Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих

Відео: ювенільний ревматоїдний артрит

Запальне захворювання невідомої етіології, яке характеризується рецидивуючою гектической лихоманкою, артритом і макулопапулезной висипом. Вперше описано George Still в 1986 році у дітей, а в 1972 році - у дорослих.

Етіологія

Етіологія невідома. Обговорюється роль вірусний (краснуха, еховірус 7, вірус Епштейна-Барра, цитлі мегаловірус, парагрип і парвовирус) і бактеріалі них (Yersinia enterocolitica і Mycoplasma pneumoniae інфекцій.

Епідеміологія

Частота хвороби Стілла у дорослих становить 0.16 випадків на 100 000 населення в рік. Спостерігається бімодальне розподіл за віком: перший пік захворюваності припадає на 15-25 років, другий - на 36-46 років. Дуже рідко захворювання розвивається після 70 років. Хвороба зустрічається з однаковою частотою у чоловіків і жінок.

Клінічні ознаки і симптоми

Лихоманка зазвичай септичного типу щодня, рідше 2 рази протягом дня в ранкові та вечірні години, характеризується дуже швидким підйомом темпера тури (на 4 ° протягом 2-3 годин). У 20% пацієнтів підвищення температури зберігається протягом усього дня.

Поразка шкіри проявляється макулопапулезной висипом рожевої або фіолетового забарвлення з локалізацією на грудях, руках, ногах, в зонах механічного роздратування, що з`являється у вечірній і нічний час, практично не зустрічається на обличчі, долонях і п`ятах. Іноді висип з`являється тільки на тлі підйому температури і супроводжується свербінням. Зазвичай висип розглядається як прояв лікарської алергії на тлі прийому жарознижуючих препаратів і антибіотиків з приводу лихоманки.

Поразка м`язово-скелетної системи, що виявляється болем у суглобах, артрит і болем у м`язах, спостерігається у всіх хворих. У більшості пацієнтів ураження суглобів прогресує з розвитком деструктивного поліартриту. Тільки у незначної кількості хворих мають місце тільки артралгії та міалгії. Найбільш часто спостерігається симетричне ураження суглобів запястно-фалангових і дистальних міжфалангових сус авов (останнє дуже рідко спостерігається при інших ревматичних захворюваннях). Артрит НЕ мігруючий, нерідко асоціюється з досить тривалою ранкової скутістю

Характерною ознакою захворювання є анкілоз запястно-п`ясткових і межпястних суглобів, рідше кісток п`ят і С2-СЗ шийних хребців. Описана прогресуюча деструкція тазостегнових суглобів. Характерні важкі міалгії, вираженість яких збігається з піком лихоманки.

Болі в горлі з ознаками фарингіту - досить характерний симптом хвороби, рідко зустрічається при інших ревматичних захворюваннях.

Ураження печінки проявляється її збільшенням, підвищенням рівня печінкових ферментів і лужної фосфатази.

Лімфаденопатія характеризується збільшенням шийних і підщелепних лімфовузлів, спленомегалія, виявляються у третини пацієнтів.

Поразка серцево-судинної системи і легенів виявляються перикардитом (дуже рідко міокардитом), плеврит, які виявляються у 30-40% пацієнтів. Рідко розвиваються двосторонні легеневі інфільтрати, які нагадують альвеоліт або пневмоніт.

До іншим рідкісним проявів відносяться помірно виражені болі в животі (9%), ураження центральної нервової системи (транзиторні екстрапірамідні розлади, патологічні рефлекси Бабинського, епілептиформні припадки, чутлива нейропатія), ураження нирок (в період лихоманки протеїнурія і мікрогематурія), ураження очей: кон`юнктивіт, ірит , сукою кератокон`юнктивіт.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Лабораторне дослідження. Виявляються різноманітні патологічні порушення, але жодне не є специфічним для захворювання.

Практично у всіх пацієнтів спостерігається збільшення ШОЕ у більшості в поєднанні з нейтрофільним лейкоцитозом (більше 15000 / мм3) (80- 90%), нормоцитарна. нормохромнаяанемія, рідко Кумбс-позитивна гемолітична анемія, тромбоцитопенія, дуже рідко тромбоцитоз. РФ і АНФ не виявляються.

Діагностіческне критерії хвороби Стілла у дорослих (М. Ohata et al., 1992)

Основні:
Лихоманка з температуройgt; 39 ° С, що триває більше 1 тижня.
Артралгії, що тривають більше 1 тижня.
Типова висипка
Лейкоцитоз (10000 / мм2 або більше), 80% гранулоцитів.

другорядні:
Болі в горлі.
Лимфаденопатия і / або спленомегалія.
Порушення функції печінки
Відсутність РФ і АНФ. Необхідно виключити:
Інфекцію (особливо сепсис і інфекційний мононуклеоз)
Злоякісні новоутворення (особливо злоякісну лімфому).
Інші ревматичні захворювання (в першу чергу, вузликовий поліартеріїт, ревматоїдний васкуліт).
Для діагностики хвороби Стілла дорослих необхідно 5 або більше критеріїв,

Клінічні рекомендації

НПЗП добре контролюють лихоманку і системні прояви. При відсутності ефекту призначають преднізолон 0,5-1,0 мг / кг, а при загрозливих для життя ускладнення (тяжке ураження печінки, ДВС-синдром, тампонада серця) проводять пульс-терапію.

Контрольованих досліджень ефективності "базисної" протизапальної терапії досі не проводилося. Є повідомлення про ефективність солей золота, азатіпнріна, метотрексату, циклофосфаміду в стандартних дозах.

Нещодавно отримані дані про високу ефективність инфликсимаба у пацієнтів, рефрзктерних до стандартної терапії (НПЗП, високі дози глюкокортикоїдів, метотрексат). На тлі лікування (в середньому після перших 3-х курсів) всіх пацієнтів відзначалося значне поліпшення клінічних (зменшенням болів в суглобах, зникнення ознака артриту, лихоманки, шкірного висипу, текатоспленомегаліі і лімфаденопатії) і лабораторних (нормалізація ШОЕ і СРБ показників.

Ю.Б. Білоусов