Швидкопрогресуючий (некротичний екстракапіллярний) гломерулонефрит. Діагностика та лікування

швидко прогресуючими називають кілька форм гломерулонефриту, загальною рисою яких є присутність півмісяців у багатьох ниркових клубочках. При більшості таких форм швидко розвивається термінальна стадія ХНН.

Полулуния спостерігаються при гломерулонефриті декількох типів, обумовлених:
1) імунними комплексами (постстрептококовий, вовчаковий, мезангіокапілярний, хвороба Шенлейна-Геноха і IgA-нефропатія);
2) антитілами до базальної мембрані ниркових клубочків (синдром Гудпасчера);
3) антитілами до цитоплазми нейтрофілів (вузликовий поліартеріїт і гранулематоз Вегенера).

Однак крім полулуний для кожного з них характерні свої гістологічні особливості при світловий, імунофлюоресцентної і електронної мікроскопії, які в поєднанні з клінічними проявами та лабораторними даними дозволяють діагностувати конкретне захворювання. Якщо виключені всі відомі форми гломерулонефриту, Діагностують ідіопатичний бистропрогрессирующий гломерулонефрит.

Патоморфологія і патогенез швидкопрогресуючого гломерулонефриту. Полулуния виявляються на внутрішній стороні боуменовой капсули і складаються з проліферуючих епітеліальних клітин капсули, фібрину, речовини, схожого з базальноїмембраною, і макрофагів. Вважають, що полулуния утворюються внаслідок відкладення фібрину в боуменовой просторі при некрозі або розриві стінки клубочкової капілярів.

У багатьох випадках в стінці капілярів видно відкладення імунних Комплексів або лінійні відкладення IgG-антитіл на базальної мембрани клубочків. При гломерулонефриті, обумовленому антитілами до цитоплазми нейтрофілів, иммунофлюоресцентная і електронна мікроскопія, як правило, не виявляють імунного ушкодження. Рівень компонента комплементу С3 залишається нормальним.

Клінічні прояви швидкопрогресуючого гломерулонефриту. У більшості хворих розвивається гостра ниркова недостатність з нефрітіческім або нефротичним синдромом. За кілька тижнів або місяців захворювання прогресує до термінальної стадії ХНН.

Діагноз і диференціальна діагностика швидкопрогресуючого гломерулонефриту. Для діагностики того чи іншого типу гломерулонефриту проводять серологічні дослідження з визначенням титрів антинуклеарних і антіДНКази В антитіл, а також рівня компонента комплементу СЗ. Для таких рідкісних форм васкуліту, як гранулематоз Вегенера і вузликовий поліартеріїт, характерні антитіла до цитоплазматическим антигенів нейтрофілів - мієлопероксидази або серинових протеїназ 3. Діагноз підтверджують біопсією нирки.

Прогноз і лікування швидкопрогресуючого гломерулонефриту. Швидкопрогресуючий постстрептококовий гломерулонефрит у дітей зазвичай проходить мимоволі. При ВКВ, IgA-нефропатії і геморагічному васкуліті прекрасний ефект нерідко дає насильства терапія в поєднанні з циклофосфамідом. При інших типах швидкопрогресуючого гломерулонефриту лікування менш ефективно, і через 2-3 роки зазвичай настає термінальна стадія ХНН.
Однак пульс-терапія метилпреднизолоном в поєднанні з циклофосфамідом може уповільнювати патологічний процес в нирках, особливо при гранулематозі Вегенера. В окремих випадках допомагає плазмаферез або лімфоцітаферез.