Системна червона вовчанка. Перебіг, діагноз

Відео: 15-РІЧНОЇ КУНДИЗАЙ ТЕРМІНОВО ПОТРІБНА ДОПОМОГА

Системний червоний вовчак (ВКВ) - системне аутоімунне ревматичне захворювання невідомої етіології, яке характеризується гіперпродукцією широкого спектра органонеспеціфіческіх аутоантитіл до різних компонентів ядра і імунних комплексів, що викликають імунозапальних пошкодження внутрішніх органів. МКБ-10: М32 Системний червоний вовчак.

Абревіатури: АФС - антифосфоліпідний синдром-аФЛ - AT до фосфоліпідів.

Епідеміологія. Захворюваність ВКВ коливається в межах 4-250 випадків на 100 000 населення в рік. Захворювання найбільш часто розвивається у жінок репродуктивного віку: ризик загострення ВКВ зростає під час вагітності та в післяпологовому періоді. Співвідношення жінок і чоловіків - 10: 1, пік захворюваності припадає на вік 15-25 років. Смертність при ВКВ в 3 рази вище, ніж в популяції. Профілактика. Етіологія ВКВ невідома, в зв`язку з цим первинну профілактику даного захворювання не проводять.

Скринінг не проводять. Класифікація. Характерна особливість ВКВ - різноманіття клінічних проявів і варіантів перебігу хвороби. Для характеристики варіантів перебігу за критерієм активності захворювання в Росії традиційно використовують класифікацію В.А. Насонової (1972).

варіанти перебігу

• Гостре протягом характеризується швидким розвитком мультиорганного проявів, включаючи ураження нирок, і високої імунологічної активністю.

• При підгострому перебігу спостерігають періодично виникають загострення (не настільки виражені, як при гострому перебігу) і розвиток ураження нирок протягом 1-го року захворювання.

• При хронічному перебігу в клінічній картині тривало превалює один або кілька симптомів (дискоїдний ураження шкіри, поліартрит, гематологічні порушення, феномен Рейно, невелика протеїнурія, епілептиформні припадки і ін.). Особливо характерно хронічний перебіг при поєднанні ВКВ з АФС.

Клініко-імунологічні варіанти

ВКВ в літньому віці (що виникла після 50 років). Більш сприятливий перебіг захворювання, ніж при ВКВ з дебютом в молодому віці. У клінічній картині переважають конституціональні прояви, ураження суглобів (зазвичай великих), легких (пневмоніт з ателектазами, легеневий фіброз), синдром Шегрена, периферична невропатія.

При лабораторному дослідженні AT до двухспіральной дезоксирибонуклеїнової кислоти (анти-ДНК) виявляють рідше, a AT KRo / SSa Ar (aнти-Ro / SSa) частіше, ніж у хворих ВКВ молодого віку. Неонатальна ВКВ може розвиватися у новонароджених від матерів, які страждають ВКВ, або здорових жінок, в сироватках яких виявляються анти-Ro і AT до ядерних рибонуклеопротеидов (анти-РНП).

Клінічні прояви розвиваються через кілька тижнів або місяців після народження. До них відносять еритематозну висип, повну поперечну блокаду серця (35%), іноді інші ознаки ВКВ. Підгострий шкірний червоний вовчак характеризується поширеними фоточутливими лускатими папулосквамозних і (псоріазіформние) або анулярная поліциклічними бляшками. З високою частотою (до 70%) виявляють анти-Ro.

Антифосфоліпідний синдром. АФС - симптомокомплекс, що характеризується венозними і / або артеріальними тромбозами, акушерською патологією (невиношування в I і II триместрах вагітності, передчасні пологи), рідше тромбоцитопенией, а також іншими (серцево-судинними, неврологічними, шкірними і т.д.) проявами, пов`язаний з гіперпродукцією аФЛ. АФС може розвиватися у 20-30% пацієнтів з ВКВ.

Діагноз клінічні прояви

Клінічні прояви варіюють у різних хворих, а активність захворювання (умовно виділяють 3 ступеня активності, див. Вище Варіанти перебігу) у одного і того ж хворого змінюється з плином часу.

Конституціональні симптоми (слабкість, зниження маси тіла, лихоманка, анорексія) - типові прояви СКВ- відображають активність патологічного процесу. Можливий розвиток симптомів, що нагадують фіброміалгию.

