Системна червона вовчанка. Диференціальний діагноз

Відео: Клініка ВКВ (системний червоний вовчак)

Диференціальний діагноз

• Синдром хронічної втоми, фибромиалгия. Наявність 11 або більше характерних точок, хворобливих при пальпації, в поєднанні з хронічним болем вище і нижче талії.

Близько 30% хворих ВКВ також мають фіброміалгію- у більшості пацієнтів з ВКВ спостерігають синдром хронічної втоми.

• Хвороба Лайма. Моноартикулярное (колінний суглоб) або олігоартікулярний артрит.

При ВКВ можливий хибнопозитивний результат імуноферментного аналізу на лайм-бореліоз.
• Лікарська вовчак. Лихоманка, серозит, артрит.
&diams- Гидралазин, прокаїнамід і ізоніазид найбільш часто викликають лікарську вовчак &diams- РА: симетричний поліартрит, що нагадує артрит при ВКВ, проте з наявністю ерозій &diams- Хворі ВКВ можуть мати позитивний РФ.

• Змішана кріоглобулінемія в рамках гепатиту С. Пальпована пурпура, нефрит, невропатія.

Хоча помірне підвищення печінкових тестів виявляють у 30% хворих ВКВ, зміна печінкових тестів вимагає виключення гепатитів В і С
• фанулематоз Вегенера. Поразка навколоносових пазух, інфільтрати в легенях, ураження нирок.

Наявність антинейтрофільних цитоплазматических AT.
• Вузликовий поліартеріїт. Васкуліт, ураження нирок, множинний мононеврит.

Васкуліт судин середнього калібру при біопсії.
• Сироваткова хвороба. Лихоманка, висипання і зниження концентрації компонентів комплементу.

Необхідний детальний лікарський анамнез.
• Атероматозні емболія. Тромбоемболічні порушення.
• Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура. Лихоманка, ураження ЦНС, тромбоцитопенія і ниркова недостатність.

Ключову роль відіграє виявлення шізоціти в мазку периферичної крові.
• ВІЛ-інфекція / СНІД. Гіперпродукція аФЛ (зазвичай не (В2-глікопротеїн-залежних), тромбоцитопенія, позитивна проба Кумбса.

У деяких хворих ВКВ має місце хибно позитивний результат імуноферментного аналізу на ВІЛ. Необхідно підтвердження AT до ВІЛ за допомогою иммуноблоттинга.

• Злоякісне новоутворення. Позитивні АНФ, анемія, підвищення ШОЕ, поліартрит, плеврит, лихоманка.
• Вірусний артрит. Симетричний поліартрит, клінічні прояви якого зазвичай зникають мимовільно.
Спалах захворювання в популяції може грати ключову роль.

Міжнародні рекомендації по оцінці активності захворювання, пошкодження внутрішніх органів і систем і оцінці ефективності терапії при ВКВ (OMERACT)

I. Оцінка активності ВКВ
1. Оцінка загальної активності захворювання: шкали SLAM, SLEDAI (див. Додаток).
2. Активність нефриту оцінюється з урахуванням: рівня добової протеїнурії, сечового осаду, клубочковоїфільтрації.

II. Оцінка пошкодження внутрішніх органів і систем
1. Індекс пошкодження SLICC / ACR Damage index (див. Додаток).
2. Пошкодження нирок: прогресування нефриту до стадії хронічної ниркової недостатності, що вимагає діаліза- подвоєння сироватковогокреатиніну, індекс хронізації під час гістологічного дослідження тканини нирок.

III. Оцінка побічних реакцій ЛЗ.

Показання до консультації інших фахівців

• При наявності ознак ураження нирок хворого слід направити до нефролога для проведення біопсії нирок.
• Консультація невропатолога показана в разі розвитку неврологічної симптоматики для уточнення характеру і ступеня ураження нервової системи і підбору симптоматичної терапії.

• Наявність психотичних розладів (особливо - психозу і депресії, що супроводжуються суїцидальними думками) є обов`язковим показанням для консультації психіатра для вирішення питання про призначення психотропної терапії і необхідність переведення в психосоматичне відділення.

• Пацієнтам із зоровими порушеннями необхідна консультація окуліста з метою уточнення генезу даних порушень (патологія судин сітківки в рамках ВКВ, прояви побічної дії ГК або синдрому Шегрена).
• Під час вагітності хворі ВКВ вимагають обов`язкового спільного спостереження акушера-гінеколога і ревматолога.

лікування

• Лікування повинно бути максимально індивідуалізованим залежно від клінічних проявів та активності захворювання.
• Динаміка тільки лабораторних (особливо імунологічних) показників в більшості випадків не є підставою для корекції терапії.

• Виключно важливо відрізняти загострення ВКВ від гострого інфекційного захворювання.
• Слід пам`ятати, що хворі ВКВ зазвичай мають схильність до розвитку алергічних реакцій на багато антибактеріальні ЛЗ, особливо сульфаніламідні.

Навчання пацієнтів. Перед початком лікування обов`язково необхідно налагодити контакт з хворими, так як лікувати їх треба протягом усього життя. Слід навчити хворого, переконати його в необхідності тривалого лікування, дотримання рекомендацій, навчити розпізнавати якомога раніше ознаки побічної дії ліків або загострення хвороби.

цілі лікування •Досягнення клініко-лабораторної ремісії захворювання
• Запобігання ураження життєво важливих органів і систем, в першу чергу - нирок і ЦНС. Показання до госпіталізації • Лихоманка неясного генезу (інфекційні ускладнення - одна з найбільш частих причин смерті хворих ВКВ) 65 • Болі в грудній клітці • Наявність симптомів ураження ЦНС • виражена тромбоцитопенія • Швидкопрогресуюча ниркова недостатність • Гострий пневмоніт або легенева кровотеча.

немедикаментозне лікування

Загальні рекомендації. Необхідно виключити психоемоційне навантаження, зменшити перебування на сонці, активно лікувати супутні інфекційні захворювання. У період загострення захворювання і на тлі лікування цитотоксичними препаратами необхідна ефективна контрацепція. Не слід приймати оральні контрацептиви з високим вмістом естрогенів, оскільки вони можуть викликати загострення СВК.

З метою профілактики остеопорозу рекомендують • припинення куріння • вживання їжі з високим вмістом кальцію і вітаміну D • фізичні вправи • призначення бісфосфонатів (наприклад, алендронової кислоти).

З метою профілактики атеросклерозу рекомендують • дієту з низьким вмістом жирів і холестерину • припинення куріння • контроль маси тіла • фізичні вправи • прийом фолієвої кислоти.

Насонов Е.Л.