Ідіопатичний нефротичний синдром у дітей. діагностика

приблизно у 90% дітей з нефротичним синдромом він являє собою ідіопатичне захворювання. Розрізняють три гістологічні форми ідіопатичного нефротичного синдрому: хвороба мінімальних змін, проліферацію мезангия і фокально-сегментарний гломерулосклероз. Деякі вважають, що ці форми є незалежними захворюваннями з подібними клінічними проявами, тоді як інші розглядають їх як варіанти однієї і тієї ж хвороби.

Патоморфологія идиопатического нефротичного синдрому. При хвороби мінімальних змін (85% всіх випадків) ниркові клубочки або нормальні, або кількість мезангіальних клітин і матриксу в них збільшено мінімально. При імунофлюоресцентному дослідженні, як правило, отримують негативні результати, а електронна мікроскопія виявляє лише згладжування ніжок подоцитів. Попередження насильства терапія ефективна більш ніж у 95% дітей з хворобою мінімальних змін.

Проліферація мезангия (5% всіх випадків) характеризується дифузним розростанням мезангіальних клітин і матриксу, що виявляється за допомогою світлової мікроскопії. При імунофлюоресцентної мікроскопії виявляються невеликі відкладення IgM і / або IgA в мезангії (забарвлення від слідової до 1+).

під електронним мікроскопом видно збільшення числа мезангіальних клітин і розростання матриксу, а також злиття ніжок епітеліальних клітин. Попередження насильства терапія ефективна зразкова у 50% хворих з гістологічними змінами цього типу. При фокально-сегментарном гломерулосклерозі (10% всіх випадків) світлова мікроскопія виявляє не тільки проліферацію мезангия, але і сегментарно рубцювання тканини.

Відео: Нефротичний синдром

вогнища сегментарного склерозу фарбуються на IgM і С3. При електронній мікроскопії виявляється сегментарний склероз клубочків з облітерацією капілярів. Подібні зміни спостерігаються при ВІЛ-інфекції, міхурово-сечоводо рефлюксі і у наркоманів, внутрішньовенно вводять собі героїн. Приблизно 20% хворих з фокально-сегментарним гломерулосклерозом піддаються лікуванню преднизоном, він нерідко прогресує, призводячи до поразки всіх клубочков- в більшості випадків розвивається термінальна стадія ниркової недостатності.

Клінічні прояви ідіопатичного нефротичного синдрому. ідіопатичний нефротичний синдром відзначається у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток (2: 1), найбільш часто - у віці 2-6 років. Випадки захворювання спостерігаються у дітей будь-якого віку, навіть у 6-місячних. Початкового епізоду і подальшим рецидивам може передувати легке інфекційне захворювання, а іноді - укус комах або алергічна реакція (наприклад, на сік рослин роду сумах). Зазвичай у дітей виникають набряки, спочатку навколо очей і на ногах.

Відео: Нефротичний синдром у дітей. Сергєєва Т.В

періорбітальний набряк, зменшується протягом дня, можна прийняти за алергію. Згодом набряки поширюються на інші частини тіла, з`являється асцит, плевральний випіт і набряк зовнішніх статевих органів. Зазвичай відзначаються анорексія, дратівливість, біль в животі і пронос. У рідкісних випадках підвищується артеріальний тиск, виникає макрогематурія. Нефротичний синдром з вираженими набряками слід відрізняти від ентеропатії з втратою білка, печінкової недостатності, застійної серцевої недостатності, гострого і хронічного гломерулонефриту і білкової недостатності.

Діагностика ідіопатичного нефротичного синдрому. Протеїнурія оцінюється в 3 + або 4 бали. У 20% хворих виявляється мікрогематурія. У дорослих екскреція білка з сечею перевищує 3,5 г / сут, а у дітей - 40 мг / м2 / год. Ставлення білок / креатинін в краплі сечі - більше 2. Рівень креатиніну в сироватці зазвичай нормальний, але при зниженні перфузії нирок (через зменшення внутрішньосудинного об`єму) може і зростати. Концентрація альбуміну в сироватці крові, як правило, не досягає 2,5 г% - вміст холестерину і тригліцеридів підвищено. Рівень компонентів комплементу С3 і С4 не змінюється. Встановлення діагнозу у більшості дітей не вимагає біопсії нирок.