ураження шкіри
• Дискоїдні вогнища з гиперемованими краями, інфільтрацією, рубцевої атрофією і депігментацією в центрі, з закупоркою шкірних фолікулів і телеангіоектазіями.
• Еритема, що локалізується на обличчі, шиї, грудей (зона «декольте»), в області великих суглобів. Характерно розташування на носі і щоках з утворенням фігури «метелики».
• Фотосенсибілізація - підвищення чутливості шкіри до інсоляції.
• Підгострий шкірний червоний вовчак: см. Вище Клініко-імунологічні варіанти.
• Алопеція (випадання волосся) може бути генералізованим або вогнищевим.
• Панікуліт.
• Васкуліт у вигляді різних проявів (пурпура, кропив`янка, навколонігтьові або піднігтьові мікроінфаркти).
• Сітчасте ливедо (livedo reticularis) частіше спостерігають при АФС.

Ураження слизових оболонок. Хейліт і безболісні ерозії на слизовій оболонці порожнини рота виявляють у 1 / З хворих.

поразка суглобів
• Артралгії виникають практично у всіх хворих.
• Артрит - симетричний (рідше асиметричний) неерозівний поліартрит, частіше зачіпає дрібні суглоби кистей, променезап`ясткових і колінні суглоби.
• Хронічний волчаночний артрит характеризується стійкими деформаціями і контрактурами, що нагадують ураження суглобів при РА ( «шия лебедя», латеральна девіація).
• Асептичний некроз, частіше головки стегнової кістки і плечової кістки.

Поразка м`язів проявляється болем у м`язах і / або проксимальної м`язовою слабкістю, дуже рідко - синдромом міастенії.

ураження легень
• Плеврит, сухий або випітної, частіше двосторонній, спостерігають у 20-40% хворих. При сухому плевриті характерний шум тертя плеври.
• Вовчаночний пневмоніт виявляються порівняно рідко.
• Рідко спостерігають розвиток легеневої гіпертензії, зазвичай як наслідок рецидивуючих емболії легеневих судин при АФС.

поразка серця
• Перикардит (зазвичай сухий) розвивається приблизно у 20% хворих ВКВ. Дуже рідко спостерігають ексудативний перикардит. На ЕКГ зазвичай виявляють зміни зубця Т.
• Міокардит зазвичай розвивається при високій активності хвороби, проявляється порушеннями ритму і провідності.
• Ендокардит характеризується потовщенням стулок мітрального, рідше аортального клапана. Зазвичай протікає бессімптомно- його виявляють тільки при ехокардіографії (частіше виявляють при АФС).
• Коронаров. На тлі високої активності ВКВ можливий розвиток васкуліту коронарних артерій, і навіть інфаркту міокарда.
• Для ВКВ характерно раннє прискорений розвиток атеросклеротичного ураження судин.

ураження нирок
Розвивається приблизно у 50% хворих. Картина волчаночного нефриту різноманітна: від стійкої невираженій протеїнурії і микрогематурии до швидкопрогресуючого гломерулонефриту і термінальної стадії хронічної ниркової недостатності. Згідно клінічної класифікації І.Є. Тареевой (1995), розрізняють наступні клінічні форми червоного вовчака нефриту: бистропрогрессирующий вовчаковий нефрит, нефрит з нефротичним синдромом, нефрит з вираженим сечовим синдромом, нефрит з мінімальним сечовим синдромом і субклиническая протеїнурія.

За класифікацією ВООЗ виділяють наступні морфологічні типи волчаночного нефриту: клас I (відсутність змін), клас II (мезангіальний), клас III (вогнищевий проліферативних), клас IV (дифузний проліферативний), клас V (мембранозний), клас VI (хронічний гломерулосклероз).

Поразка нервової системи
• Головний біль, частіше мігренозного характеру, резистентна до ненаркотичних і навіть наркотичних анальгетиків.
• Судомні напади (великі, малі, по типу скроневої епілепсії).
• Поразка черепних нервів (в тому числі зорових з розвитком порушень зору).
• Інсульти, поперечний мієліт (рідко), хорея.
• Периферична невропатія (симетрична чутлива або рухова), яка спостерігається у 10% хворих ВКВ. До неї відносять множинний мононеврит (рідко), синдром Гієна - Барре (дуже рідко).
• Гострий психоз (може бути проявом як ВКВ, так і розвиватися на тлі лікування високими дозами ГК).
• Органічний мозковий синдром характеризується емоційною лабільністю, епізодами депресії, порушенням пам`яті, слабоумством.

Поразка ретикулоендотеліальної системи найбільш часто проявляється лімфаденопатією, що корелює з активністю ВКВ.

Насонов Е.Л.