяць протягом 2 міс, далі щомісяця протягом наступних 6 міс. Однак ефект швидко втрачається після відміни препарату.
• При системних варіантах ЮРА ВВІГ вводять в дозі 0,7-1 г / кг на курс: ефективний щодо системних проявів, ймовірно, знижує ризик розвитку інтеркурентних інфекцій, але не впливає на перебіг артриту.
• ВВІГ протипоказаний при селективному дефіциті IgA.

инфликсимаб
Инфликсимаб - моноклональні AT до ФНО-а (див. Ревматоїдний артрит). Вивчається можливість застосування инфликсимаба при важких, резистентних до класичних БПВП формах ЮРА. В даний час препарат не зареєстрований до застосування у дітей. У дітей старше 16 років у клінічних випробуваннях показана висока ефективність препарату. Инфликсимаб в ряді випадків надає швидкий виражений протизапальний ефект вже після першого введення.

Тактика призначення: 0, 2, 6-й тиждень і далі кожні 8 тижнів. Дозування - 3 20 мг / кг на введення. Починати доцільно з дози 3 мг / кг. У разі недостатньої ефективності продовжують вводити препарат за вказаною схемою, але підвищують дозіровку- або зменшують інтервал між введеннями до 4-5 тижнів і при необхідності збільшують дозу.

Лікування инфликсимабом поєднують з прийомом цього препарату в дозі 7,5- 10 мг / м2 в тиждень.

Перед початком лікування необхідно провести туберкулінову пробу. У разі позитивної або сумнівної туберкулінової проби лікування инфликсимабом проводити не слід.

Комбінована імуносупресивної терапії

Мета комбінованої терапії - подолання резистентності до попередньої монотерапії БПВП.
• Метотрексат 75-10 мг / м2 / нед і циклоспорин 4,4-4,5 мг / кг / сут. Комбінована терапія метотрексатом і циклоспорином істотно знижує швидкість прогресування деструкції в суглобах в порівнянні з монотерапією цими препаратами (дані у дорослих).

показання:
&diams- збереження високої активності запального процесу у хворих системним ЮРА, які отримують тільки метотрексат або циклоспорин;
&diams- розвиток кокситу з асептичним некрозом кісток, які утворюють тазостегновий суглоб, або без нього у хворих, які отримують метотрексат;
&diams- розвиток увеїту у хворих з оліго- і полиартикулярное ЮРА, які отримують метотрексат;
&diams- збереження високих лабораторних показників активності захворювання у хворих системним ЮРА при хорошому клінічному ефекті лікування циклоспорином.
• Циклоспорин 4,4-4,5 мг / кг / сут і сульфасалазин 30-40 мг / кг / сут.

показання:
&diams- розвиток увеїту у хворих з оліго- або полиартикулярное варіантом ЮРА, які отримують сульфасалазин;
&diams- розвиток кокситу у хворих з олігоартріта з пізнім початком, які отримують сульфасалазин.
• Метотрексат 75-10 мг / м2 / нед і сульфасалазин 30-40 мг / кг / сут.

показання:
&diams- персистирующая активність запального процесу у хворих з полиартикулярное варіантами ЮРА, які отримують метотрексат;
&diams- прогресування ураження суглобів у хворих з олігоартріта з пізнім початком, які отримують сульфасалазин.
• Метотрексат 75-10 мг / м2 / нед і гидроксихлорохин 5-7 мг / кг / сут.

показання:
&diams- зберігається активність запального процесу у хворих з олі-го- і поліартритом без ураження очей, які отримують метотрексат.

Лікування окремих форм ЮРА описано в клінічних рекомендаціях з діагностики та лікування ювенільного ревматоїдного артриту Союзу педіатрів Росії.

Подальше ведення хворого

Ведення хворих на ЮРА в Амбулаторнополіклінічеськая умовах повинен здійснювати дитячий ревматолог, дитячий кардіоревматолог або лікар-педіатр, який пройшов цикл тематичного удосконалення з дитячої ревматології, з урахуванням рекомендацій спеціалізованого ревматологічного відділення. Госпіталізація показана всім дітям з уперше встановленим діагнозом, для його підтвердження і вироблення тактики терапії.

Надалі дітям з системними варіантами ЮРА госпіталізація доцільна не менше 3 разів на рік для проведення повного обстеження і при необхідності корекції терапії. Обов`язкова госпіталізація в разі загострення системних проявів. Дітей з оліго- і полиартикулярное ЮРА госпіталізують в плановому порядку 1 -2 рази на рік, а також при загостренні захворювання, яке не вдається купірувати в амбулаторних умовах.

• Консультацію районного ревматолога необхідно здійснювати 1 раз на місяць для оцінки клінічних проявів і переносимості терапії.

• При лікуванні БПВП 1 раз в 2 тижні проводять клінічний (вміст еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, ШОЕ) та біохімічний (загальний білок, білкові фракції, концентрація сечовини, креатиніну, білірубіну, калію, натрію, іонізованого кальцію, трансаміназ, лужноїфосфатази) аналізи крові.

При зниженні вмісту лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів нижче нижньої межі норми і підвищенні концентрації сечовини, креатиніну, трансаміназ, білірубіну вище верхньої межі норми імунодепресанти скасовують на 5-7 днів-після контрольного аналізу крові при нормалізації показників прийом препарату відновлюють.

• ЕКГ проводять 1 раз в 3-6 місяців.
• УЗД органів черевної порожнини, серця, нирок, рентгенографію органів грудної клітини, уражених суглобів - за показаннями.

• ФЕГДС з біопсією слизової оболонки шлунка з подальшим тестуванням на Н. pylori і морфологічним дослідженням - 1 раз в 6 місяців у хворих, які отримують лікування НПЗЗ і ГК.
• Консультація окуліста і огляд за допомогою щілинної лампи проводять всім хворим з ураженням суглобів 1 раз в 3 місяці.

Всім дітям з ЮРА необхідне проведення огляду в МСЕКдля вирішення питання про оформлення інвалідності. Хворим з системними варіантами ЮРА слід вирішити питання про можливість організації шкільного навчання на дому або в «школах підтримки» для соматично ослаблених дітей. Дітям з поліартритом і олігоартріта навчання на дому показано в періоди загострення.

Під час відвідування школи забороняють заняття фізкультурою в загальній групі. Необхідні заняття ЛФК. Протипоказані профілактичні щеплення, введення гамма-глобулінів, які можуть викликати важкі загострення захворювання на терміни від 2 тижнів до 2 місяців. Дітям, які отримують комбіновану терапію БПВП, реакцію Манту і рентгенографію органів грудної клітини доцільно виконувати кожні 6 місяців.

прогноз

При системних варіантах ЮРА прогноз неоднозначний. У 40-50% дітей прогноз сприятливий: може настати ремісія тривалістю від декількох місяців до декількох років, проте загострення захворювання може розвинутися через роки після стійкої ремісії. У 1/3 хворих відзначають безперервно рецидивуючий перебіг захворювання.

Найбільш несприятливий прогноз у дітей з наполегливою лихоманкою, тромбоцитозом, які отримують тривалу ГК-терапію. У 50% розвивається важкий деструктивний артрит. У 20% в дорослому віці розвивається амілоїдоз, у 65% - важка функціональна недостатність. Несприятливий прогноз у всіх дітей з раннім дебютом полиартикулярное серонегативного ЮРА. У підлітків з серопозитивним поліартритом високий ризик розвитку важкого деструктивного артриту, інвалідизації станом опорно-рухового апарату.

У 40% хворих з олігоартріта з раннім початком формується деструктивний симетричний поліартрит. У хворих з пізнім початком можлива транс-формація захворювання в анкілозуючийспондиліт. У 15% хворих з увеитом можливий розвиток сліпоти. Смертність при ЮРА невисока. Більшість летальних випадків пов`язано з розвитком амілоїдозу або інфекційними ускладненнями, що розвиваються у хворих з системними формами ЮРА в результаті тривалої терапії ГК.

Насонов Е.Л.